脑动静脉畸形栓塞术后,乳糜血

脑动静脉畸形栓塞术后,乳糜血 ,,年第 , 山东 医药 ,, ,卷第 ,,期 ? 临床 病 例讨 论 ? 乳脑动 静 脉 畸形 栓 塞 术 后 ， 糜 血 ， ， ，杨远 滨 宋 为群 周 景升 贾 。 强 刘 晓 阳 ( 北 ,, , ,北京 市儿 童 医院) ,首都 医科 大学 宣武 医院 ， 京 , , , ; 病 历 摘 要 应属 于脂肪或脂 质代谢障 脂代谢紊乱。该患儿出现乳 糜血 ， 男 ,岁 主 突 入 患 儿 ， ， ， 因 “ 发 意 识 不 清 ,个 月 ” 院 。,个 碍 。据 患 儿无 肾 脏 疾 病 ， 个 肾功 能 人 院 时 没 有 异 常 ， 体 不 肥 月前患者出现 剧烈 头疼 、 四肢抽 搐 ， 伴 口吐 白沫 ， 意识不 后 无脂肪代谢 的遗传性疾病 ， 胖， 入院 入院前有脂 肪乳输入史 ， 于外院行 脑血管造影示 :清， 脑 脑干动静脉畸形 、 出血 。行脑 并 后不久即出现乳糜血 ， 出现 发烧 症 状 (虽然感 染也可致 发 动 静 脉 畸形 栓 塞 术 。 患 儿 意 识 一 直 未 恢 复 。,个 月 前 和 , 但是脂肪乳输入加重症状 ) 烧， 可以判断为脂肪超载综合 征。 个 月前 因脑 积 水 行 两 次 脑 室 腹 腔 引 流 术 。患 儿 ,,前 有 突 乳 糜 血 消退 后 复 查 能 及 , 可 ,均 高 ， 以证 实 。 头发头痛 、 晕 ， 京某 儿童 医肝 功 院头颅 , 北 ,示 : 干 出 血 ， 保 脑 经 杨远滨副主任 医师 ( : 康复科 ) 脂肪乳 会 引起 的不 良反 非 无 守治疗好转 。父母体健 ， 近亲结婚 ， 遗传 病家族史 。 ?过敏反应 与过敏性 休克 : 应包括 : 用药前 须详细 询 问过 敏 体温 , ( , 脉搏 ,,次, ,， 入 院查体及辅助检查 : , ,, 呼 注射后仍需严 密观察 。? 中枢神经 系统不 良反 应 : 肪 ,,， , 史， 脂 ,次, ,， 压 , , ,, ,吸, ,,血 带 气 ,, ,, 。消瘦 ， 鼻 饲 管 ， 管切 乳 以大 豆 磷 脂 酰 胆 碱 为 主 要 成 分 。 磷 脂 酰 胆 碱 进 入 脑 内 迅 有睡眠觉醒周期 ，开。植物状态 ， 疼痛 刺激后 有肢体 伸直反 在胆碱 乙酰化酶催 化下 生成 乙酰胆碱 ， 速水解释放 出胆碱 ， 双侧瞳孔直径 ,, 右侧对 光反射 消失 ，应， ,， 左侧对 光反射 躁动 、 其含量增高可引起兴奋 、 一般 停 谵妄等中枢不 良反应 ，减 退 。双 侧 眼 头 反 射 消 失 。右 侧 头 顶 和 左 侧 颞 部 皮 下 可 触 与脂肪乳应用剂量 过 药后症状即缓解 。?脂肪超载综 合征 : 呈 全及 引 流管 。颈 部 以下 皮 肤 不 排 汗 ， 去 脑 强 直 状 姿 态 、 身 时间过长 、 中脂肪清除不 良有关。?肝功能损害 : 肪 大、 血 脂 四肢及躯干肌张力高 ， 反射未引出 ，肌 肉萎缩 ， 腱 双下肢呈尖 除 多数 以酯 乳从血液 中清除速度较慢 ， 一部分 氧化供 能外 ， 双侧 , ,,,, 阳性 。 