交叉性失语

交叉性失语     周筠  张玉梅  王丽敏  李磊 王拥军 (首都医科大学附属北京天坛医院神经内科  北京市  100050) 1836年，达克斯（Dax）指出失语症的发生与左侧大脑半球病变有关，1865年，Broca发现其所研究的语言障碍患者病变部位均在左侧大脑半球，认为左侧大脑半球具有语言功能的优势(1)，后来的研究发现一些复杂的高级功能如说话、阅读、书写、计算、左右辨认等都由一侧半球即左侧大脑半球主管，据此称左侧大脑半球为优势半球。继后的一些文献(2,3,4)认为，左侧大脑半球并非绝对的优势半球，这一结论是从右侧大脑半球病变后，人类语言的微小改变得出的，同时也提示右侧大脑半球具有一定的语言功能，受损后可出现一定程度的语言功能缺损，从而提出了交叉性失语这一概念，此概念严格地讲是指任何利手同侧大脑半球病变引起的失语，但现在仅指右利手者右侧半球病变引起的失语。 2 发病率及诊断标准 自Brammel首次报道了一例交叉性失语的病例后（5），交叉性失语的病例陆续见于国内外文献。交叉性失语发生率很低,有研究资料证明,右利手者出现失语症时,其病变部位90%以上都发生在左侧大脑半球,只有0.1％-1％患者的病变部位在右侧大脑半球。西方文献(6)报道交叉性失语的发生率在1%-2.21%之间,日本有文献(7)报道其发生率占日本所有失语发生率的0.9%，我国王荫华 (8)提出中国汉族人交叉性失语发生率为2.16%,高素荣(1)统计了大量的脑卒中失语症患者,发现交叉性失语占全部失语症病例的2.34%。近几年，交叉性失语的发生率似乎有上升趋势,可能的解释为：①左侧半球的绝对优势，经过两手的均能性，到右侧半球的绝对优势的过渡。②有些文献报道的交叉性失语病例,没有考虑与大脑半球偏侧化相关的因素，或缺乏尸体解剖及病理学的证实,不完全符合交叉性失语的诊断标准。③随着经济的发展，人们对生活质量的要求提高，右侧半球病变引起的微小语言障碍越来越引起患者及医务工作者的重视。亦有学者(7)认为,拼音文字的人优势半球在左侧大脑半球,而日本人及中国汉族人语言优势侧则可能与西方人不同。 1839年，Freud提出与成年人相比(9)，在儿童获得性失语中，交叉性失语的发病率高，恢复快，但近期的一项研究表明，排除了左利手后，儿童交叉性失语的发生率不超过5％。早期报道的儿童获得性失语病因多以细菌感染为主，导致全脑广泛受累，这可能是导致早期报道儿童交叉性失语发生率高的原因之一。 交叉性失语的诊断需与右侧大脑半球病变引起的视空间、结构失认及定向障碍、交流障碍、脑损伤早期语言障碍进行鉴别。对于交叉性失语的诊断标准目前还存在争议，如Coppens等（10）认为左利手及左利手家族史不应作为排除标准，认为左利手对交叉性失语的临床表现无影响。目前，普遍接受的交叉性失语诊断标准包括：①经利手判定评定，患者及其家庭成员不为左利手或双利手。②有影像学如CT、MRI或解剖证明的右侧大脑半球病灶。③有被充分证明的失语症候的临床表现。④无任何可疑的与不同大脑功能结构相关的环境因素（如，会两种及两种以上的语言，文盲等）。⑤无已被证实的能够引起语言功能偏侧化的童年期的脑损害。 3 发病机制 交叉性失语发病的确切机制还不是很明确，文献中提出了不同的假说，如早期提出的解剖畸变、遗传因素、偏侧化不完全、早期功能改组、基本功能的畸变及偏侧化程度的皮质－皮质下分离等；随着医学影像学的发展，对交叉性失语发病机制从功能改变上提供了证据，应用正电子发射断层扫描（positron emission tomography ，PET）及单光子发射计算机断层脑显像（single photon emission computed tomography,SPECT）对交叉性失语的研究表明（11，12）右侧半球低灌注及低代谢的范围要比电子计算机体层扫描（computerized tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging ，MRI）显示的范围大；脑卒中急性阶段，代谢率的减低也可能发生在对侧半球，即神经功能联系不能或远隔效应，与交叉性失语的发生有关，但不引起左侧大脑半球结构的变化,如Cappa等（13）应用PET研究交叉性失语时,发现其报道的2例交叉性失语患者在急性期双侧大脑半球皮质下葡萄糖代谢率均降低,语言能力部分恢复后,右侧大脑半球的代谢率仍较低,而左侧大脑半球的代谢率比发病初期明显升高,语言障碍完全消失后,双侧大脑半球葡萄糖代谢率也恢复正常,据此认为,左侧大脑半球功能紊乱可能至少在交叉性失语发病急性期起一定的作用；Marien等（14）的研究也认为单侧语言优势及半球间神经功能联系不能是交叉性失语可能的发病机制。另一方面，Baker等（15）发现在其研究的3例交叉性失语患者中，并不是所有的患者双侧半球代谢率均降低，其中一例患者从发病初期到语言障碍完全恢复，均未发现左侧半球代谢率的变化，但所有患者右侧大脑半球均有广泛的低代谢及低灌注，提出一部分患者的优势半球为右侧大脑半球，其病变可引起交叉性失语；Gomez-Tortosa等(16)应用PET对一例右侧顶动静脉畸形切除术导致非流利性失语患者的研究发现：静息时右侧大脑半球显示低代谢，但进行语言作业时，右侧额叶被激活，也提出右侧大脑半球的语言优势是发生交叉性失语的基础。