【doc】二尖瓣副瓣组织导致的左心室流出道阻塞

【doc】二尖瓣副瓣组织导致的左心室流出道阻塞 二尖瓣副瓣组织导致的左心室流出道阻塞 参考文献 1RosenfeldM,PalinskiW,Yla.HerttualaS,eta1.Arte- rioselerosis,1990;10(3):336,349 2EharaS.UedaM,NarukoT,eta1.Circulation,2oo1;1o3 (15):1955,196o 3ErkkilaAT,NarvancenO,LehtoS,eta1.Arterioscler ThrombVaseBio1,20oO;2O(1):2o4,2O9 4YasunobuY,HayashiK,ShinguT,eta1.Atherosclerosis, 20o1;155(2):445--453 5InoueT,UehidaT,KamishiradoH,eta1.JAmCol1Car. dio1,2001;37(7):1871,1876 ? 27? 6GeorgeJ.HaratsD,BakshiE,eta1.ImmunolLett,1999; 68(2.3):263,266 7InoueT,UchidaT,KamishiradoH,eta1.JAmCo11Car. di0l,20o1;37(3):775,779 8SteerKA,WallaceTM,BoltonCH,eta1.Heart,1997;77 (4):333,337 9StevenJ.MillerCardiovascularRes,20o1,30:5,7 10InoueT,HayashiM,TakayanagiK,eta1.Atheroselerosis, 20o2;160(2):369,376 (收稿:2002.05.28修回:2002.07.09) (本文编辑:章敏) 二尖瓣副瓣组织导致的左心室流出道阻塞 王辉山综述汪曾炜审校 沈阳军区总医院心血管外科(110015) 【提要】二尖瓣副瓣组织是一种少见的先天性畸形,本文就该畸形胚胎病理分类,诊断,外科 治疗及效果作一综述. 【关键词】二尖瓣副瓣左室流出道阻塞外科治疗 中图分类号:R654.2文献标识码:A文章编号:1001—0998(2003)01—0027—02 二尖瓣副瓣(accessorymitralvalve,AMV) 组织是一种少见的先天性畸形.它可以导致左室 流出道阻塞(1eftventricularoutflowtractob— struction,LVOTO)oMeLean等于1963年首 先描述了AMV组织导致的LVOTO.而Ed— wards则将其划归为一种少见的主动脉瓣下狭 窄.截至2001年11月文献报告,共发现90例 MV组织导致的LVOTO.现将其胚胎病理分 类,诊断,外科治疗及效果综述如下. 1胚胎及病理分类 正常房室心内膜参与二尖瓣的形成和膜部间 隔的闭合,前心内膜垫左结节和后心内膜垫的左 结节互相靠拢融合形成二尖瓣的前瓣.如果前后 心内膜垫的左结节对合不良,则二尖瓣前瓣中间 就会残留一个裂隙,如果此裂隙残留某些组织就 形成AMV组织. 通常AMV组织被描述成多种多样的形态. 如囊袋样,球囊样,伞样,帆样,膜样等等.目前根 据其与主动脉和二尖瓣连续的连接情况分为固定 型(I)和活动型(?)两类.固定型又分为结节型 (IA,占14%)和膜型(IB,约占11%),活动型分 为带蒂型(?A)和瓣叶型(1iB)两类.?A类与二 尖瓣和主动脉连续的连接为”纤维颈样”.?B为 瓣叶样结构,又分为腱索发育不全型(HB1)及发 育完全型(1IB2).在有些情况下可出现混合型. 见和图【l,2l. 表57例AMV术中病理分型 作者简介:王辉山(1965,),男,博士,研究方向:先天性心脏病及成人 心脏病外科治疗 ? 28? A0 AMV , 圈AMV组织与左窒流出道关系示惹图 AO:主动脉;LA:左房;LV:左室 2诊断及外科治疗 通常情况下,AMV组织表现为无症状的心 脏杂音,而LVOTO症状常常在生后十年内会出 现,主要表现为运动时耐力差,胸痛,晕厥.在某 些病例中亦可出现低心排,充血性心力衰竭的表 现.LVOTO的表现是很严重的,跨主动脉瓣压 力阶差可超过50mmHg[3l.如果AMV瓣叶腱 索出现断裂,可导致AMV组织的脱垂引起 LVOTO,造成中度阻塞【,5l.在某些室间隔缺损 (VSD)合并二尖瓣裂隙的AMV病例中,主要考 虑是心室水平分流及二尖瓣返流,而忽略AMV 组织所导致的LVOTO.在这发现的90例AMV 组织合并LVOTO的病例中70%合并有畸形,其 中最常见的为VSD占18%,完全大动脉转位 (TGA)占11%.尽管经食管超声可提供更为清 晰,翔实的图象,但经胸超声是诊断该畸形最有价 值的方法[6]6.其鉴别诊断包括左室肿瘤,赘生物 等,可根据其起源等方面的发现加以鉴别. 关于手术治疗,对于未产生LVOTo及无其 他合并畸形的病人,不必立即手术治疗,可随访观 察其病情进展.而对于合并有其他心脏畸形及 AMV组织导致LVOTO者,需手术治疗.如有 VSD者,可通过VSD切除V组织. 2003年1月第30卷第 主动脉切121可得到很好的术野暴露,但确认 AMV组织有时较为困难,尤其是合并主动脉瓣 下狭窄或组织陷入左室流出道内等.这主要是由 于AMV组织总是位于纤维裂隙阻塞之下,故常 用单独主动脉切口和(或)合并左房切口. 3效果及 综合文献报道,本病总死亡率为8.7%,其中 近一半死亡病例为AMV合并其他畸形的外科治 疗过程中未切除AMV组织,故引起术后死亡及 跨主动脉瓣阶差严重增加的死亡.造成死亡的两 个主要原因:(1)未完全切除AMV组织;(2)合并 其他先天畸形.另有报告,未切除AMV组织可 导致再手术率及死亡率增加【7,8l. 总之,对于AMV组织的外科治疗效果是满 意的,但需严格把握适应证.对轻度或无LVO— TO者及无合并畸形者,可密切随访. 参考文献 1AlbertucciM,LangRM,KarpRB,eta1.JAmSocE— choc~diogr,1994;7(1):67--71 2AgathosEA,MoranM,MangionJ,eta1.JHeartVMve Dis,1996;5(3):309,311 3AguilarJA,Summer~nC,ArchInstCardiolMex,1996; 66(1):44--50 4SchmidAC,ZundG,VogtP,eta1.EurJCardiothorac Surg,1999;15(4):542--544 5YoshimuraN,YamaguchiM,OshimaY,eta1.AnnTho— racSurg,2000;69(4):1205,1208 6GnanapragasamJP,HoustonAB,DoigWB,etal,BrHeart J,1991;66(4):281,284 7YasuiH,KadoH.TokunagaS,eta1.AnnT110racSurg, 1993;55(4):950,953 8Meldrum.HannaWG,CartmillTB,Hawk~RE,eta1.Br HeartJ,1986;55(4):376,380 (收稿:2002—07—12修回:2Oo2.11.04) (本文编辑:朱映)