上皮样血管内皮瘤
临床与实验病理学杂志JCIinEa-pPathd2001Oct;17(5)’403
上皮样血管内皮瘤
刘宗敬丁敏姓国铮
摘要日的:探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征.方法:对6例上皮样血管内皮瘤进行HE,组化及免疫组化(SP法)
检测,1例作电镜观察.结果:年龄26--66岁,平均38岁.部位:头颈部4例.上肢,会阴各1例形态学特征:瘤细胞似上皮
细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少
不一黏液样变或透明变.AB/PAS(pH10)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色.网染显示大量血管腔隙免疫
组化检测.~firnemin,CD346例均阳性.F~RAg,CK4侧阳性,CEA,EMA,MAC3876侧均阴性.电镜观察l侧见胞质内含有
W—P小体.结论:上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤,病因不明.提高对本瘤认识可避免误诊.
关键词血管内皮瘤;免疫组织化学;诊断,鉴别
中图分类号R7322文献标识码A文章编号1001—7399(2001)05—0403—03
Epithelioidhemengioendothelioma
LiuZongiing,DingMin,YiGuozheng
(DepartmentofPathology,,r…rdPepole’SHospitalofHeir,Anhui230022)
AI~rRAcrPt?1’噼
eTostudytheelinieapatholo~icalfeanesofepithelioidhemangioendo~hdioma(EHEjMethodsSixcasesof
EHEWelr~examinedwifhhistdegic.histochemiealandiwanunohistoche~iealstaining.inwh.ch1casewaswithultrastrueturalcbser—
vation.ResaltsThepatients’Sagerangedfrom26tO66yearsfmean38years).EHEpresentedatavarietyofsitesincludinghead
andneck(4ces),upperlimbs(1case)andperineum(1case)Themorphologicalappearanceo1thetumorwascharacterizedbyep—
ithetioidorhistiocyloidNlli3orcellsarrangedinnests.cordsandlumens,primitivelumenformadonwithinasingleL~llOfoell,andlack
ofmitoticactivity.Therewere8rnaIlf(~alnecrosksandplec~lorphismandthetumorcellswereembeddedinmyxoidorhvabrmatrix
inSOFtiecasesAB/PAS(pH10)stainshowedthattumorcellswerenegative,myxoidStrOIlla??lightbluein5casesRefimdar
fiberstainshowedthatthereweremanyvascullacunaelmmunohistoehe~icalstainingfouodthatttlmorcellswerepositiveforYj—
mentinandCD34(6/6).negativeforF?
RAg.CK.CEA.EMAandMAC387Ultrastructuralstudyde~P*oastratedWel
hel—Palsde
bodiesinthecytoplasmCondmi(msEHEisadistinctiveIow-~’adetlt/IK~wh
oseetiologyl~lainsunknownWellknowingofthe
EHEcanavoid(xmfusionwithothersimilarlesions.
1EYWORI~knm画.end.[hd?m;inm~unohislochemistry.”;diagnosis,differemial
上皮样血管内皮瘤是近1O多年才认识的一种
较少见的血管肿瘤,笔者
6例,以观察其临床病
理学特征.
1材料与方法
11病例来源及方法本组为1997,2001年病
例5例为安徽省立医院病理科病例(其中2例为
会诊病例);1例为合肥市第三医院病理科病例全
部标本经10%福尔马林液固定,石蜡包埋,常规制
片,HE染色.其中5例做网染和AB/PAS组化染
色.6例做免疫组化,采用S-P法染色.所用抗体
为vimentin,CD34,CD31,F?RAg-,LEA一1,CK,
收稿日期:2001—084}3
作者单位:告肥市第三人民医院病理科230022
作者简介:刘宗敬,男,56岁,副主任医师
CEA,EMA,MAc387,均为福卅I迈新公司产品.
2.2临床资料本组男1例,女5例;年龄26,66
岁,平均年龄38岁.肿瘤发生部位为头颈部4例
(脑内1例,枕部皮下1例,甲状腺左叶1例,颈左侧
深部1例),右上肢(肘窝深部)1例,会阴部皮下1
例.4例单发,2例为多发性发病至就诊手术时间
2个月,3年.1例(会阴部)3年间3次原部位复
发,1例(颅内)术后随访20个月,采取保守治疗情
况良好.
