临床专业-神经病学考试重点

临床专业-神经病学考试重点 1.三偏综合征:内囊聚集大量的上下行传导束，特别是高度集中的锥体束，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲称为三偏综合征。 2.Horner综合征:颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。 3.Beevor比弗征:病变于T10~11致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动。 4.脊髓半切综合征:主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 脊髓半离断型:病变损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，又脊髓半切综合征，见髓外占位性病变，脊髓外伤。 5.一个半综合征:一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来内侧纵束同时受累，现患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视不能内收，有外展但伴水平眼震 6.Bell征:见于特发性面神经麻痹是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全;闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，多为单侧，双侧多见于Guillain-Barre综合征。 7.Broca失语又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，临床以口语表达障碍最突出。 8.Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床为严重听理解障碍，表现为听力正常，但不能听懂别人和自己的讲话。 9.Jackson发作:异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称为Jackson发作。严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36h内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 10.自动症:是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。 11.缺血半暗带:位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能。 12.莱尔米特征(Lhermitte sign)属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化(MS)较特征性的症状之一。 13.异动症:是为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作，常见于面部肌肉，颈、背和肢体亦可出现。严重者影响生活,因为这种不自主动作幅度可以很大,可持续整个左旋多巴的起效期。 14.癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 临床表现具有发作性、短暂性、重复性、和刻板性的特点。癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍. 癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 难治性癫痫持续状态:是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1h以上者。 Jackson癫痫:异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前壁-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 癫痫持续状态ES:一次癫痫频繁发生持续30分钟以上或连续多次发作以至于发作间期意识或神经功能未恢复至正常水平者;它伴高热失水WBC升高酸碱中毒，容易出现于突然停药，急性感染等诱因状况下，任何类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。 Todd氏麻痹:局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 假性癫痫发作:又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。 West综合征:特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。 Lennox-Gastaut综合征:脑电图呈特征性棘慢复合波改变，伴有不同程度的智能衰退和睡眠中10Hz的快节律。部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态，是一组常常发展成难治性癫痫的儿童癫痫综合征。 Landau-Kleffner综合征: 是一种部分可逆的小儿癫痫性脑病，表现为获得性词语性听觉失认，以及其他明显的语言缺陷，常常伴有其他认知和神经心理行为障碍，仅有3/4的患儿同时有癫痫发作。 15.Miller-Fisher综合征:表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 17.Gower征:令患者蹲位或卧位起立，患有骨盆带肌力弱的患者，自蹲位起立时常需用手支膝而后缓慢挺起腰部。随着肌肉力弱程度的加重可进一步表现为，先用手支扶小腿并逐渐上移至股部，将身体重力支于手臂，而后挺起腰部而直立;或先将腿分开，双手扶地，而后逐渐将下肢作为支撑点，逐渐抬起腰部，直至完全不能自蹲位起立。进行卧位检查时，患者先需侧转身体，而后取俯蹲位支床、扶膝才能挺直腰部。上述动作称此征。 古茨曼综合征:优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。 阿-罗瞳孔:表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。 艾迪瞳孔:又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。 浅感觉:来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。 深感觉:来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。 复合感觉:又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。 