捐献骨髓 关爱生命

捐献骨髓 关爱生命 捐献骨髓 关爱生命 严文波,等:小儿错构瘤的病理特征和预后 行外引流,随访3年囊肿消失,CT扫描未见复发.5例蝶鞍错构 瘤中2例手术切除肿瘤;3例未予手术,肿瘤大小无变化. 讨论小儿错构瘤可发生于机体任何部位,发生原因尚 不清楚.近年来采用免疫组化,细胞基因和染色体检测等方 法均未获得可靠结论.肝脏错构瘤在肝脏良性肿瘤中发病率 仅次于血管瘤,从1956年国外有报道至今已有200多例.该 病系出生前以及出生后间叶组织发育成熟过程中的先天性缺 陷造成.关于其病因先后有4种假说…:?胆管系统畸形,引 起胆管梗阻,近端胆管扩张;?血管学说:肝叶局部缺血,血管 内皮纤维化;?毒性刺激;?成熟细胞增殖,排列异常.亦有 报道认为与19ql3.4染色体异常有关.有文献报道过 下丘脑错构瘤,但未见蝶鞍部位灰结节错构瘤的报道.灰结 节错构瘤临床无症状者,CT或MRI可确诊;可长期随访其肿 瘤变化,不一定立即施行手术.在治疗方面,如果完整切除错 构瘤,几乎不可能复发;当肿瘤组织边缘有小的卫星状瘤体 时,即使完整切除肿瘤,仍可导致复发.本组l例肝脏错构瘤 切除后复发,可能属于上述情况,而再次切除肿瘤后则痊愈; l例盆腔后腹膜错构瘤第一次手术难以全部切除,残留少许, 术后1年肿瘤增大如前.错构瘤不同于畸胎瘤,畸胎瘤有 3个胚层组织,故有恶变可能,而错构瘤仅有单一内胚层或单 一 中胚层组织,罕见恶变.本组25例中均未发现恶变.但有 文献报道,若错构瘤未完整切除,可恶变而形成未分化胚 胎性肉瘤.躯干,四肢错构瘤迄今未见复发或恶变的报道. 错构瘤恶变可发生在肝脏或肺.肝脏错构瘤需作血清甲胎蛋 白(AFP)检查,当AFP轻度升高时不代表有恶变,肿瘤切除 后AFP可恢复正常,所以肝脏错构瘤作AFP检查有一定临床 价值,术后需长期随访AFP.错构瘤可有不同程度缩小,可能 是单房带蒂囊肿破裂或血管丰富的实质性肿瘤钙化引起的, 但不能完全消退.躯干,四肢错构瘤切除后均可获痊愈.对 于肝脏错构瘤,囊性可行外引流;实性瘤体与肝脏无明显分界 线者,可考虑肝叶切除;对肿瘤与肝叶之间可能发现分界线者 单纯行肿瘤切除.有报道,l例患儿7个月及3岁时两次 部分肝叶加肿瘤切除,而l6岁时复发,再次切除肿瘤.腹腔 镜下切除错构瘤,对有蒂肿瘤疗效较好,术中及术后极少有胆 漏,出血,肠梗阻等并发症.一般不主张肝脏错构瘤部分切 除,不仅有复发,且有恶变可能. 【参考文献】 [1]李佩娟.小儿肿瘤病理学[M].北京:北京出版社,2001. [2]RakhejaD,MargrafLR,TomlinsonGE,eta1.Hepaticmesenchy— malhama~omawithtranslocationinvolvingchromosomeband 19q13.4:arecurrentabnormality[J].CancerGenetCytogenet, 2004,153(1):60—63. [3]罗世祺,李春德,马振宇,等.儿童下丘脑错构瘤的诊断与治疗 [J].中华医学杂志,2001,84(4):212—215. [4]StringerMD,AlizaiNK.Mesenchymalhama~omaoftheliver:a systematicreview[J].JPediatrSurg,2005,40(11):1681— 1690. [5]ShutoT,KinoshitaH,YamadaC,eta1.Bilaterallobectomyexclu. dingthecaudatelobeforgiantmesenchymalhamartomaoftheliver [J].Surgery,1993,113(2):215—222. 【收稿日期】2006—05—10【本文编辑】吴洋