甲状腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告并文献复习

甲状腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告并文献复习 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤三例报告并文 献复习 中华内分泌外科杂志2009年2月第3卷第1期ChinJEndocrSurg,February2009,Vo1.3,No.1—29一 甲状腺恶性纤维组织细胞瘤 三例报告并文献复习 金博刘树荣刘永锋程颖 ? 临床研究? 【摘要】目的对甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,诊疗手段及预后进行探讨.方法 对我院2000年1月至2007年5月收治的3例甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床病例及随访资料,同时查 阅国内外相关文献,进行分析.结果甲状腺恶性纤维组织细胞瘤发病率低,占甲状腺恶性肿瘤的 0.574%(3/523);进展迅速,易侵犯喉返神经和(或)伴有颈部淋巴结转移.该病诊断困难,难以与甲状腺 癌相鉴别.免疫组化病理具有诊断价值,角蛋白(CK)阴性,甲状腺球蛋白(rrg)阴性,波形蛋白(Vimentin) 阳性常用于与甲状腺癌的鉴别.该病的治疗以手术切除为主,切除范围应广泛彻底.病人多于术后2年 内死于肿瘤复发及转移.结论甲状腺恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的甲状腺原发肿瘤,恶性度高, 预后差,其诊断主要依赖于免疫组化病理,手术切除是主要的治疗手段. 【关键词】甲状腺;恶性纤维组织细胞瘤 【中图法分类号】R736.1【文献标识码】B ThreecasesreportofmalignantfibroushistiocytomaofthyroidreferencereviewJINBoHU Shu— rong,uUYongng,CHENGYing.DepartmentofHepatobiliarySurgery,theFirstAffiliatedHospitalof ChinaMedicalUnwe~iq,Shenyangl10001,China 【Abstract】 ObjectiveToinvestigatetheclinicalcharacteristics,diagnosis,treatmentandprognosisof malignantfibroushistiocytoma(MFH)ofthyroid.MethodsTheclinicalcaseandfollow— updata(n=3)of MFHofthyroidfromourhospitalbetween2000and2007wasanalyzed,withthecorrelatingreferencesreviewed. ResultsMFHofthyroidaccountedfor0.574%(3/523)ofmalignanttumorofthyroid.MFHofthyroidpro— gressedSOfastastoinvaserecurrentlaryngealnerve(RLN)and/orcervicallymphnodes.ConclusionsThe diagnosisofMFHofthyroidisdifficult,foritiseasytobemisdiagnosedasthyroidcarcinoma.Immunohistochem— istrypathologycanprovideagooddifferentialdiagnosticvalue,withCKnegative,Tgnegative,andVimentinpos— itivetosupportthediagnosisofMFH.ExtensiveandthoroughexcisionshouldbethemainchoicetotreatMFHof thyroid.PatientsofMFHofthyroidoftendiedofrecurrenceormetastasisin2yearsafteroperation.MFHofthy— roidisakindofrarethyroidprimarytumor,withmalignancyofhighgradeandpoorprognosis.Thedisgnosisof MFHofthyroiddependsonimmunohistochemistrystaining,whileexcisionshouldbethemainchoicefortreat— ment. 【KeyWords】Thyroid;Malignantfibroushistiocytoma 恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistio— cytoma,MFH),亦曾被称为恶性纤维黄色瘤,是一种 好发于四肢,躯干及腹膜后的肉瘤,原发于甲状腺的 MFH较为罕见.我院2000年1月至2007年5月共 DOI:10.3760/cma.j.issn.1674—6090.2009.O1.011 作者单位:110001沈阳,中国医科大学附属第一医院普通外科 教研室肝胆外科,器官移植外科(金博,刘树荣,刘永锋);110001沈 阳,中国医科大学附属第一医院普通外科教研室器官移植外科(程 颖) 收治该病3例,本文结合此3例临床病例与随访资 料,同时查阅国内外相关文献,对该病的临床特点, 诊疗手段及预后进行初步探讨. 1临床资料 通过对我院最近7年收治的523例甲状腺恶性 肿瘤病例进行统计,其中原发性甲状腺恶性纤维组 织细胞瘤为3例,均由术后病理确诊,占甲状腺恶性 一 30一中华内分泌外科杂志2009年2月第3卷第1期 ChinJEndocrSurg,February2009,Vo1.3,No.1 肿瘤的0.574%(3/523).病例基本资料和随访结果分别见表1和表2. 