2结果
2.1眼观肿物4例位于软组织真皮或皮下,2例
位于深部器官,使该器官肿大变硬.肿物直径0.3
--
5.0tin.肿瘤呈结节状,境界尚清,无包膜;切面
灰红色,伴有出血呈深褐色,部分灰白色.位于甲状
腺的为两个不规则形灰白色病灶,分别为2crn×
404?临床与安验病理学杂志,ClinFa.pPaU2rd2001Oct;17(5)
15cm及0.3?×0.3cm大小,与周围甲状腺组
织分界不清
2.2镜检2例瘤细胞从血管腔向周围软组织延
展,似与血管关系密切,瘤细胞圆形或多角形,具有
上皮样形态,部分为梭形细胞,胞质丰富,嗜酸性,瘤
细胞排列呈索状或巢状,部分形成小腺腔或裂隙状,
偶见瘤细胞胞质内含大小不一空泡,核偏位似印戒
样细胞,有的空泡内找见红细胞或其碎片(图1,2).
另4例瘤细胞大多呈小巢状,索状,不规则状排列,
血管的特征不明显,偶见上述细胞内原始血管腔,极
少有大的血管腔形成肿瘤的间质或为黏液样,或
为胶原透明变性,部分伴有出血,含铁血黄素沉积,
部分有炎细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为多.1例
间质伴灶性钙化,边缘处淋巴滤泡形成.大多数瘤
组织呈多形性,核分裂象很少见.仅有2例(位于甲
状腺及会阴部)部分瘤细胞呈梭形,具有异型性,如
核深染,多形,分裂象易见(2个/10HPF),且见灶性
出血,坏死,瘤组织浸润至正常组织内(图3).
23组织化学结果5例做了组化,AB/PAS瘤细
胞阴性,AB(pH1.O)肿瘤黏液样基质呈淡蓝色.网
状纤维染色显示大量血管腔隙.
2.4免疫表型6例做了免疫组化检测,结果上皮
样瘤细胞vimemin,CD34均阳性,F?RAg(图4),
CK4例阳性,CD31(图5,6),UEA-12例阳性,
CEA,EMA,MAC3876例均阴性.
25超微结构1例见瘤细胞胞质内见内皮细胞
霄1,2上皮样血臂内皮瘤耱质内见大小不一的空泡,有的内古红细胞
或其碎片.图1,}正×40;图2,HEx4001193上皮样血管内皮
瘤瘤组织漫润性生长,可见残存的甲状腺滤泡.HEx400圈4上皮样血管内皮檀F?RAg免疫组化阳性,棕黄色颗粒定位于胞质,胞
膜.S-Px2~瞳5,6上皮样血管内皮瘤CI)31免疫组化阳性,棕黄色颗粒定位于上皮样细胞胞质,臆膜.S-px200,S-Px4~
临床与实验病理学杂志』口nEa-pP~’thd2001Oct;17(5)’405
特征性Webel—Paiade(W—P)小体.
3讨论
3.1临床表现上皮样血管内皮瘤是少见而易误
诊为癌和其它血管内皮瘤的肿瘤,其病因学尚不清
楚,由Weiss等…于1982年首先报道此瘤各年龄
组男女均可发生,但多见于成年人,多位于四肢远端
皮下组织,也可发生于皮肤,肝,肺,骨,脑,淋巴结,
胸膜,甲状腺,中静脉等,通常表现为浅表或深部软
组织单个结节,也可以多发,临床上常可触及质硬的
肿块,位于软组织的肿瘤常与静脉血管有关12J.位
于内脏器官常出现临床症状,本组1例位于脑内者
出现视力逐渐下降伴头痛,头颅CT及MIR示多灶
性占位,临床诊断为转移癌.