延髓外侧综合征:1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍;2疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失;3前庭神经下核:受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤;4网状结构交感下行纤维:受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂;5前后脊髓小脑束核绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。 脑死亡:大脑和脑干功能全部丧失时。 闭锁综合征:病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。 急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS:是一种自身免疫介导的周围性N病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。 谵妄:是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉 布朗-塞卡综合征:脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 肌无力危象:重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。 体象障碍:病变位于非优势半球顶叶，表现为偏侧忽视、病觉缺失(患者对对侧肢体的偏瘫全然否认)、手指失认、自体认识不能、幻肢症。 眩晕:是自身位置觉和空间位置觉得错误感知，有运动幻觉。 真性眩晕:指前庭感觉器及前庭神经颅外段病变引起的眩晕，表现为眩晕、眼球震颤、平衡障碍+自主神经症状、耳蜗症状，常见于梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经元炎和迷路卒中。 假性眩晕:指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。 偏头痛:是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。 脑卒中:由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。 TIA:即短暂性脑缺血发作，指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能 -20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神障碍，临床症状一般持续10 经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续不超过1h且神经影像学检查有明确病灶者不宜称TIA。 脑梗死:又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。 基底动脉尖综合征:基底动脉闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲。 HSE:即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。MS:是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 脊髓休克:一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，损伤平面以下迟缓性瘫，肌张力下降，腱反射小时和尿潴留。 急性脊髓炎:非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 Ramsay-Hunt综合征:为膝状神经节病变所致，表现为周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏，患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、骨膜疱疹。 上神经元瘫:皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。 1、 CNS包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成。 1、 大脑优势半球在左侧，主要在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面 占优势。 3、动眼神经麻痹?上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。 4、滑车神经麻痹?上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。 5、展神经麻痹?外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。 6、瞳孔直径3-4mm，<2mm瞳孔缩小，>5mm瞳孔散大。 7、瞳孔对光反射:光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜?视神经?视交叉?中脑顶盖前区?E-W核?动眼神经?睫状神经节?节后纤维?瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。 8 特征 周围性面神经Mabi 中枢性 面瘫程度 重 轻 恢复 缓慢 较快 病因 面神经炎 脑血管疾病及脑部肿瘤 症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪，仅剩哭 笑，额部，眼旁近肌正常 9【球麻痹的鉴别】 真性 假性 共同 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难 强哭强笑 无 有 咽部感觉障碍 有 无 咽反射 消失 存在 下颌反射 无 亢进 锥体束征 无 有 舌肌萎缩 有 无 病变部位 舌咽、迷走神经核/神经 双侧皮质脑干束 10【舌肌瘫痪鉴别】 舌下神经核上性病变 舌下神经核下性病变 伸舌偏斜 健侧 患侧 舌肌萎缩 无 有 病变部位 皮质脑干束 舌下神经核或舌下神经 11浅感觉:皮肤和粘膜的痛觉、温度觉及触觉。深感觉:肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。复合感觉:实体觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉。 痛温觉1后根神经节?2脊髓后角?交叉，脊丘束?3丘脑外侧核?