颈静脉球体瘤的诊断与治疗-中山大学孙逸仙纪念医院

颈静脉球体瘤的诊断与治疗-中山大学孙逸仙纪念医院 颈静脉球体瘤的诊断与治疗 徐秀娟综述,许耀东审校 (中山医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科,广东广州 510120) 摘 要:综述颈静脉球体瘤的诊断分型和治疗,颈静脉球体瘤是位于侧颅底 少见的良性肿瘤,常侵犯中耳、后组颅神经及硬脑膜,具有恶性生物学行为,其诊断 与治疗临床上尚有争议,本文就颈静脉球体瘤的诊断、分型及治疗现状作一综述。 关 键 词: 颈静脉球瘤/诊断;颈静脉球瘤/外科学;综述文献 中图分类号:R730.264;R44 文献标识码:A 文章编 号:1007-1520(2006)05-0401-04 The diagnostic classification and treatment ofglomus jugulare tumor XU Xiu-Juan, XU Yao-dong (Department of Otolaryngology, the Second Affiliated Hospital, Sun Yan-Sen University, Guangzhou510120, China) Abstract: Recent articles are reviewed to estimate the diagnostic classification and treatment of glomusjugulare tumor. Glomus jugulare tumors are benign lesions located in lateral-skull base, presenting malignantbiological behaviors with extending into middle ear, posterior cranial nerves and duramater. The diagnosis andmanagement of glomus jugulare tumor remains controversial. This article sums up the recurrent papers to offer acontemporary diagnostic classification and treatment of glomus jugulare tumor. Key words:Glomus jugulare/diag; Glomus jugulare/srug; Review literature 1 概述 颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经结瘤的统称,又称非嗜咯性副神经节瘤、 化学受体瘤、鼓室体瘤等,原发于胚胎性神经嵴细胞,生长缓慢,病程可长达 15~20年,有报道肿瘤生长速度0.8 mm/年,发病率1/30 000[1,2]。女男比 例2~5?1[3,4],年龄大多40~60岁,20%病例有家族史。颈静脉球体瘤有多 发性倾向,可伴发双侧颈静脉球体瘤、颈动脉球体瘤、迷走球瘤、嗜咯细胞瘤、 甲状腺瘤等,国内学者称之为颈静脉球的联合病变。家族聚集性肿瘤中有 25%~78%[1,5]为多中心性肿瘤(multicentricity),非家族聚集性为10%。病 理易与垂体腺脑膜瘤混淆,免疫组化[1](免疫组化: S-100蛋白、嗜硌素CGA、 神经元特异性烯醇化酶NSE阳性)可鉴别诊断。颈静脉球体瘤一般属于非嗜咯组 织,不分泌肾上腺素,但有1%~3%[5]颈静脉球体瘤有分泌功能,称之嗜咯性或者功能性颈静脉球体瘤,含一些嗜咯颗粒的细胞,这些颗粒通过释放多巴胺及其衍生物引起神经活动。Brown[6]报道随访10年颈静脉球体瘤病死率为35%。 2 临床表现 颈静脉球体瘤从发生部位可向多个方向生长。肿瘤临床表现的症状和体症反映了肿瘤生长的径路具有选择性。外耳道肿物为鼓室球体瘤的常见体征,易被误诊,早期误诊率64.9%[7];搏动性耳鸣和听力下降分别占80%和60%[5];中晚期常有后组颅神经受损,面神经麻痹占10% ~ 40%[8]。Borba等[9]报道听力下降为77%,声音嘶哑和吞咽困难为55%。具有分泌功能的颈静脉球体瘤可以引起高血压头痛等临床症状。 3 分期分型 绝大多数文献采用Oldring[10]分型和Jack-son[11]分类,其他分类有郝希山《简明肿瘤学》阐述的Tempel分期,De La Crus[12]分类与手术进路。Fisch临床分期:A期:瘤体局限中耳腔。B期:局限鼓室乳突区,迷路下区,多骨质破坏。C期:肿瘤向迷路下区和岩锥伸展并破坏该处骨质。C1肿瘤破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球,颈内动脉管垂直段轻度受累;C2迷路下区遭破坏并侵及颈动脉垂直段;C3迷路下区岩锥和颈动脉水平段均有破坏。D期:肿瘤侵犯颅内。D1侵入颅内直径?2 cm,颈颞下窝径路可一期切除肿瘤;D2侵入颅内,直径>2 m,需耳科与神经外科分二期切除;D3侵入颅内,已不能手术。Jackson分类:根据肿瘤的起源,肿瘤起源于舌咽深井鼓室支或迷走神经耳支的化学感受器者为鼓室型,起源于颈静脉顶部的化学感受器称为颈静脉球型,并根据肿瘤的扩展进一步分类。 4 术前检查 为了解肿瘤的大小、扩展程度、类型、有无并发其他肿瘤、神经内分泌情况以及肿瘤的血供、侧枝循环情况,常用的检查有:?高分辨CT(HRCT):对颞骨的良恶性肿瘤有很好的分辨[13],可以显示瘤组织的范围及微细的骨质破坏。