头 颅 ,足 畸形 ， , ,, , 征 ,示 侧 脑 室 、 脑 室 四 特别 是肝脏 ， 引起淤胆 和脂 肪 类形式存储在不同的器官 ， 易 , ,， , , ,, , , , ,, , ,腹 腔分 流术 后 改 变 。, ,, , ， , ,， , ， , ,，, 肥 浸 润 。因 而 对 老 年 或 患 有 肝 肾 功 能 不 全 、 胖 伴 高 脂 血 症 的 ,， ,, , , ， ,， , , , ,， , , , , ,， , , , , ,, ,,, , , ， , ,, , , ,,, , , 输入脂肪乳应 慎重 ， 患者 ， 使 , 必须 输注 的 ， 用前 应查 , 。? (,, , 。血常规 、 ,, , , ,, 尿常规正常 。血脂 、 血糖均正常 。 ,,) 因脂 肪乳 黏稠 ， 弥漫性血管 内凝 血 ( ， : 加重 血液 高凝状 患 体 ,, 急 治 疗 经 过 : 儿 于 人 院 第 ,天 出 现 高 热 ， 温 , , ， 微 脂 造 态 、 循 环 障碍 ， 肪 乳 代 谢 产 生 脂 肪 酸 ， 成 血 管 内 皮 损 ,,( ,, ， , , ,,查 血 常 规 ,, , , ×, , , , , , ( , 。扁 桃 体 ?度 激 ， 。? 肺部并 发症 : 伤 ， 活凝 血系统诱 发 , , 如肺部 小动 脉 考 给 消肿 大 ， 虑 扁 桃 体 炎 ， 与 氨苄 西林 钠 舒 巴坦 钠 抗 感 染 、 炎 和小静脉脂肪栓塞 ， 少见 。,, ) 阴茎 异常 勃起 : 较 ,, ， 可能是 痛栓及 物理 降温 ， 给予 , ,脂 肪 乳 , ,,,复方 氨基 酸 并 , , 、 血液高度浓缩 、 阴茎血管充血 、 阴茎血 液回流缓 慢淤滞所致 。 , , ,(,, 每,,, (, , ) 日一次静 脉营养支 持治疗 。体 温逐渐下 肝 但 虽然脂肪乳输注不当可 引起 肾损害 、 脏 损害 ， 从该 体温波动在 , ( , (降， , ,, , ,?之间 。入院第 ,天 出现 四肢 、 当时 出现少 尿时 间很 短 ， 患者的临床现及 生化指标 来看 ， 乳糜血 ，阴囊水 肿 ， 尿量减少 。乳糜血导致不能查肝 肾功 能。 尿量 此后 一直正 常 ， 在停 止脂 肪乳 输入并 给一次 速尿后 ， 且 停止脂肪输 入 ，给予适 多补充糖 类 ， 当补给液体 ， 考 复查肾脏功能也正常 ， 虑当利尿 ， 适 对 肾脏 的影 响可能 只是短 暂的 ， , , 水肿 有所减轻 ，限制在每 日, ,, 。第 ,天 ， 抽血 尿量增多 ， 主要还是对肝 脏的损害较 明显 。至 于出现水 肿可能 与水钠 ,天乳糜血 基本 消失 ，查乳糜血减 轻。第 , 能够进 行生化 检 患儿长期卧床 ， 身血液循 环差 ， 潴留有关 ， 全 加之脂肪 留 , ,, , , , , ,,， , (, , ,查 。复查生化显 示 : 乳停 , ,， , ， , , , , , , , ( 影响 了血液 的流动性及渗透压 ， 在血液 内， 导致了水钠潴 留。, , ,， ,, , , ,， ,, , ,, , , , , 〕 ,,,, , , , , ， , ,, , , ， ,， ,, , ,,, 由于脑损伤 ， 此外 ， 颈部 以下没 有 该患儿交感神经调节障碍 ， ,, , ,( , , , ,, , ,, ,,,。