2010-BTS非囊性纤维化支扩指南null2010-BTS
非囊性纤维化支气管扩张指南2010-BTS
非囊性纤维化支气管扩张指南前言前言第一个全球性专业指南
检索1803篇英文文献,最终汇集549篇
缺乏大规模临床研究,指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见
部分借鉴了囊性纤维化研究null指南简介指南简介病因及病理
临床评估
检查评估
治疗
病因及病理病因及病理大气道先天性异常:先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 [D]
异物和误吸:儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 [D]
既往...
null2010-BTS
非囊性纤维化支气管扩张指南2010-BTS
非囊性纤维化支气管扩张指南前言前言第一个全球性专业指南
检索1803篇英文文献,最终汇集549篇
缺乏大规模临床研究,指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见
部分借鉴了囊性纤维化研究null指南简介指南简介病因及病理
临床评估
检查评估
治疗
病因及病理病因及病理大气道先天性异常:先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 [D]
异物和误吸:儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 [D]
既往严重下呼吸道感染:41%~69%,特别是婴幼儿时期呼吸道感染(细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒) [C]
结核和非结核分枝杆菌 [D]
其他气道疾病:ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 [D]
病因及病理病因及病理结缔组织病:2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 [D]
炎症性肠病 [D]
纤毛功能异常:原发性纤毛运动障碍(呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等) [D]
其他疾病:肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 [D]
上气道评估:纤毛功能异常、体液免疫
功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D]临床评估临床评估临床
现
咳嗽:>90%
咳痰:75%~100%
呼吸困难:72%~83%,程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关
咯血:50%,与感染相关
焦虑、乏力、生活质量下降
体征
粗湿罗音:肺底、吸气相
杵状指(趾)null成人出现下述表现时需除外支气管扩张[D]
持续排痰性咳嗽,年龄较轻,症状持续多年,无吸烟史,每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植
无法解释的咯血或无痰性咳嗽
COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者null症状评估包括:[D]
痰的性状
24小时痰量
每年感染急性加重次数
抗菌药物使用频率和情况
查找潜在病因
评估疾病严重程度检查评估检查评估血炎症标志物:NE、CRP、ESR
血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、血清蛋白电泳 [A]
血清IgE、烟曲霉皮试,检测曲霉沉淀素以除外ABPA [C]
有相应临床表现时,可检测RF、抗核抗体、ANCA
40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子(CFTR)基因突变分析除外囊性纤维化 [D]null成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时,特别是儿时起病,中叶支气管扩张为主,合并不育或右位心时应检查纤毛功能 [D]
下呼吸道微生物学检查 [D]
肺通气功能检查(FEV1、FVC、PEF):
①阻塞性通气功能多见(>80%)、气道高反应性(33%~76%)
②合并气流阻塞需行舒张试验 [D]
③运动试验应作为肺康复
的一部分 [D]
不常规进行支气管镜检查
nullX线胸片
敏感度及特异度均差,但所有患者均应有基线X线胸片作为参照,仅在需要时才需重复检查 [D]
HRCT
①可确诊支扩,但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 [D]
②主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大(正常0.62±0.13,老年人及吸烟者可能差异较大)
③支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚(内径<80%外径)、黏液阻塞、马赛克征
nullnullnullnull治疗治疗物理治疗
非抗菌药物治疗
抗菌药物治疗
手术
并发症处理物理治疗物理治疗气道廓清术:主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装置 [A]