32病理诊断确诊主要依据显徽镜下组织形态
学特征,组化,免疫表型和超微结构
32.1形态特征综合本组6例切片和有关文献,
上皮样血管内皮瘤的组织形态学特征可有:?瘤细
胞似上皮样细胞,胞质丰富嗜酸性,颗粒状或空泡
状,可有大核仁.?肿瘤边界常不清楚,瘤细胞排列
成条索状或巢状,可形成血管腔或腺管腔样.?较
具特征性的改变是瘤细胞胞质内可见空泡,呈印戒
状,有时空泡内见红细胞或其碎片.?一般瘤细胞
无明显异型性,常缺乏坏死及核分裂象.?间质缺
乏或为丰富的黏液性至透明软骨样基质,常见钙化
或骨化,可有数量不一的淋巴细胞,嗜酸性粒细胞浸
润,有时可见多量破骨细胞样多核巨细胞.?少数
病例瘤细胞具有异型性,核大深染,多形,分裂象易
见,可见灶性出血,坏死,瘤组织呈浸润性生长.
3.22组化特点瘤细胞ABAPAS染色阴性,.4,13
(pH1.0)显示肿瘤黏液样基质为淡蓝色,网染显示
肿瘤内大量血管样腔隙.
3.23免疫表型特点瘤细胞v[mentin,CT)34,
CD31,F?RAg阳性,CK部分阳性或弱阳-性
32.4电镜表现瘤细胞胞质内有WP小体及胞
质内空泡,其中偶见红细胞.
33鉴别诊断本瘤诊断时应注意与下列肿瘤相
鉴别.
3.31低分化腺癌上皮样血管内皮瘤的上皮样
瘤细胞呈巢状,条索状排列,胞质内空泡和核偏位似
印戒样细胞及黏液背景易误认为低分化黏液腺癌,
但本瘤无明显异型性及核分裂象少见,AB/PAS染
色阴性,免疫表型CD31,CD34,F?RAg及UEA.1
阳性,电镜观察
为内皮细胞.
33.2软组织黏液性软骨肉瘤当上皮样血管内
皮瘤含有酸性黏液和软骨样基质时二者可混淆,但
软骨肉瘤呈分叶状生长,胞质含大量糖原而无胞质
内空泡形成,免疫组化显示S-100蛋白阳性,内皮细
胞标志物阴性有助于诊断.
3.33上皮样血管瘤以增生的毛细血管为主,形
成模糊的小叶状,血管分化较成熟,增生的内皮细胞
无异型性,间质内嗜酸性粒细胞,淋巴细胞浸润较明
显,而上皮样血管内皮瘤则是以大血管为中心的形
态结构,形成的小血管较原始,常含红细胞,内皮细
胞有异型性和核分裂象,问质为黏液变性软骨样基
质.
3.34上皮样血管内瘤有明显的恶性肿瘤细胞
特征,瘤细胞异型明显,核分裂象多见,血管分化更
原始,可见不规则的互相吻合的窦样血管阿,出血,
坏死明显;而上皮样血管内皮瘤均不具有上述特征.
3.3.5滑膜内瘤滑膜肉瘤可具有丰富的血管,上
皮样和梭形细胞常围绕血管排列,极易与上皮样血
管内皮瘤混淆但滑膜肉瘤形态学上具有双相分化
托,免疫表型vimentin及CK均为阳性表达,而
CD31,CD34为阴性,可资鉴别.
3.4生物学行为与预后本瘤可发生于身体各部,
位于浅表软组织者多形成单个瘤结节,境界较清.
本组l例发生于甲状腺左叶,使甲状腺肿大变硬,表
面呈结节状.另1例发生于脑内,呈多灶性,手术切
除加保守治疗,随访20个月情况良好.1例发生于
会阴部,3年间在原位复发3次.光镜下大多数瘤
组织无明显异型性,分裂象或坏死少见,仅少数病例
呈浸润性生长(如甲状腺l例),无明显分界,瘤细胞
部分呈梭形具有异型性,如核大深染,形状不规则,
分裂象易见,可见灶性出血,坏死,提示潜在恶性可
能.据文献报道【t.3,a3,本瘤可复发,转移及死亡,但
大多数患者手术切除后可治愈,因此本瘤生物学行
为属于居间性,即低度恶性或交界性,预后较好,
参考文献
1赖日枉,田野.冯晓冬等皮样血管内皮瘤的临床病理分析
中华病理学杂志,200l;3o:172
2龚西骑诊断病理学分册见:戴光强总主编医学继蛙教育系
列丛书合肥:安徽科学技术出版社,2001:140
3范铣和.中间制血管瘤诊断病理学杂志,1999:6:129
4刘彤华认识和掌握交界性病变研p瘤中华病理学杂志.200【:
30:166