小儿早期睾丸卵黄囊瘤12例报告

小儿早期睾丸卵黄囊瘤12例 小儿早期睾丸卵黄囊瘤12例报告 小儿早期睾丸卵黄囊瘤12例报告 曾向阳秦国庆刘水清申鹏飞z齐范z ?13? ... [摘要]目的:提高对小儿早期睾丸卵黄囊瘤的诊断与治疗水平. 方法:回顾性分析12例小儿早期睾丸卵 黄囊瘤的病例资料.结果:12例患者术前行阴囊B超示睾丸增大,内部回声不均匀,7例可见睾丸内积液改变; tI~1iilft(AFP)值均明显升高.12例均行根治性睾丸切除术,术后行病理检查确诊.术前,术后均未行化疗,9例 结论:小儿早期睾丸卵黄随诊5年未见复发,2002年就诊的3例目前未见复发症状. 囊瘤可根据相关检查结果, 结合病理检查确诊.治疗方法为---……._.,.~(涂,可不作化疗,预后较好. [关键词]儿童;睾丸肿瘤;睾丸切除术 [中圈分类号]R697.22[文献标识码]A[文章编号]1001—1420(2oo4)0】-0013-02 ThepediatrictesticularyolksactumorsatstageI ZENGXiangyangQINGuoqingLIUShuiqingSHENP删gfei2QIFan (DepartmentofUrology,theSecondAffiliatedHospitalofNanhuaUniversitv ,Hunan, Hengyang,421001,China;DepartmentofUrology,XiangyaHospitalofCentral—SouthUni— versity) AbstractObjective:ToimprovethestandardofdiagnosisandtreatmentofpediatrictesticuIar yolksactumors atstageI.Methods:Toanalyse12casesofthisdisease,wetrytOfindabetterwaytodiagnosean dtreatthisdis— ease.Results:Increasedbulksanduneveninside-echoesofthetesticleswerefoundin12patients,7ofwhichwere associatedwithhydroceleonBultrasound.ThelevelsofAFPincreasedobviouslyinallpatients.RadicalingujHal orchiectomy(RIO)wasperformedforallpatientswhereaschemotherapywasnotadministered:thepathologyex— aminationwasusedtOconfirmthediagnosis.Norecurrencewasfoundafter5yearsfollowed—up. Conclusions:Pedi— atrictesticularyolksactumorhasabetterprognosisatstageI.AccordingtotheresultofBohrasound,CT,AFP andpathologyexamination,thediagnosis,R10isabetterwaytOtreatthisdisease,Chemotheisnonecessary,the long—termcurativeeffectneedmorefollow—up. Keywordschildren;testicularyolksactumors:orchiectomy d,JL睾丸卵黄囊瘤临床少见,但在d,JL生殖系 统肿瘤中,为最常见的肿瘤类型.早期睾丸卵黄囊 瘤的诊断存在一定难度,对其治疗至今仍无统一的 .我院自1995~2002年共收治12例,均单纯 行根治性睾丸切除术,术前,术后未做化疗,取得良 好疗效.本文对小儿早期睾丸卵黄囊瘤的诊断和 治疗方法的选择做一探讨,现报道如下. l资料与方法 1.1临床资料 本组12例睾丸卵黄囊瘤患者,年龄9个月, 7.3岁,平均3.4岁,2岁以上9例.左侧3例,右侧 9例.均以无痛性睾丸肿大而就诊.体检:均睾丸 增大,质地变硬,表面光滑,附睾不能扪及.精索, 阴囊及对侧睾丸均未发现异常.术前B超示患侧 睾丸增大,内部回声不均匀,其中7例患者可见睾 丸内积液改变,但所有患者均未见睾丸鞘膜积液. 胸片未见异常,腹膜后,盆腔B超及CT未见淋巴 结肿大.甲胎蛋白(AFP)为850.3,1032.4btg/L (正常值为AFP<50ttg/L).血常规,肝,肾功能检 南华大学附属第二医院泌尿外科(湖南衡阳,421001) z中南大学湘雅医院泌尿外科 查均未见异常.初步诊断为睾丸恶性肿瘤,卵黄囊 瘤可能性大.术后经病理切片确诊为卵黄囊瘤. 临床分期按TNM,均属于T.N.M.期. 1.2治疗方法 均行患侧睾丸根治性切除术,术中见病变局限 于睾丸,睾丸鞘膜,阴囊及精索均未见伎犯,鞘膜内 未见积液.完整切除睾丸,睾丸鞘膜,鞘膜周围肉 膜,精索分离至同侧腹股沟内环口处切除.术后未 行化疗.肿块送病理检查确诊为睾丸卵黄囊瘤,睾 丸鞘膜及精索未见肿瘤细胞浸润. 2结果 12例均痊愈出院.出院时复查胸片未见异常, 腹膜后,盆腔B超及CT未见淋巴结肿大.出院后 1个月再次复查上述项目均未见异常.AFP降至 2.0,8.7"g/L.9例随访5年,未见复发及转移 灶;2002年就诊的3例目前未见复发症状,AFP水 平正常,仍在随访中. 3讨论 卵黄囊瘤临床少见,可发生在肺部,纵隔,脐尿 管,颅内,腹膜后等多个部位,但以生殖系统为其主 要发病部位c".卵黄囊瘤为小儿睾丸肿瘤中最常 ?14? 