儿童贫血

null儿 童 贫 血儿 童 贫 血南方医科大学南方医院儿科 陈戈煜null造血和血象特点营养性贫血贫血概述null第一节 小儿造血和血液特点null需要记忆的3个名词1、骨髓外造血 2、生理性贫血 3、白细胞的双交叉null中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血null骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小； 如需增加造血，可出现髓外造血； 5~7岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；出生后造血null 正常情况下极少骨髓外造血； 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可 髓外造血 →肝、脾、淋巴结等恢复造血状态； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；骨髓外造血出生后造血null二、血象特点（一）血容量（Blood Volume） Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8% （二）PLT 与成人同 （三）WBC “双交叉” （四）RBC-Hb 生理性贫血 2-3m，EPO↓→造血↓ Hb110g/L 血容量多、稀释 HbF寿短破坏 RBC30×1010/Lnull 4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化null生理性贫血的原因 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：血循环量增加；null血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）null 血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 ~ 0.10 出生时 0.70 0.30 　　 <0.01 1 岁 <0.05 2 岁 <0.02 成 人 <0.02 0.95 　　 0.02~0.03null　　世界卫生组织 6月~ 6岁≥110g/L 6~14岁≥120g/L *血红蛋白正常值中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1~4月≥90g/L 4~6月≥100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 第二节 贫 血 概 述 第二节 贫 血 概 述 定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 贫血分度贫血分度 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC数 <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L)*括号内为新生儿分度贫血分类贫血分类 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多null *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 大细胞 >94 >32 32~38 正细胞 80~94 28~32 32~38 单纯小细胞 <80 <28 32~38 小细胞低色素 <80 <28 <32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度* MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白形态分类贫血临床现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现 ◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大null非造血系统表现 ◆循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 　　 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆ 免疫系统：免疫功能下降，易感染；null第三节 营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血null　　营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 　　 　　临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 　 　　婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。null铁的分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 　铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 　微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁; null铁的来源 ◆ 食物 　血红素(动物性食物): 　　 含铁高且吸收率高达10%~ 25%； 　 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%； 　非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%~ 7.9%null◆ 红细胞释放的铁： 　衰老红细胞释放的铁全部再利用 ▲ 红细胞破坏后释放铁 　 在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织；null铁的吸收 ◆ 吸收部位：十二指肠和空肠上段 ◆ 吸收途径： 　　食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 　　Fe3+ ； null ▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 影响铁吸收因素病 因病 因■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁； ■ 铁摄入量不足： 婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂　 ■ 生长发育过快：■ 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病； ■ 铁的丢失过多： 长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等； 　　　 发病机制 发病机制 缺铁对血液系统的影响 　缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 　　胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血 null▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 　　储存铁减少，合成Hb的铁未少 ▲ 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, 　IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不 　　　　足，但循环中Hb量未减少； ▲ 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 　　　　小细胞低色素性贫血，非造血系统症状； 　　　　　 缺铁的病理生理过程分三期： null缺铁对其他系统的影响 ◆ 影响肌红蛋白合成 ◆ 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； ◆ 组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； ◆ 免疫功能降低→易感染； 任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发 展缓慢， 临床表现随病情轻重而异 ■ 一般表现 皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）； 　易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；临床表现null■ 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 ■非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿 ◆ 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰； ◆ 免疫功能降低：易感染； ◆ 上皮组织异常：如反甲； 实验室检查实验室检查■ 血常规：呈小细胞低色素贫血 ◆红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大 ◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31；◆ 网织红细胞减低或正常；◆ 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少； ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大null■ 骨髓象 ◆ 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； ◆ 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核； ◆ 粒、巨核系无异常；null■ 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： 　　　较敏感反映体内贮存铁情况 　　　<12µg/L提示缺铁 　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明显 　　 　　　＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑ 诊 断 诊 断■ 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断； ■ 铁代谢检查：确诊意义 ■ 骨髓检查：必要时做 ■ 诊断性治疗：铁剂有效可证实； 治 疗 治 疗原则：去除病因、补充铁剂 ■ 一般治疗 　　　护理、睡眠、预防感染； 　　　贫血重者保护心功能； 　　　饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配； ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病null■ 铁剂治疗　　　特效药 　 　　口　服：　餐间口服为宜 　　二价铁盐：易吸收 　　元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日， 　　　　　　　　　　　　每次<1.5~2mg/kg； 　　　　　　　或小剂量、间歇性补铁（每 　　　　　　　　日或每周1次， １mg/kg；） 　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　 　　 　　＊注意影响吸收因素 null■ 注射铁剂　　　　副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者； 常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注null◆ 铁剂治疗反应 　12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 　　　　　　　食欲增加； 　 网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降至正常； 　Hb：1~2周渐升，3~4周正常； 如3周后Hb上升<20%，查找原因； 　　　　正常后继用6~8周； null■ 红细胞输入　　　一般不输 　　适应证： 　　 贫血严重，尤其发生心衰者； 　　　合并感染者 　　　　 急需外科手术者； Hb>60g/L者，可不必输 Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞 4~10ml/kg； 　　　贫血愈重，每次输愈少；Hb<30g/L，等量换血；输注量： 预 防 预 防■ 加强卫生宣教，全社会重视 ■ 措施 提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配； 　补充铁剂：早产儿生后２月null 营养性巨幼细胞贫血 ◆ VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； ◆主要临床特点：贫血、神经精神症状； 　　　　　　　　红细胞胞体积变大； 　　　　　　　　骨髓出现巨幼细胞； 　　　　　　　　维生素B12或(和)叶酸治疗有效；null营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片null 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性预 防预 防■ 改善哺乳母亲营养； ■ 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； ■ 及时治疗肠道疾病； ■ 合理应用抗叶酸代谢药物；复 习复 习■ 骨髓外造血、生理性贫血、WBC分类的交叉时间； ■ 贫血分度 ■ 缺铁性贫血的原因、症状及铁剂治疗的疗程、如何预防。