2.黄疸

null黄 疸 jaundice黄 疸 jaundice定义定义血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜及体液出现黄染。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄染，称隐性黄疸。 黄疸是症状，也是体征。血清胆红素正常值血清胆红素正常值总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl) 结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L (0-0. 2mg/dl) 非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L (0.1-0. 8mg/dl) ( CB/TB < 20% )胆红素的代谢胆红素的代谢胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 胆红素的肠肝循环胆红素的来源胆红素的来源 衰老的红细胞—主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275 mol/L 旁路胆红素（15-20%）171-513 mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）胆红素的来源胆红素的来源　 　　血红蛋白 　　肝、脾 　 单核－巨噬细胞系统 　　骨髓　　　　破坏、分解 　　　　血红素+珠蛋白+ 铁 血红素加氧酶 　 　　胆绿素+ 一氧化碳 胆绿素还原酶 　 　　胆红素胆红素的运输胆红素的运输 胆红素+白蛋白 　血循环中 胆红素-白蛋白复合物 胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素，不溶于水（非结合胆红素UCB）胆红素的摄取胆红素的摄取肝窦 胆红素-白蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 （载体介导膜转运） 胆红素+白蛋白 　肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z胆红素的结合胆红素的结合肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网　　　　葡萄糖醛酸转移酶 微粒体 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB胆红素的排泄胆红素的排泄肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 高尔基复合体 毛细胆管 细胆管　　　　　　　主动运输 胆管 肠道 肠道细菌脱氢还原 尿胆原（68-473 mol/L/日） ① 80-90%氧化 粪便 粪胆素 　　 排出胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环 尿胆原 回肠末段或结肠 10-20%重吸收 肝门静脉 回到肝内 尿胆原 大部分再转变 ② ③ 小部分经体循环 结合胆红素 尿胆素 胆汁排入肠内 肾排出体外 “胆红素的肠肝循环”  6.8 mol/L/日 null非结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB) ：游离胆红素 脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现 凡登白(van den Bergh)试验呈间接反应 胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。 UCB=TB- CB结合胆红素结合胆红素结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素（单酯） 胆红素（双酯） 水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中 凡登白试验呈直接反应胆红素升高胆红素升高原因： 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出黄疸分类黄疸分类按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸 混合性黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血 null溶血性黄疸发病机制： 大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。溶血性黄疸溶血性黄疸发病机制 血 红细胞 单核-巨噬 血红蛋白 细胞系统 血 UCB >肝细胞的处理能力 以UCB升高为主的黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸血 胆红素 （UCB） 肝 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 肠 尿胆原 肠道 肾 粪胆素 尿胆素 null临床现临床表现黄疸：轻度，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭 慢性溶血：脾肿大 贫血：苍白、乏力、头昏实验室检查实验室检查血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB <15-20% 凡登白实验呈间接反应 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现 血清铁、含铁血黄素增加肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病null肝细胞性黄疸发病机制: 肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加 未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，致血中结合胆红素增加肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸发病机制：红细胞 血红蛋白 胆红素 （UCB） 肝细胞的处理能力 血 胆红素 （UCB） UCB升高出现黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸血 胆红素 （UCB） 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 血 CB 尿胆原 尿胆红素（+） 肠道 肾 粪胆素 尿胆素 CB也升高出现黄疸 null临床表现临床表现黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、出血倾向实验室检查实验室检查血清TB升高，UCB与CB均升高 CB/TB >30-40% 凡登白实验呈直接或双向加速反应 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如 不同程度的肝功能损害胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸病因和分类 肝内胆汁淤积性 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸 肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸发病机制: 机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸发病机制: 红细胞 血红蛋白 胆红素（UCB） 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 细胆管  胆管  肠道 血 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 肠道 尿胆原 尿胆红素（+） 肠肝循环 粪胆素 尿胆素null临床表现临床表现黄疸：暗黄色甚至黄绿色 心动过缓 皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致） 粪色浅甚至白陶土色 尿色深实验室检查实验室检查血清TB升高，以CB升高为主 CB/TB > 50-60% 凡登白实验呈直接反应 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高null三种黄疸实验室检查的区别 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB 增加 增加 增加 CB - 增加 明显增加 CB/TB <15-20% >30-40% >50-60% 尿胆红素 - + ++ 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失 肝功能 正常 损伤 可损伤 问诊要点问诊要点（一）确定是否有黄疸 阿的平、胡萝卜素、球结膜下脂肪沉积。 （二）年龄、性别与发病 新生儿：生理性黄疸、新生儿胆道闭锁、肝炎、溶血、败血症。 儿童、青壮年：病毒性肝炎、先天性。 女性：胆石症、原发性胆汁性肝硬化。 null（三）既往、相关病史 如肝细胞性：肝炎接触史、输血史、用药史。 （四）病程变化 胆石症——间歇发作； 癌肿——渐进性； 长期、反复出现、轻度、家族史——先天性非溶血性。 null（五）伴随症状 伴寒战、高热：急性化脓性胆管炎（夏科三联征）、疟疾、败血症、急性溶血、钩端螺旋体病。 伴右上腹疼痛：胆道结石(Charcot)、肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌、肝炎 伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌 null伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、胆道结石 伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤 伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌辅助检查辅助检查B超：观察肝胆脾胰的大小、形态，及有无占位，有无结石 X线检查：腹部平片可发现胆道钙化结石；胆道造影可发现胆道结石影、胆囊收缩功能及胆道有无扩张 ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）：可区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察壶腹部与乳头部有无病变及胰腺有无病变辅助检查辅助检查PTC（经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管阻塞部位、程度及范围有所了解 放射性核素检查:198金，99锝，131碘-玫瑰红 CT：对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸有较好的帮助 肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊断有重要帮助 MRI（磁共振成像):对良性肿瘤的鉴别比CT为优小 结小 结1、三大类型黄疸的病因、临床表现及鉴别。 2、基本概念:黄疸、隐性黄疸。思考题思考题试述自身免疫性溶血性贫血引起黄疸的特点 肝硬化患者黄疸的实验室检查特点 因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点（症状、体征和实验室检查） 溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别 名词解释：黄疸；隐性黄疸；胆红素的肠肝循环病例分析病例分析女性 57岁 主述：腹胀、腰围增大、尿少1月余 过去史：无肝炎或血吸虫感染史 体检：巩膜黄染；移动性浊音（+） MRI: 肝硬化，肝内弥漫性大片异常信号灶