见的肿瘤类型.魏光辉等报道66例d',JL睾丸肿 瘤,其中卵黄囊瘤34例,占51.5%.有人统计其约 占小儿睾丸肿瘤的72%.亦有人将其命名为"内胚 窦瘤".但现在认为,它的发生与内胚窦无关,而其 基本组织学特点类似于胚胎发育中的卵黄囊分 化. d,JD卵黄囊瘤发病机制与成人不同,染色体第 1,3及6位的变异可能在小儿卵黄囊瘤的发病机制 中起着重要作用.d,JD卵黄囊瘤细胞的DNA组成 为双倍体或近似四倍体链,瘤细胞p53基因及蛋白 均呈阴性表达,MDM2蛋白呈阳性表达.而成人 生殖细胞肿瘤的则是单倍体链,多为近似三倍体 链,肿瘤细胞p53蛋白呈阳性表达.这提示二者有 着不同的基因变异基础.Hu等"进一步研究了小 儿卵黄囊瘤的基因变异,发现染色体6q上基因物 质的缺失是其最常见的异常之一,染色体1p上的 基因缺失也是经常发生的事件. 卵黄囊瘤的临床表现并无明显的特异性,主要 为无痛性睾丸肿大.本组12例均以无痛性睾丸肿 大而就诊.在诊断手段上,超声检查小儿睾丸肿瘤 具有较高的临床应用价值,可作为d,JD睾丸肿瘤的 首选检查手段.文建军等发现88.9卵黄囊瘤 AFP水平明显增高,肿瘤切除后AFP值迅速降至 正常,认为测定AFP可作为诊断卵黄囊瘤,判断肿 瘤是否被完整切除,手术后有无复发的重要依据之 一 .本组12例B超检查均示睾丸增大,内部回声 不均匀,7例患者睾丸内可见积液改变,但未见睾丸 鞘膜积液.AFP均明显增高,而肿瘤切除后降至正 常,其他检查未见特殊异常.我们认为阴囊内容物 FP检查是诊断睾丸卵黄囊瘤的必要依 的B超及A 据,但并不能完全确诊,病理检查是最后的确诊方 法.本组12例均经病理检查确诊.AFP检查可作 为术后随访的重要依据,但要注意排除其他引起其 升高的疾病. 本病主行手术治疗,有根治性患侧睾丸切除, 腹膜后淋巴结清扫等.但对于I期的患者,其治疗 方法目前仍有争论.Liann等报道3例早期d,JD 阴道卵黄囊瘤,首先行联合化疗,未行手术,也取得 良好效果.有人认为I期睾丸卵黄囊瘤,行根治性 睾丸切除就已足够.且人们发现80的早期卵 黄囊瘤可单纯行根治性患侧睾丸切除而治愈,从而 可避免腹膜后淋巴结清扫及化疗所带来的严重并 发症.还有人认为,d,JD以2岁为界,2岁以内的 早期卵黄囊瘤可单纯行根治性患侧睾丸切除术,而 2岁以后则须行术后化疗.但Green等发现,1 期的患者行化疗后,并不能提高期生存率.Ter一 !!!iia1Urology,Jan2004,Vol19.N01 enziani等?将d,JDI期睾丸肿瘤与成人的作了比 较,认为早期卵黄囊瘤可单纯行根治性患侧睾丸切 除,术后定期复查AFP,如有转移则行化疗,因转移 多发生在肺部,故无须行腹膜后淋巴结清扫.R0ss 等也认为I期的患者行根治性患侧睾丸切除疗效 理想,但要密切观察,只须对已发生转移的患者行 化疗?;有腹膜后淋巴结转移者则在化疗后再行淋 巴结清扫.尽管还有争论,但目前的趋势是倾向于 单纯行根治性睾丸切除,而不行淋巴结清扫及化 疗.本组12例中9例年龄超过2岁,所有患者均 行根治性患侧睾丸切除术而未行术后化疗,效果良 好.术后1个月复查AFP恢复至正常范围,复查 盆腔CT及胸片未见异常,随访5年未见复发征 象.故我们认为,对于早期小儿睾丸卵黄囊瘤,根 治性患侧睾丸切除术疗效好,术后可不行进一步化 疗,也无须以年龄为界来决定术后是否进一步化 .但要密切随诊,疗定期复查AFP,胸片及盆腔B 超.其远期疗效还有待进一步观察. 总之,d,JD早期卵黄囊瘤预后较好,术后病理 检查结合术前各项检查结果可确诊,根治性患侧睾 丸切除术是较好的治疗方法,术后无须进一步化 疗,但要长期随访. 参考文献 1SyedAA,LynchVP.Mediastinalendodermalsinus tumour:surgicalroleinchemotherapyresistantcases.J RCoilSurgEdinb,2000,45:199—201. 2魏光辉,李旭良,龚以榜,等.81例d,JL无痛性阴囊肿 块的临床特点分析.中华泌尿外科杂志,2001,22:506 —— 507. 3汤洋,孙光.睾丸卵黄囊瘤.见:马腾骧,主编.现代泌 尿外科学.天津:天津科学技术出版社,2000.566— 569. 4HuJ,SchusterAE,FritschMK,eta1.Deletionmap pingof6q21——26andfrequencyof1p36deletionin childhoodendodermalsinustumorsbymicrosatellitea— nalysis.Oncogene,2001,20:8042--8044. 5文建军,杜长青,文建国.实体肿瘤患儿血清AFP监游. 郑州大学(医学版),2002,1:65—67. 6LiannNH,StephenM.Newperspectivesontherapy forvaginalendodermalsinustumors.JUrol,2002'168: 687——690. 7CiftciAO,Bingo[Ko[og[uM.TestieuIartumorsin childran.JPediatrSurg,2001,36:1796—1801. 8TerenzianiM,PivaL,SpreaficoF,eta1.Clinicalstage Inonseminomatousgermcelltumorsofthetestisin childhoodandadolescence:ananalysisof31cases.J PediatrHemato[Oncol,2002,24:454—458. (收稿日期:2003—10—13)