原发性支气管肺淀粉样变7例临床病理分析

原发性支气管肺淀粉样变7例临床病理分析 KKME---专业医学搜索引擎 原发性支气管肺淀粉样变7例临床病理分析 作者:岑玉兰,张金铭,庞恩桥 作者单位:广西壮族自治区龙潭医院病理科，广西柳州545005;天津市胸科医院胸内科，天津300051;广西柳州铁路中心医院病理科，广西柳州545007 【摘要】目的探讨原发性支气管肺淀粉样变的临床表现、病理特征和诊断方法。方法 对7例经病理诊断证实为原发性支气管肺淀粉样变的病例进行回顾性分析。结果 本组男性5例，女性2例，男女之比为2.5?1。以咳嗽、咳痰、气短、咯血等为主要临床表现;影像学主要表现为肺部斑片状或结节阴影和气管壁环形增厚、管腔狭窄及结节样隆起;病理学检查均查见淀粉样物质沉积于支气管黏膜下和肺组织中，刚果红染色阳性。结论 该病临床及影像学表现无特异性，组织病理学检查及特殊染色是确诊的唯一方法;治疗方法主要有激光、药物和手术治疗。该病易复发，预后不良。 【关键词】 淀粉样变性,支气管,肺 原发性支气管肺淀粉样变是指在无系统性淀粉样变的情况下，淀粉样物质在肺实质或气管支气管黏膜下沉着。临床较少见，至今病因未明，极易误诊。笔者通过对我院1998年1月,2009年7月收治的7例原发性支气管肺淀粉样变病例进行回顾性分析，探讨该病的临床特征和病理诊断措施，旨在提高对本病的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 KKME---专业医学搜索引擎 本组男5例，女2例，男女之比为2.5?1;发病年龄37,79岁，其中30岁,1例，40岁,2例，60岁,4例;病程2个月,8年。1例偶然发现，其余6例均因症状就诊。入院首诊为肺结核或支气管内膜结核4例，肺癌2例，间质性肺炎1例。 1.2 确诊方法 经纤维支气管镜(纤支镜)活检确诊4例，肺穿2例，胸腔镜活检1例。4例纤支镜检查，均见黏膜充血、肿胀，管壁增厚、管腔狭窄，其中2例黏膜凹凸不平，呈肉芽肿样改变;1例管壁见粟粒大小结节状赘生物突起。所有标本均经10%福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋，4Μm厚切片，常规HE及刚果红染色，显微镜下观察。 1.3 结果判定 刚果红染色，淀粉样物着桔红色，为阳性;不着色，为阴性。 2 结果 2.1 临床表现 主要症状为咳嗽6例 (85.71%)，咳痰5例 (71.43%)，咯血或咳血痰4例(57.14%)，喘憋或活动后气促2例，胸痛1例，发热1例。体征较少，仅2例两肺闻及少许湿性罗音，1例闻及哮鸣音。 2.2 影像学表现 7例行胸部X线平片检查，表现为两肺纹理增粗紊乱4例;斑片状阴影2例;单个结节影1例。5例行胸部高分辨率CT，3例见管壁环形增厚，表面欠光滑，结节样隆起;1例示右上肺高密度影，形态不，边缘有毛刺，与周围肺组织分界不清，伴肺门淋巴结肿大;1 KKME---专业医学搜索引擎 例左下肺片状影，密度欠均匀。 2.3 病理检查 7例均经病理检查确诊为原发性支气管肺淀粉样变。4例见淀粉样物沉积于支气管黏膜下及小血管周围;3例沉积于肺泡间隔，并伴有少量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，1例伴化生性骨化。HE染色淀粉样物为蜡状、无定型的嗜伊红物质。7例均做刚果红染色，全部阳性。免疫化学方法检测，淀粉样物为AL蛋白。 3 讨论 3.1 发病年龄与病因 淀粉样变可累及局部或全身，可原发或继发，继发性淀粉样变较少累及肺脏。原发性支气管肺淀粉样变发病率较低，据文献报道[1]在美国发病率约为每年8.9/10万，男性略多于女性，约为2?1。60岁左右发病最高。