,， , , ,,,,， ,( , , 水 加 排汗功能 ， 分不能从皮肤排泄 ， 重了水钠潴留。 讨 论 患儿 目前鼻饲进 食较 差 ， 周景升医师 : 静脉补 充脂肪 乳 贾强主任医师( : 肾内科) 脂质 代谢 障碍的原因包括家族 由于水肿又 限制液体入量 ， 剂 出现不 良反应 ， 能量补充不够 ， 脂肪乳输入不 当、遗传、 肾脏病 变( 、 尤其是 肾病综合征 ) 肥胖 如何处理这一矛盾, 小儿的血脂代谢 不同，等 。与成人相比较 ， 血脂代谢紊乱也有 对 经 宋 为 群 主 任 医 师 : 于 重 症 患 者 ， 胃 肠 道 给 予 营 养 支 其特点 。小儿血脂代谢紊乱主要是先天性基因缺陷所致 。此 持应是优先考虑的方式 。通 过此方 式可 获得与肠 外 营养相 许多发生在儿童 和青少年 的全 身性 疾病可继 发性引起血 外， 且在 减少并 发症 ( 似的疗效 ， 及 如全 身感 染 ) 降低 费用方 面 , ,, , ,年第 , 山东 医药 , , ,卷 第 ,,期 应尽快过 较全肠外营养更具优 势。因此一旦患者病情许可 ， 避 剂量过大 、 注速度过快的应用 。? 对 操作 ， 免超长时间 、 输 ?调 整营 养制 剂的 配方 ，渡 为肠 内营养支 持。对于该 患儿 : 如高 胆 固醇血症 、 血功能 障碍 或免疫 功 于少数特殊 患者 ， 凝 给予营养泵管缓慢均速输入 ，使易于 消化 吸收 ， ? 防止返 流 ; 应 能 不 良者 ， 慎 用 或 不 用 脂 肪乳 剂 。 对 于 必 须 应 用 脂 肪 乳 剂 维生 素。静脉补充糖类及 氨基酸类制剂 、 应密 切注意其脂肪廓清 能力 提供长期肠外 营养支持 的患者 ， 但不 等于 尽管该 患儿 静脉输入脂肪乳出现 了不 良反应 ， 每周监测其 血常规 、 及肝功 能 ， 血沉及 , ,等指标 。说脂肪乳今后不 能用于 临床能量 支持 。关 键是 要规 范使用 如 可 贾 强 主任 医 师 : 果 乳 糜 血 维 持 较 长 时 间不 消 退 ， 以 这就要求做到如下 ,点 : 静脉营养时 ， 先将各种 脂肪乳 ， ? 应 此 考 虑 血 浆 置 换 治 疗 ， 方 法 在儿 童 应 用 的 经 验 还 不 多 。该 患 营养素在体外混 合后 输入 。只有热量 物质 ( 脂 如葡 萄糖 、 肪 停 血液 外观正常 ， 儿 出现乳糜 血后 ， 止脂肪乳输 入 ,,后 ， 所 、乳剂 ) 含氮物质 ( 、 复方氨基酸 ) 维 生素等营 养素 同时输入 ， 以 目前 情 况 已 不 需 要 进 行 血 浆 置 换 。才 能发挥促 进蛋 白质合 成的最佳 作用 。要 避免 营养 制剂 的 如何计算 该患儿的营养补充量 , 周 景升医师 : 不但疗效差 ， 易发生 不 良反 应 。? 注意 个体 化 单瓶输 注 ， 还 儿 : ,一 , ,,, 刘 小 杨 副 主 任 医 师 ( 童 医 院 ) 总 热 量 按 , , ; 。严格按 照机体 的能 量需求 和代谢 能力 进行 输注 。剂 , , 计, 给药 算 ， ( ,? ) .