内囊后辐射?中央后回。 精细，深感觉 1后根神经节?2延髓薄束核，木契束核?丘系交叉，内侧丘系?3丘脑外侧核?内囊后辐射?中央后回 12节段性感觉分布在胸段最明显，乳头平面为T4，脐平面T10，腹股沟为T12和L1支配。 13以觉醒度改变为主的意识障碍:嗜睡、昏睡、昏迷。以意识内容改变为主的意识障碍:意识模糊、谵妄。 14 临床检查 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪 浅反射 消失 消失 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 皮肤营养障碍 多数无障碍 常有 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经传导速度异常，有失 神经电位 神经电位 15腰椎穿刺适应症:?留取CFS做各种检查以助于CNS疾病如感染、蛛网膜下腔出血等的诊断。?测量颅内压或行动力学实验以明确颅内压高低级脊髓腔畅通情况。?动态观察CSF变化以助于判断病情、预后及指导。?注入放射性核素行脑、脊髓扫描。?注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。 禁忌症:?颅内压明显增高，或疑有早期脑疝者，应慎重用或禁用?穿刺部位皮肤或皮下组织有感染病灶者、脊椎结核及其他脊椎炎症者。?有出血倾向的患者或病情危重不宜搬动?脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。 16侧卧位的正常压力一般成人80-180mmH2O,>200提示颅内压增高，<80颅内压降低。 17奎肯试验:即压颈试验，指腰椎穿刺时用手或血压计袖带压迫双侧颈静脉使颅内静脉充血，观察颅内压升降情况。 18短暂性脑缺血发作 病因:?血流动力学改变?微栓子形成。临床表现:?颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫; ?椎-基底动脉系统TIA可见跌倒发作(脑干网状结构缺血)、短暂性全面遗忘、双眼视力障碍发作(枕叶视皮质受累)。治疗1病因治疗2药物治疗?抗血小板聚集，首选阿司匹林50-150mg/d;氯吡格雷 ?抗凝药物肝素、华法林(心源性栓塞性TIA伴发房颤和冠心病患者;频繁发作的患者;对瓣膜置换术后) 3外科治疗(有颈动脉或椎基底动脉严重狭窄-,70%的患者，经抗血小板聚集治疗和抗凝治疗效果不佳或病情恶化趋势者，可选择血管内介入、动脉内膜切除术或动脉搭桥术治疗) 19血栓性脑梗死脑组织损伤的可逆性是有时间限制的，即治疗时间窗(TTW)。脑缺血超早期治疗时间窗一般不超过6h。 临床表现:?颈内动脉血栓形成ICA:同侧单眼失明、Horner征，对侧“三偏征”、优势半球语言障碍，非优势半球体象障碍。如侧枝循环代偿良好，可以毫无症状; ?大脑中动脉血栓形成MCA:主干闭塞?三偏征”、双眼向病灶侧凝视、失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)、意识改变. 20特殊类型脑梗死?大面积脑梗死:易出现明显的脑水肿和颅内压增高，甚至脑疝。?分水岭脑梗死:常发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时，需扩容不能用甘露醇?出血性脑梗死:常见于大面积脑梗死后?多发性脑梗死:多个供血系统脑血管闭塞。 21血栓性脑梗死首选MRI。治疗原则:超早期治疗，个体化治疗，整体化治疗。一般治疗:卧床休息、温和缓慢控制血压、控制血糖、防止并发症、处理吞咽困难。 静脉溶栓适应症:?年龄18~80 ?确诊缺血性卒中?卒中持续至少30分钟?症状开始到干预,3小时 。 禁忌症:1CT证实颅内出血?神经功能改善?癫痫发作?明显出血倾向?血糖,2.7mmol，高血压?中动脉梗死。 外科治疗:对于有或无症状、单侧重度颈动脉狭窄,70%，或经药物治疗无效者可以考虑行颈内膜切除术，不推荐在发病24h内进行。幕上大面积脑梗死伴有严重脑水肿、占位效应和脑疝形成征象者，可行去骨瓣减压术;小脑梗死使脑干受压导致病情恶化时，可行抽吸梗死小脑组织和后颅窝减压术以挽救患者生命。 22、脑栓塞栓子来源可分为心源性、非心源性、来源不明性。治疗原则:改善循环、减轻脑水肿、防止出现、减小梗死范围 23脑出血首选CT。治疗原则:安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防止继发出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。外科手术治疗目的是清除血肿、降低颅内压、挽救生命。适应症:?基底节区中等量以上出血(壳核出血?30ml，丘脑出血?15ml)。?小脑出血?10ml或直径?3cm，或合并明显脑积水。?重症脑室出血(脑室铸型) 24蛛网膜下腔出血病因:颅内动脉瘤最常见，青少年多见动静脉畸形。临床表现:头痛、脑膜刺激征、眼部症状(玻璃体下片状出血)、精神症状。常见并发症:再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水、其它。辅助检查:首选CT、腰椎穿刺、DSA、TCD。治疗:防治并发症、降低死亡率和致残率，1一般处理:绝对卧床、避免刺激、监测、镇静、对症治疗、谨慎降压。2降颅内压:甘露醇3预防再出血:抗纤溶药4预防血管痉挛:钙通道拮抗剂，尼莫地平5放脑脊液疗法:应警惕脑疝、颅内感染和再出血的危险，严格掌握适应症6手术治疗:消除动脉瘤是预防复发的最好方法，常采用动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术和动脉瘤栓塞术等。 25多发性硬化辅助检查:脑脊液检查、诱发电位、MRI检查。诊断:?从病史和神经系统白质内存在着两处以上的病灶。?起病年龄在10-50岁之间。?有缓解和复发交替的病史，两次发作的时间间隔至少1个月，每次连续24小时以上，或缓慢进展方式而病程至少6个月以上。?可排除其他疾病。如??中缺乏一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化”如仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临床可疑的多发性硬化”。治疗:皮质类固醇(甲泼尼龙、泼尼松)、干扰素、大剂量免疫球蛋白静脉输注。 26视神经脊髓炎:治疗首选甲泼尼龙大剂量冲击疗法。 27急性播散性脑脊髓炎治疗主要:病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失、有炎性细胞浸润。肾上腺皮质类固醇早期足量应用。 28帕金森病 病理:黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成，中脑-边缘系统和中脑-皮质系统的多巴胺浓度显著降低。临床表现:?