淋巴瘤

null淋 巴 瘤淋 巴 瘤Lymphoma null 淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的免疫细胞恶变相关，是血液系统恶性肿瘤。 淋巴瘤是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类，二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。 淋巴瘤的概念分类及特点 分类及特点 免疫系统的恶性肿瘤 分为NHL和HD两大类型 发生于体内的淋巴结和淋巴组织 与单核-巨噬系统、血液系统关系密切 全身各组织、系统均可受累 临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状 流行病学情况 流行病学情况 发病率有逐年上升趋势，男性为1.39/10万,女性为0.84/10万 国内发病率明显低于欧美国家和日本 我国及亚洲地区NHL远远多于HD 城市发病率高于农村 以青壮年多见，20～40岁多见 病因和发病机制病因和发病机制病毒病因学说 EB病毒—Burkitt淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I） —成人T细胞白血病/淋巴瘤 机体免疫功能异常 自身免疫性疾病: 干燥综合症, SLE等 器官移植后应用免疫抑制剂 遗传性或获得性免疫缺陷者淋巴瘤的分型淋巴瘤的分型 在REAL分型基础上，2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案还把淋巴细胞白血病也包括在内。 2000WHO分类新观念 2000WHO分类新观念 具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类 霍奇金淋巴瘤分型霍奇金淋巴瘤分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） nullHL病理组织学特点及与预后相关性HL病理组织学特点及与预后相关性病理组织学检查发现R-S细胞 预后：淋巴细胞为主型最好；其次为结节硬化型；混合细胞较差；淋巴细胞消减型最差。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 B细胞 原始B细胞肿瘤 B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL) 成熟(外周)B细胞肿瘤 T细胞 原始T细胞肿瘤 T-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL) 成熟(外周)T细胞肿瘤 nullnullNHL病理组织学特点及与预后相关性NHL病理组织学特点及与预后相关性淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大，瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。 分低度恶性、中度恶性和高度恶性，临床预后与病理类型密切相关。WHO(2000) 分型中较常见的淋巴瘤亚型 WHO(2000) 分型中较常见的淋巴瘤亚型 边缘区淋巴瘤 (marginal zone lmphoma，MZL) 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，从此部位发生的边缘区淋巴瘤系B细胞来源，临床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”。 滤泡性淋巴瘤 (follieular lymphoma，FL) 发生在生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，为 “惰性淋巴瘤”，化疗反应好，病程长，反复复发或转成侵袭性。 套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma，MCL) 列入弥漫性小裂细胞型，来源于滤泡外套的B细胞，老年男性多见，发展迅速，中位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤 。 弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma DLBCL)是最常见的侵袭性NHL，常有t(3；14),与bcl-6的表达有关，5年生存率25%左右。 nullBurkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma，BL)由形态一致的小无裂细胞组成。是严重的侵袭性NHL，儿童多见。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。 间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。 周围性T细胞淋巴瘤 (peripheral T-cell lymphoma ，PTCL)本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤差。 蕈样肉芽肿 / 赛塞里综合症（mycosis fungoides/Sezary syndrome，MF/SS）常见为蕈样肉芽肿，属惰性淋巴瘤类型。 临床表现临床表现HL: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大, 其次腋下无原因持续性或周期性发热可为起病症状，伴B症状 全身或局部皮肤瘙痒 酒后淋巴结痛（HL特有症状） nullNHL 1 随年龄增长发病增多，男多于女 2 结外侵犯明显，脏器受累多于HL 3 高热、或各系统症状起病多见；而无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大较HL少 4 侵袭性者发展迅速, 远处播散多 5 B症状多见于晚期患者 null HL NHL 发病率 20% 80% 疾病部位 结内多见 结内与结外 局限性 常见 不常见 扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处 结外病变 不常见 常见 腹部 不常见 不常见 B症状 较常见 少见 皮肤搔痒 常见 少见 累及骨髓 少见 常见 淋巴瘤白血病 少见 常见 根治率 80% 〈 40% 预后 相对好 较差 实验室检查与特殊检查实验室检查与特殊检查实验室检查实验室检查一血液学检查 1血常规：贫血、WBC增高 2骨髓侵润者骨髓可见R-S细胞或淋巴瘤细胞 二生化等检查 LDH、 铁蛋白增高；ESR增高；部分患者免疫球蛋白增高 null三影像学检查 1 B超、CT可见肿大淋巴结等 2 PETCT 四病理学检查 淋巴结活检可见淋巴瘤细胞、免疫表型null诊 断 无痛性淋巴结肿大，结合实验室 检查结果，依据组织病理学检查明确诊断临床分期和分组（Ann Arbor）临床分期和分组（Ann Arbor）I期: 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE) II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限性结外器官受累(IIISE) IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累 依据全身症状分组依据全身症状分组每个临床分期，依据全身症状分为A、B组 A组：无全身症状 B组：发热，体重减轻，盗汗（B症状）null鉴别诊断鉴别诊断淋巴结炎 淋巴结核 传染性单核细胞增多症 风湿类疾病 败血症 其他器官肿瘤 淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的治疗原则化疗为主的化疗、放疗结合综合治疗 手术 免疫治疗 CD20单抗、干扰素 骨髓、造血干细胞移植 总之，依据不同病理类型，制定不同治疗方案。null HD NHL MOPP(14d): CHOP(5-7d): M:4mg/m2 d1,d8 C:750mg/m2 d1 O:2mg/d d1,d8 O:1.4mg/m2 d1 P:70mg/m2 d1-14 H:50mg/m2 d1 P:40mg/d d1-14 P:100mg/m2 d1-5 COPP:OPP同上 COP:OP同上 C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5 国际预后指数（IPI）国际预后指数（IPI）判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高 • IPI：累计积分为4或5分为高危 预后预后HD:预后相对好 NHL:预后不良 ----并非绝对!