本组7例均为原发性，男女之比为2.5?1，60岁以上占57.14%(4/7)，与文献报道的结果基本一致。目前原发性支气管肺淀粉样变的病因及发病机制尚不清楚，研究较多的是AL蛋白。有学者认为[2]系统性淀粉样变系骨髓浆细胞增多，引起轻链分泌过度，后者被组织中巨噬细胞的溶酶体酶裂解，继而再聚合成AL蛋白沉积于全身器官;而局限性淀粉样变可能与病灶局部免疫异常、慢性抗原刺激、浆细胞功能异常以及血管对淀粉样物质通透性增加有关[3]。 3.2 临床症状 因淀粉样物质沉积的部位不同，患者可出现不同的症状。支 KKME---专业医学搜索引擎 气管淀粉样变，常因淀粉样物质沉积在气管、支气管黏膜下形成斑块或结节样隆起，引起气道狭窄，患者多表现为咳嗽、咯血、喘鸣、反复肺部感染及肺不张等;肺实质淀粉样变呈结节状者通常无症状，偶有干咳;而表现为弥漫性肺间质病变者常出现活动后呼吸困难，甚至呼吸衰竭。本组有4例为支气管淀粉样变，表现为咳嗽、咳痰，3例肺实质淀粉样变，表现为喘憋或活动后气促，但临床症状一般较轻，无特异性，不易被察觉，此病诊断率低可能也与此有关[4]。 3.3 病理诊断 因原发性支气管肺淀粉样变的临床症状、影像学表现缺乏特异性，极易误诊为肿瘤、结核、弥漫性肺间质纤维化等疾病。本组病例首诊无一例确诊，其中误诊为结核4例，肺癌2例，间质性肺炎1例。病理活检是确诊本病的唯一方法。HE染色见均质嗜伊红物质沉积于支气管黏膜下或肺组织中，刚果红染色阳性，即可确诊。本组7例均经病理活检确诊。因此对临床上出现不能用其它原因解释的咳嗽、咯血，胸部高分辨率CT见管壁增厚、管腔不规则凸起及狭窄者，均应考虑本病的可能，应行纤支镜检查;对于肺淀粉样变，应行肺穿或胸腔镜检查，予以活检病理确诊。 3.4 治疗及预后 针对淀粉样变，目前尚无有效的治疗措施。现有的治疗手段包括内镜下激光、冷冻或钳除术、药物治疗、手术治疗及对症治疗等。支气管淀粉样变，目前最有效的治疗方法是经支气管镜钳除联合药物及对症治疗，能有效延长患者的生存期。但术中应注意防止出血及淀 KKME---专业医学搜索引擎 粉样物质脱落。国内郑纪阳等[5]报道1例气管支气管内广泛淀粉样变患者，因术中病变组织脱落引起两侧末端支气管广泛阻塞而窒息死亡。本组有2例行气管壁赘生物刮除术，术后患者的气道阻塞症状得到有效缓解，联合马法兰加泼尼松药物治疗及抗炎、止血等对症治疗，疗效显著，随访2年，未见复发。其余5例经确诊后，有3例到上级医院进一步治疗，2例自行出院，失访。 【参考文献】 [1]陈静璐，徐志豪，沈华浩.原发性支气管肺淀粉样变3例临床分析[J].临床内科杂志，2005，22(6):406-408. [2]Toyoda M, Ebihara Y, Kato H, et al. Tracheobronchial AL amyloidosls:histologic，immumohistochemical，ultrastructural and immunoelectron microscopic observations [J]. Hum Pathol，1993，24(9):970-976. [3]Thompsom PJ, Citron KM. Amyloid and the lower respiratory tract [J]. Thorax,1983，38(2):84-87. [4]王平，梁志欣，方向群，等.原发性支气管肺淀粉样变4例并文献复习[J]. 山西医药杂志，2008，37(4):313-315. [5]郑纪阳，戴新建，郑永克，等.支气管肺淀粉样变 20例综合分析[J].实用临床医学，2008，9(2):38-39. KKME---专业医学搜索引擎 可以免费下载论文的浏览器---文献检索浏览器 www.wenxianjiansuo.com