联合体位引流及用力呼气技术 [B]
自动引流和正压呼气 [D]
改良重力辅助体位 [D]
手动技术(拍背)辅助 [D]
雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 [B]
肺康复训练 [B]
null非抗菌药物治疗非抗菌药物治疗黏液溶解剂
吸入高渗药物(如高张盐水),短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 [A]
支气管扩张剂
合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗;不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 [D]
非抗菌药物治疗非抗菌药物治疗糖皮质激素
少量随机对照试验(RCT)研究结果显示应用ICS可减少痰量,铜绿假单胞菌定植者改善更为明显,但对肺功能及急性加重次数并无影响。
目前证据不支持常规使用ICS [B]
白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物
无证据支持 [D]抗菌药物治疗抗菌药物治疗急性加重期
长期口服抗菌药物
长期雾化抗菌药物
下呼吸道微生物清除
抗菌药物耐药
抗菌药物治疗抗菌药物治疗(一)急性加重期
应考虑应用抗菌药物,但目前尚无RCT研究证实有效。
仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性并非应用抗菌药物指征。
开始抗菌治疗前应送痰培养 [D]
参考既往痰细菌性结果 [C]null若无既往细菌性资料,一线治疗:阿莫西林(500mg bid)[B]或克拉霉素(500mg bid,青霉素过敏者),疗程14d [C]
有流感嗜血杆菌慢性定植的重度支扩患者,需采用大剂量药物口服(如阿莫西林1g tid或3g bid)[B]
有铜绿假单胞菌定植患者,可使用环丙沙星,老年人慎用 [B]
临床疗效欠佳时才考虑根据药敏结果调整抗菌药物 [D]
抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 [D]null病重、耐药病原体、口服失败:静脉治疗 [C]
没有证据支持急性加重期常规使用抗病毒药物 [D]
最佳疗程尚不确定,专家建议所有急性加重期疗程均为14d [D]
流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎链球菌定植,无需联合治疗 [D]null铜绿假单胞菌:
对环丙沙星敏感,可单一口服环丙沙星作为一线治疗 [B]
口服环丙沙星无效时,采用抗铜绿假单胞菌抗菌药物单药静脉治疗 [D]
铜绿假单胞菌对一种或多种药物耐药时,或临床考虑患者需要反复应用抗菌药物治疗时,可联合用药以降低耐药风险 [D]
nullMRSA
需要2种口服抗菌药物或单一静脉用药 [D]
慎用静脉用氨基糖苷类药物,应在获得当地微生物学家和药理学家同意后使用 [D]null(二)长期口服抗菌药物
可改善症状,但不能改善肺功能及急性加重次数,目前缺乏RCT研究证实
每年急性加重且需要抗菌药物治疗≥3次的患者,或急性加重次数减少,但病情严重的患者,应考虑长期抗菌药物治疗 [C]
对第一种情况不宜使用大剂量,以减轻不良反应 [C]
可根据临床稳定期痰微生物结果选择抗菌药物 [D]
不建议长期使用喹诺酮类药物 [C]
大环内酯类药物需大样本RCT证实 [C]
用药过程中应定期评估疾病进展null(三)长期雾化抗菌药物
每年急性加重且需要抗菌药物治疗≥3次的患者,或急性加重次数减少,但病情严重的患者,应考虑长期雾化治疗。
当上述患者有铜绿假单胞菌定植时,需要长期雾化抗菌药物。
根据药敏结果选择用药,最佳用药及最佳剂量尚需研究 [C]null(四)下呼吸道微生物清除
首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星14d以清除细菌
口服治疗失败者可采用经和/或雾化治疗
痰中分离出MRSA,应予以清除。具体剂量计疗程应遵从当地微生物学建议
null(五)抗菌药物耐药
根据药敏选择药物 [D]
但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治疗 [D]
部分体外药敏显示耐药时治疗仍然有效
只有当临床无效时才考虑更换抗菌药物 [D]
理论上采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药,但目前尚无临床证据支持手术手术适应症:局限支气管扩张,术后至少能保留10个肺段且药物治疗无法控制症状时,可考虑肺切除手术 [D]
相对禁忌症:非柱状支气管扩张 、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变并发症并发症大咯血:保持气道通畅、改善氧合、稳定血流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大咯血的一线治疗 [D]
无创通气:可改善部分合并慢性呼衰的支扩患者生活质量,缩短住院时间。但尚无确切证据证实其对病死率的影响 [D]
肺移植:FEV1<30%或积极药物治疗后呼吸道症状仍进展迅速者可考虑肺移植。THANK YOU !!THANK YOU !!
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