MSCT诊断马凡综合征1例

MSCT诊断马凡综合征1例 ? 632?郧阳医学院(JYMC)2009年12月,28(6):632 MSCT诊断马凡综合征1例 许启仲,邹文远 (郧阳医学院附属人民医院放射科,湖北十堰442000) 马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织 病,系常染色体显性遗传.本院经MSCT主动脉血 管造影诊断1例,现报导如下. 1病史资料 患者,男,26岁,体检时发现心脏杂音1月就 诊.体型瘦长,身高175cm,蜘蛛指(趾),拇指征阳 性,腕征阳性,双眼高度近视,心尖搏动在左锁骨中 线外2.0cm第5肋间,无震颤,心界向左下扩大, HR78次/min,心律整齐,胸骨左缘第2肋间可闻及 3/6级舒张期叹息样杂音.周围血管征阳性,股动 脉可闻及枪击音.ECG示左心室增大,心肌肥厚. 超声心动图示左室舒张内径65mm,主动脉根部内 径44mm,升主动脉宽39mm,主动脉根部瘤样增 宽,主动脉瓣重度关闭不全.MSCT主动脉血管造 影示主动脉根部呈瘤样扩张,最大径约6.8cm, MPR清晰显示升主动脉蒜头样扩张,左心室明显扩 大,见图1. 图1a—b多平面重建清晰显示主动脉根部呈蒜头样扩张;c,d轴位像示主动脉根 部扩张,左心室明显扩大 .….者早期治疗及发现主动脉夹层有重要价值.本病预 后差,主要危害是心血管病变特别是合并的主动脉 马凡综合征最先是由Marfan's于1896年因报瘤,应早期发现,早期治疗. 告I例5岁女孩,生有特殊细长四肢而得名.男性马凡综合症应与以下疾病鉴别:(1)高血压:其主 多于女性.患者多有家族史,属常染色体显性遗传,动脉病理改变累及范围广泛,而马凡综合症病变主 约85%患者的父母一方为受累者.基因受累程度要涉及主动脉根部;(2)先天性主动脉窦瘤:常为孤立 不同,现类型有别.该病以骨关节,眼,心肌受累一窦,且较小,不像马凡综合症病变涉及全部窦,并 为其特征….其预后视心血管病变的严重程度有且可以相当大J. 所不同,患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉[关键词]MSCT;马凡综合征;诊断 瘤破裂,心力衰竭,心律失常致死.[中图法分类号]R596.1[文献标识码]B 马凡综合征心血管系统病理改变早期为主动脉[文章编号]1006—9674(2009)06—0632一O1 中层囊性坏死,晚期为弹力纤维纤细,断裂,导致主 动脉壁薄弱,扩张,形成主动脉瘤,最常见于升主动x陬 脉;璺篓翌要,堡[1]胡大一,马长生.心脏病学实践2002一化治疗二尖瓣装置时亦可引起二尖瓣关闭不全, 动脉内膜i.j]三,o2:539.,' 部分撕裂.临床可表现为四肢骨细长,高度近视眼,[2]安育松,南海龙.马凡综合症临床及影像学诊断[J]. 主动脉根部扩张.主动脉MSCT血管造影显示主动河北职工医学院,2000,17(2):11. 脉根部呈蒜头样扩张,左心室扩大(图1).后处理[收稿日期]2009—04—02 多平面重建技术可多方位,多角度显示瘤体大小范(本文编辑:曾红丽) 围及空间结构关系.MSCT安全,无创,快捷,对患