静止性震颤(首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失); ?肌强直(铅管样、齿轮样); ?运动迟缓(面具脸，写字过小征); ?姿势步态异常(慌张步态); ?其他症状(自主神经、抑郁、认知)。提示帕金森病的临床特征:症状/体征不对称、静止性震颤、多巴胺替代治疗敏感。治疗原则:综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。选药原则:老年前期<65岁患者不伴智力能减退多巴胺受体激动剂，老年期>65患者或伴智能减退，首选复方左旋巴胺。治疗药物1抗胆碱药:安坦2左旋多巴促突触末梢释放药物:金刚烷胺3复方左旋巴胺4多巴胺受体激动剂:普拉克索(森福罗)、溴隐亭。 运动并发症:?波动症状:疗效减退、开关现象?异动症:又称运动障碍，常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累及头面部、四肢及躯干。包括:剂峰异动症、双向异动症、肌张力障碍 手术治疗:深部脑电刺激术DBS 29癫痫选药原则:部分性(卡马西平、苯妥英钠)、全身强直-阵挛性(丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠)、失神(乙琥胺/丙戊酸)、成人全面强直-阵挛性(卡马西平、拉莫三嗪)、Lennon-Gastaut综合征(丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪) 30癫痫持续状态治疗目的:保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持;立即终止发作以减少对脑部神经元的损害; 寻找并尽可能去除病因及诱因; 处理并发症。?一般治疗:?对症处理:保持呼吸道通畅，吸氧，必要做气管切开;?建立静脉通道;?积极防治并发症(脑水肿用甘露醇、预防性应用抗生素、高热予以物理降温、纠正代谢紊乱、营养支持治疗)?药物选择:首选地西泮静脉注射?难治性癫痫持续状态:首要任务是迅速终止发作，丙泊酚 表现前驱呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征:肢体瘫痪、31急性脊髓炎临床 感觉障碍、尿便障碍。脑脊液检查:压力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白正常或轻度升高以淋巴细胞为主。治疗:?一般治疗:加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。吸氧，保持呼吸道通畅;排尿障碍者应保留无菌导尿管;保持皮肤清洁?药物治疗:皮质类固醇激素、、大剂量免疫球蛋白、维生素B族?康复治疗 32脊髓压迫症治疗原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行。急性脊髓压迫应在起病6小时内减压。 33三叉神经痛治疗:?药物治疗:卡马西平、苯妥英钠，如无效选用氯硝西泮?封闭治疗?射频电凝疗法?手术治疗 34特发性面神经麻痹治疗:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢(( 复?皮质类固醇激素;维生素B族;阿昔洛韦;?理疗?护眼 35急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP病因:空肠弯曲菌感染。临床表现:，?前驱症状胃肠道/呼吸感染; ?首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展(下肢上升至躯干称landry上升性麻痹); ?感觉缺失相对较轻(手套袜套样分布)、脑神经麻痹(双侧面神经麻痹)、自主神经症状;辅助检查:脑脊液检查(中晚期):蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数量正常);肌电图(早期):可仅有F波或H反射延迟或消失;腓肠神经活检:可见炎症细胞浸润和神经脱髓鞘。治疗:?血浆交换?皮质类固醇激素?辅助呼吸--当肺活量下降至正常的25%-30%，血氧饱和度降低，血气分析动脉氧分压降低于70mmHg，先行气管插管，一天以上不行转气管切开，呼吸机辅助呼吸。?对症治疗及预防并发症--严重心脏阻滞及窦性停搏发生时立即植入临时心内起搏治疗。 36重症肌无力是神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受损，发病高峰:20-40岁女多余男，40-60岁男性多见。辅助检查:重复神经电刺激、AchR抗体滴度的检测。诊断:新斯的明试验、腾喜龙试验。治疗:?胸腺切除(手术指征:伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者;伴胸腺瘤者;年轻女性全身型MG患者;对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。)?胆碱酯酶抑制剂:溴新斯的明?肾上腺皮质激素(冲击疗法、小剂量递增法)?禁用和慎用药:氨基糖苷类抗生素、新霉素 、多粘菌素、巴龙霉素等可加重神经肌肉接头处的传递障碍;奎宁、奎尼丁等可降低肌膜兴奋性;吗啡、安定、苯巴比妥、普萘洛尔等。危象处理原则保持呼吸道通畅必要时气切及机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。(肌无力危:多由抗胆碱酯酶药量不足，立刻上呼吸机。胆碱能危象-抗胆碱酯酶药过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动，静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排除后可重新调整剂量。反拗危象--由于对抗胆碱酯酶药不敏感而出现的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，应立即停止抗胆碱酯酶药，对于作气管插管者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整药物剂量) 37周期性瘫痪以低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍，经补钾治疗肌无力迅速缓解。与继发性低血钾鉴别:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、药源性低钾麻痹。治疗:发作时给予10%氯化钾或10%构橼酸钾40-50ml顿服。 38、假肥大型:是由于肌束内大量脂肪和结缔组织的堆积造成。Duchenne型肌营养不良(DMD)最常见:骨盆带肌肉无力(鸭步、gower征)、肩胛带肌上臂肌受累(翼状肩胛)。Becker型肌营养不良(BMD):与DMD的主要区别在于进展缓慢病情较轻，12岁以后尚能行走，心脏很少受累，智力正常，存活期长。