表I3例甲状腺MFH病人概况一览表 表23例甲状腺MFH病人随访资料 编号随访结果 l 2 3 3个月后因复发死亡 8个月后因复发死亡 17个月后因肺转移死亡 2病例分析 从3例资料可见,原发性甲状腺MFH是一种罕 见的恶性度高的甲状腺肉瘤.其中,2例在就诊时 即伴有喉返神经受侵症状(声嘶);2例伴有颈部淋 巴结转移,提示瘤细胞侵袭性强.该病诊断困难,易 误诊,3例术前均误诊为甲状腺癌.其临床表现及 术前检查(影像学检查与实验室检查),均难以与甲 状腺癌相鉴别,术中所见及快速冰冻病理亦难作出 正确诊断.免疫组化病理具有诊断价值.此外,该 病预后差,病人术后多在短期内死于肿瘤复发及转 移.及时行根治性甲状腺全切手术可能有助于延长 病人的生存时间. 3讨论 1964年,0'Brien和Stout…首次描述了MFH的 特征.光镜下肿瘤内可见成纤维样梭形细胞,席纹 状排列的组织细胞,多形巨细胞和炎症细胞,缺乏瘤 细胞的间变特征和纤维肉瘤的形态特征(富含纤维 母细胞).但关于该肿瘤的细胞起源,至今仍存在 争议.目前多数学者支持该肿瘤起源于一种原始的 间充质细胞,这种间充质细胞可向成纤维细胞和组 织细胞双向分化口. 通过CNKI进行搜索,1979年至2007年,国内 共报道原发性甲状腺MFH15例.其中女性 11例,男性4例.年龄23—72岁,中位年龄54岁. 肿瘤位于甲状腺单侧者l4例,双侧者1例.侵犯喉 返神经者7例,伴随颈部淋巴结转移者6例.病人 多于术后2年内死于复发及转移.国外相关的文献 报道很少,在报道中,全身各部位均有MFH发现,发 生于头颈部者仅占3%[33. 甲状腺MFH的临床表现与甲状腺癌相似,彩 超,CT及核素扫描无助于鉴别,诊断须依靠病理组 织学.病理学上主要与未分化癌,纤维肉瘤及平滑 肌肉瘤相鉴别.光镜下鉴别有一定难度,免疫组化 染色和电镜检查为多数学者所提倡?.角蛋白 (CK)阴性和甲状腺球蛋白(Tg)阴性可提示瘤细胞 并非起源于上皮组织,波形蛋白(Vimentin)阳性可 提示瘤细胞起源于中胚层间充质,故常用于与甲状 腺癌的鉴别.此外,抗平滑肌抗体(SMA),CD则 分别用于与平滑肌肉瘤,纤维肉瘤的鉴别. 手术切除是治疗甲状腺MFH的主要手段,切除 范围应广泛彻底.国内术后多辅以放射治疗以预防 复发,但因病例稀少,术后放,化疗的效果难以确 定.FotiniMalandrinou等对一女性原发性甲状腺 中华内分泌外科杂志2009年2月第3卷第1期 ChinJEndocrSurg,February2009,Vo1.3,No.1 MFH病人行甲状腺全切术后未辅以放,化疗,病人 术后存活8年无复发.故对该病病人,应及早发现, 及早手术治疗.对无远隔转移的原发性甲状腺 MFH病人,应行根治性切除手术.但多数病人因就 诊较晚,往往已丧失行根治性手术的时机.据国外 报道,头颈部MFH病人术后的中位生存时间为15 个月.局部复发和远隔转移是影响预后的关键 因素.肺是最常见的远隔转移部位. 综上所述,原发性甲状腺MFH是一种罕见的甲 状腺恶性肿瘤,恶性度高,预后差,其诊断主要依赖 于免疫组化病理,手术切除是主要的治疗手段. 参考文献 [1]O'BrienJE,StoutAP.Malignantfibrousxanthomas[J].Cancer, 1964,17:1445—1458. [2]MalandrinouF,Tseleni-BalafoutaS,KakaviatosN,eta1.Primary malignantfibroushistiocytomaonthethyroid[J].Hormones, 2002,1(4):255—259. [3]Shi~oK.Analysisofprognosticfactorsanchemotherapyofmalig- nantfibroushistiocytomofsofttissue:preliminaryrepo~[J]. JpnJClinOncol,1994,24(3):154—159. [4]何秀云,王世清,李庆艳,等.甲状腺恶性纤维组织细胞瘤1例 [J].诊断病理学杂志,2002,9(4):252. [5]赵雪松,张哗.甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(附6例报告)[J]. 哈尔滨医科大学学报,200l,35(6):466—468. [6]刘琴江,田尤新,范向达.甲状腺恶性纤维组织细胞瘤3例 [J].中华外科杂志,1999,37(5):320. [7]史东宏,孟刚.甲状腺恶性纤维组织细胞瘤I例[J].临床与实 验病理学杂志,1999,15(4):357. [8]吴传真,王风华.甲状腺恶性纤维症状细胞瘤1例[J].中华病 理学杂志,1998,27(1):76. [9]陈国庭,李恒平,杨庆林.原发性甲状腺恶性纤维组织细胞瘤l 例[J].肿瘤研究与临床,1998,10(2):85. [1O]单利,穆尼拉.甲状腺乳头状癌并恶性纤维组织细胞瘤1例 [J].中国肿瘤临床,1997,24(7):494. [11]李鸿,何远流.甲状腺恶性纤维组织细胞瘤1例报告[J].山东 医药,1992,5:58. [12]WeberBP,KempfHG,KaiserlingF.Malignantfibroushistiocyto— maintheareaoftheheadandneck[J].Laryngorhinotologie, 1992,71(1):43—49. f13]SchraderB,MeierCR,FriedriehsenC,eta1.Manifestationsand therapyofmalignantfibroushistiocytomasoftheheadandneck [J].StrahlentherOnkol,1989,165(6):455—460. (收稿日期:2008-09.26) (本文编辑:潘娟) 本刊2009年各期重点内容(欢迎投稿) 第2期(4月)有关胰腺,消化道的内分泌外科疾病 第3期(6月)有关乳腺,甲状腺,甲状旁腺的疾病 第4期(8月)有关神经外科,胸外科,骨科的内分泌疾病 第5期(10月)有关APUD细胞肿瘤,多发性内分泌肿瘤 第6期(12月)有关乳腺,甲状腺,甲状旁腺的疾病