狼疮脑病15例临床分析

床神经病学杂志 2008年第21卷第 3期 [4]中国托吡酯研究协作组．托吡酯多中心开放性添加治疗成人难 治性癫痫部分性发作的临床观察 [J]．中华神经科杂志，2001， 34：132． [5]杨少青，廖卫平，潘英 ，等．托吡酯添加治疗难治性癫痫的有效 · 223· 性和安全性 [J]．临床神经病学杂志，2006，19：463． [6]赵忠新 ，黄坚．抗癫痫新药托吡酯临床应用研究进展 [J]．中国 新药与临床杂志，2001，20：65． (收稿 日期 2007-07—10 修回日期2007 12-25) 狼疮脑病 15例临床 白丽娟， 毕国荣 【中图分类号】R747．2 【文献标识码】D 【文章编号】1004—1648(2008)03-0223-01 系统性红斑狼疮(SLE)合并有中枢神经系统损害时，称 为狼疮脑病。现将本院 2003～2007年收治的 15例狼疮脑病 患者的临床资料回顾性分析如下。 1 临床资料 1．1 一般资料 男 2例 ，女 13例；年龄 10～53岁，平均 27．3 岁；SLE病程 4 d～8年，平均 14．1个月。符合美国风湿学会 (ARA)1982年制定的 SLE诊断标准，同时符合以下 3项标准 中的 1项：(1)中枢神经系统症状(癫痫发作 、头痛 、嗜睡、眩 晕、视物模糊等)伴 EEG、CSF及头部 CT／MRI中≥1项异常； (2)中枢神经系统体征 (脑神经损害、舞蹈样动作 、震颤、昏 迷、偏瘫、失语、脑膜刺激征、视盘水肿)；(3)急性器质性脑病 综合征(OBS，急性意识障碍、认知功能障碍和行为异常)。 1．2 临床现 本组 14例处于 SLE活动期。轻型 ：1例，表 现为头痛、呕吐、视物模糊。中型：7例，同时 出现精神异 常、 抽搐发作 、神经系统病理征或眼底改变；其中以狼疮脑病首发 1例，精神异常4例，抽搐发作 2例，偏身感觉、运动系统受累 2例。重型：7例，表现有昏迷 、癫痫发作，其中 1例以狼疮脑 病首发，5例有癫痫发作，4例入院后 2～9 d死亡。 1．3 实验室检查 (1)血常规：本组 11例 出现贫 血，4例 WBC减少 ，3例 WBC增多 ，7例血小板减少 ；(2)抗核抗体 (ANA)15例均(+)；(3)抗双链 DNA(dsDNA)7例(+)；(4) 补体 C ；0．107～0．865 g／L(正常值：0．740～1．400 g／L)，13 例低于正常值 ；(5)血沉 ：12～68 mm／h，7例高于正常值；(6) CSF：5例行 CSF检查 ，压力 170～230 mmH20(1mmH20= 0．0098 kPa)，2例增高；蛋白：0．20～1．80g／L，1例增高 ；糖： 2．74～2．91mmol／L，5例均在正常范围。(7)脑电地形图：仅 1 例轻型患者进行了检查 ，表现 0频带功率增高。 1．4 影像学表现 11例头部 MRI检查 ，4例异常，1例为右 侧小脑半球片状等T，、长T：信号 ，DWI高信号，左侧基底节区 点状长 T，、长 T：信号，DWI低信号 ；1例为左侧半卯圆中心、 放射冠多发的片状长 T。、长 T 信号影 ；1例为双侧基底节区、 尾状核头及右侧顶叶皮质多发模糊斑片状长T 、长 T，信号， DWI高信号；另1例为左侧额叶、颞叶及顶叶片状长T。号、长 T，信号，DW1低信号。4例均有脑水肿，病灶无强化。 1．5 治疗及预后 所有患者均接受甲泼尼龙冲击治疗，部分 中、重型患者同时给予环磷酰胺鞘内注射、丙种球蛋 白静脉注 作者单位：110004沈阳，中国医科大学第二临床学院神经内科 通讯作者：毕国荣 · 临 床 研 究 · 射等治疗。治疗后 1例轻型、3例中型、3例重型患者病情好 转，4例重型患者死亡，4例病情恶化。2例 MRI异常的中型 患者治疗后 1例好转 ，另 1例加重，MRI复查示病灶增大；2 例 MRI异常的重型患者病情好转后 MRI复查示病灶减小 ，其 中1例出现亚急性出血灶。 2 讨论 14％ ～75％的 SLE患者病程中出现狼疮脑病⋯ ，是 临床病情严重的征兆。狼疮脑病的临床表现复杂 ，以癫痫和 轻微精神异常最为常见。病理表现为广泛分布的微小缺血灶 和非炎症性的血管病变，伴有 内皮细胞增生、血管壁增厚、血 管周围的渗出、胶质增生和透明样变。这些改变可能是免疫 复合物损伤血管和血管周围结构、自身抗原抗体直接作用于 神经细胞膜、细胞浆的产物和细胞介导的自身反应以及血管 病变和抗磷脂抗体引发的血栓形成等诸多因素参与的结果。 本组患者血清 ANA均阳性 ，且 13例补体 c 下降、7例抗 dsDNA抗体阳性 、7例血沉增快及发热等；14例为 SLE活动 期。提示狼疮脑病的发生与 SLE活动性密切相关。CSF蛋 白 升高程度可以间接反映中枢神经系统免疫反应程度，本组重 型患者 CSF蛋白明显升高，预后差。 狼疮脑病头部 MRI异常可分为弥漫型和局灶型改变。 弥漫型改变为广泛多发的点 、片状病灶 ，病灶可有融合。点状 病灶常位于皮质下白质 ，边界清晰，腔隙性梗死、小脱髓鞘斑 块和胶质增生，为片状病灶常位于白质，形态不规则 ，为局部 缺血、血管通透性增强引起的水肿、脱髓鞘及非感染性炎症。 局灶型改变为局限性长T，、长T：信号(梗死)或短 T，、长 T： 信号(亚急性期出血)，病灶多分布于双侧基底节和额叶、顶 叶、枕叶。本组 4例符合弥漫型改变，其中 1例伴局灶型改 变。本组病例均未见明显强化及脑萎缩，可能与脑实质受累 的病程有关。2例中型患者经治疗病情好转，但 MRI复查显 示病灶增大；2例重型患者病情好转 ，MRI复查显示病灶减 小 ，但其中 1例出现亚急性出血灶。说明狼疮脑病活动期颅 内病灶具有可逆性 ，而且影像学改变与中枢神经系统病情不 一 致 。 [参 考 文 献] [1]王晓玲，王树才，苏净，等．系统性红斑狼疮神经系统病变的临 床及病理特征[J]．临床神经病学杂志，2007，20：90． [2]舒慧君，张炬 ，朱朝晖，等．单光子发射计算机断层扫描在系 统性红斑狼疮中枢神经系统病变中的诊断价值[J]．中华风湿 病学杂志，2004，5：292． (收稿 日期2007-08-08 修回日期 2007—12-29) 维普资讯 http://www.cqvip.com