因颈静脉孔变异较大,CT在反映颈静脉孔扩大方面敏感性不高。?MRI(magnetic resonance images):有很高的软组织对比度,直接显示颈静脉孔区的神经和血管的结构,常有病理性血管流空影像。对制定手术方案有较大价值。轴位扫描可以明确有无颅内扩展。此外MRI对肿瘤的良恶性也有一定的鉴别力[13]。?MRA(magnetic resonance angiography):显示静脉特别是乙状窦及颈内静脉情况,对术前评估肿瘤以及手术方法有一定价值。MRA三维立体重建(three di-mensional reconstruction of magnetic resonance an-giography)可以准确监测早期及复发头颈肿瘤[14]。 ?DSA (digital subtraction angiography)和SSE(superselective embolization):DSA可以清楚地显示肿瘤的供血动脉,颈静脉球体瘤多由咽升动脉、颌内动脉及椎动脉供血。DSA清晰显示责任血管,在无明显颅内吻合支时,可同期进行超选择性血管栓塞术。术前栓塞应在72 h内完成,最好术前24h[15]。栓塞可降低术野的出血,降低功能性颈静脉球体瘤儿茶酚氨的释放。对于那些因为健康状况不能手术放疗的病人,栓塞也是一种基本的姑息治疗方式。?131I-MBIG:131I-MBIG闪烁照相可以特意发现和定位诊断体内的嗜咯细胞瘤[16],对于异地或者转移的嗜咯细胞瘤有独到的价值。?血液生化检查:血清儿茶酚氨水平是嗜咯性颈静脉球体瘤定性诊断的重要指标,常规行24 h尿香草扁桃酸、血浆多巴胺、肾上腺素、3-O-甲基肾上腺素分泌水平检测有一定价值。 5 治疗及预后 颈静脉球体瘤的手术治疗非常具有挑战性,治疗方式有观察、手术和放射治疗。早期体检发现小于5 mm肿瘤,可予以观察,定期随访。手术目的:彻底切除肿瘤,最大范围的保留功能及保护脑神经。对于早期、中期局限的肿瘤,多可以完全切除,常用术式有鼓室切开术、下鼓室切开入路、后鼓室(面神经隐窝)入路、乳突根治性切除等。Sanna等[17]报道15年随访Fisch分期C期和D期病人53例,肿瘤彻底控制83%,脑神经保存率75%,Jackson等[18]随访182例手术病人,报道肿瘤彻底切除85%,死亡率2.7%,复发率5.5%。Nguy-en等[19]报道41例病人,其中49%有颅内扩展,术后随访6年,肿瘤切除率95%,但脑神经受损较多。手术的方式决定于肿瘤的大小、侵犯范围、有无联合病变以及脑神经状况,应根据个体情况而定。常用手术入路为颞下窝入路Fish-A[17,20]。Oghalai等[7]采用经颈静脉孔开颅(Transjugular cranioto-my)治疗向颅内扩展的晚期肿瘤,一期手术切除率90%。迷路后进路:主要用于瘤体经颈静脉孔向颅内延伸至桥脑小脑角时。迷路下进路:Borba等[9]报道此入路保留面神经和迷路,将面神经垂直段连同其供血的茎乳动脉向下方前移,减少手术后面瘫。George等[21]采用近侧经髁进(juxtacondylar)对后颅窝的暴露比较好,适合肿瘤扩展达颈部的颈静脉球体瘤。手术并发症各家报道不一,随着显微科学发展、术前常规栓塞、术中麻醉控制性低血压及颈内动脉球囊阻塞(balloon occlusion),大大降低手术出血以及死亡率,保护后组脑神经损伤逐步引起重视。 Jackson等[18]报道术后?,?,?和?损伤率分别为39%,25%,26%及21%。Gzaiel等[22]报道术后脑神经并发症32%,部分病例需要再次手术解除神经受损症状。Oghalai[7]报道后组脑神经损伤率27%。Pareschi等[20]报道42例Fisch分期为C肿瘤,采用颞下窝Fisch-A进路,术后随访1年,面神经 ?级或更好为84%,Jackson等[5,18]报道术后脑脊液漏比较多见,主张保守治 疗头高卧位,无菌操作下脊髓穿刺引流7 d。放射治疗:对肿瘤广泛侵犯而无法手 术,或者手术未能彻底切除肿瘤以及年老体弱不能耐受手术者,多采用立体定向 放射(Stereotactic radiosur-gery)。各家统计报道,肿瘤控制率67%以上,对 脑神经症状的缓解在70%以上。1973~1996年Nguyen等[19]应用放射治 疗18例,随访5年,肿瘤控制率75%。自从1995年首次报道立体定位放射治 疗肿瘤,克服了因照射范围过大、并发症多的缺点。放射剂量一般为10~30 GY, 许多专家一致认为,因为颈静脉球体瘤生长缓慢,对放射治疗疗效的评价应追踪 10年以上[23~25]。 6 肿瘤的转移 大部分学者认为局部淋巴结或远处转移为颈静脉球体瘤唯一的恶性标志,转 移率4%[5]。Brewis等[26]报道常见转移部位为:33%骨、23%肺、19%淋 巴结、9%肝脏、其他16%,最晚可初次诊疗后30年发生转移,年龄性别与肿瘤 转移无关。转移肿瘤疼痛比较明显,耳聋发生率低[26,27]。Manolidis等[27] 报道175例颈鼓血管球瘤5.1%为恶性,手术切除范围、术后并发症及死亡率相 对较高,术后5年随访生存率为72%。颈静脉球体瘤一直被认为是颈静脉孔区富 于挑战性的肿瘤,近年有学者提出复杂颈静脉球体瘤(complex tumors of the glomus jugulare)的命名[28],并制定于具备下列之一者:巨大肿瘤、双侧 或单侧神经节瘤、恶性肿瘤、具有分泌功能的肿瘤、伴发其他损害如动静脉畸形、 肾上腺素瘤或者之前经历对其愈后不利的治疗措施。耳鼻喉科医生要提高对该疾 病的认识,避免早期误诊。其外科治疗需要各学科联合协作,而放射治疗远期疗效 并不确定。 参考文献: [1] Heth J. 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