而有些学者（17）认为，交叉性失语的存在并不意味着这些患者的言语功能全部仅存在于右侧半球，可能语言的功能区穿过双侧半球。 尽管对交叉性失语的发病机制还存在争议，目前被多数学者接受的有以下几种假设：①右侧大脑半球新的病灶使左侧大脑半球处于静止或没有被发现的病灶，在某种程度上出现症状。②利手的同侧半球控制。③双侧大脑半球均具有语言功能。④语言功能侧化停止于某一发展阶段。 4 交叉性失语的类型 Patrick Coppens等（10）的研究发现：交叉性失语患者的年龄与左侧大脑半球病变引起失语患者的年龄相似,且在交叉性失语中,运动性及命名性失语的患者发生率比其他类型高，男性发生交叉性失语的比率要高于女性，而Marien等（14）分析了9例交叉性失语，得出其平均年龄为65.7岁，男性占6例，也指出交叉性失语以运动性失语为多见。 综述一些研究发现，交叉性失语多为非流利性失语，流利性失语仅占27％（18）；Brown及Hecaen(19)在研究大脑半球的功能侧化及语言代表区时提出：发生交叉性失语的患者，其语言功能代表区弥散地分布在右侧大脑半球，右侧大脑半球任何部位的病灶都能产生非流利性失语，交叉性失语类型与病变部位并不完全相符，有作者（20）认为皮质下结构受累在交叉性失语中更为常见。 从失语类型来看，交叉性失语的类型与左侧大脑半球病变引起的失语类型基本相同，但自身倾向于表现为Broca失语。交叉性失语患者听理解损害较少见，书面言语比口头言语易受影响；在言语产生方面，某些患者表达能力降低，有些有多语性杂乱语的表现，最常伴发的言语表达能力降低为某种程度的语法缺失，或出现句法障碍，有些病历出现音素性错语症，而词语性错语症很少见；书面表达常出现多语性杂乱失写，正字性书写障碍常见，有些患者出现口语表达能力降低与书面表达出现杂乱语强烈分离的现象。 Henderson(21)提出交叉性失语的患者在其左侧大脑半球会有一个与语言功能相关的病灶;Alexander（22）等将交叉性失语分为两种类型：镜像失语及非典型交叉性失语，并认为右大脑半球病变导致的失语多数为镜像失语，仅有少部分为非典型失语，在其报告的交叉性失语病例中，镜像失语及非典型失语分别占65%、35%。右侧大脑半球病变发生镜像失语的性质与左侧大脑半球相同病变部位发生失语的性质相同，Henderson的研究证明了这个理论（21）；非典型失语的性质与左侧同一病变部位的失语类型不同，例如，右侧大脑中动脉完全闭塞导致的Broca失语可能为非典型失语，因为左侧大脑半球相同的病灶导致的是完全性失语，可能的解释为Broca区在右侧大脑半球，而Wernicke区在左侧大脑半球，如Paparounas及Eftaxias报告了一例右侧大脑中动脉梗塞后，出现左侧偏瘫及运动性失语的患者，这位患者在1年前曾患有短暂性脑缺血发作，主要表现为右侧轻偏瘫及流利性感觉性失语，CT未显示病灶，3h后，症状完全消失，提出该病例符合交叉性失语的诊断，并据此提出语言功能区的转变：Broca区在右侧大脑半球，Wernicke区在左侧大脑半球（23）。 5 交叉性失语的恢复 有文献指出多数交叉性失语，无论发病时严重程度如何，恢复都较快，这可能有三种解释:①受损组织的恢复，②语言功能转移到左侧半球，③功能重组。虽然，有些交叉性失语的患者遗留永久性的语言功能缺欠，但多数患者在发病1-2个月内，可获得恢复，但也有文献指出相对于左利手的失语患者，交叉性失语恢复要慢，因为左利手有些患者语言功能由双侧大脑半球控制。但无论是左侧大脑半球病变引起的失语还是右侧大脑半球病变引起的失语，语言功能的恢复都与性别、年龄、受教育程度、病变性质、病变范围、发病到语言康复的时间及患者本身对自己语言障碍的自知力、自我纠正能力有关，进行语言康复训练时，要综合考虑以上因素，制定切实可行的康复，使患者的语言能力得到较好的改善，提高生活质量。 6 结论 脑血管病的发病率、致残率、病死率、复发率都很高,严重危害人类的健康,是全世界医学界关注的热点问之一。研究表明大约有57%-69%的脑血管病患者伴有语言障碍，包括构音障碍和失语，或两者同时伴有（24，25）。语言障碍严重危害患者的身心健康，给患者及家庭带来精神和经济上的压力，增加了社会负担。交叉性失语概念的提出，证明右侧大脑半球具有语言功能，是对大脑半球功能侧化的挑战，同时也提示我们对失语症患者进行康复训练时，可针对右侧大脑半球的特性制定语言康复计划，开发右侧大脑半球的功能，促进语言功能的恢复，使失语症患者早日回归家庭，回归社会。 参考文献 [1] 高素荣。失语症。北京医科大学中国协和医科大学联合出版社。1993;233-240。 [2] Hough MS.Narrative comprehension in adults with right and left hemisphere brain damage.Brain  language，1990;38：253-277. 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