不良性窦速与心动过速性心肌病

临床心电学杂志 2011年 02月第 20卷第 1期 不良性窦速与心动过速性心肌病 河南省人民医院 楚英杰 1979 年，Bauernfeind [1] 首次描述和命名了不良性 窦速。直到目前，对于该症 仍未引起足够的重视，确诊 率远低于实际发病率，而对 其可能引起心动过速性心 肌病更是未给予足够的重 视。因而临床有必要加强对 其认识。 一. 定义 1.不良性窦性心动过速 又称为不适宜性窦性心动过速，指安静状态下 或轻微活动心率即达到 100bpm以上，P波形态提示 为窦房结起源。临床现为休息时窦率增快、心率快 慢与体力、情感、病理或药物的作用程度不相关或不 成比例。少数患者可发生心动过速性心肌病并产生 相应症状和体征。 2.心动过速性心肌病 由持续、快速心律失常导致的心脏扩大和心功 能不全，临床表现酷似扩张型心肌病，但当心律失 常得以控制，心脏扩大和心功能不全能够部分甚至 全部恢复正常。据患者有无基础心脏病而分为两 类，一类为单纯型，即在心脏扩大、心功能不全发展 过程中，快速心律失常是心肌损害的唯一因素，患 者发病前无基础心脏病。另一类为不纯型，即存在 器质性心脏病，在心脏扩大和心功能不全的发展进 程中，基础心脏病和快速心律失常双重因素对心肌 损害起作用。 二. 病因及发病机制 不良性窦速的发病原因尚不明确，其发病机制 可能与以下有关：①窦房结自律性增高；②自主神经 调节异常；③可能与 IK-ATP和腺苷敏感的钾通道功能 缺陷有关；④窦房结附近起源的局灶性房速；⑤近年 报道[2]，部分不良性窦速患者存在有抗β受体的抗 体，该抗体可使 cAMP生成增加，可能也是其发生机 制之一。 不良性窦速性心肌病的发病机制可能与长时间 窦速使心房压力持续升高，心室收缩、舒张功能受损 有关。心脏扩大和心衰的程度，主要取决于窦速的病 程及心室率的快慢。控制窦速可能使心脏结构、功能 恢复正常。 三. 临床表现 大约 90％为女性，且常见于年轻女性，部分患者 有高血压，主要症状有心悸、气短、胸痛、头晕、晕厥 前兆，甚至有患者发生晕厥。近年来儿童病例报道日 渐增多，病史数周到十余年，早期无心脏扩大和心衰 证据，经久不治，半数可发生心律失常性心肌病。一 般认为，心动过速能否引起心动过速性心肌病主要 取决于心动过速持续时间的长短、心率的快慢和有 无基础心脏病及其严重程度。单纯型窦速性心肌病 的心脏结构、功能改变较轻，症状出现较晚；而不纯 型耐受性差，易产生症状。快速性心律失常控制或终 止后，心脏形态及功能恢复程度亦不同，可以呈完全 性或部分性或不能恢复，这与心动过速所致的心肌 损害程度不同及基础心脏情况有关。临床研究发现， 心动过速性心肌病者心脏形态、功能通常在心动过 速完全终止 1个月后开始恢复，6~8个月达到最大恢 复程度。心脏结构和功能的恢复时间不一致，可能与 心脏高能磷酸耗竭时间不同有关，另外原发病的自 然进程和治疗情况也会影响心脏结构、功能的恢复。 四. 诊断与鉴别诊断 病史和临床特征是诊断心动过速性心肌病的重 要依据。诊断通常根据心动过速和心功能不全的时间 顺序，以及有效终止心动过速后心功能恢复的程度来 确定。有些患者心动过速病史不清或心动过速初期无 明显不适，直至出现心力衰竭后方才就医，给诊断带 来一定困难。临床医生遇到左室功能障碍伴有持续性 窦速的患者应怀疑不良性窦速性心肌病，以免误诊。 以下几点即可考虑不良性窦速性心肌病的诊断 [3]：① 不良窦性心动过速发生之前心脏结构、功能正常；② 持续窦速发作后心功能进展性损害，并排除其他导致 心功能减退的因素；③不良性窦速消除后或心室率得 7· · J Clin Electrocardiol，2011，Feb.20．No.1 到控制后，心脏功能得以改善和恢复。 不良性窦速的诊断是一种排它性诊断，要排除 所有现知的可以引起窦速的生理或病理因素，如运 动、情绪波动、甲状腺功能障碍、贫血、糖尿病伴自主 神经损伤、嗜铬细胞瘤等。目前尚无统一的诊断标 准，可参考[4]：①休息或极轻用力时即达心率 100bpm 以上，且伴有相应症状；②动态心电图检测平均心率 超过 90bpm。睡眠状态下心率可降至 60bpm以下，清 醒 时 的 心 率 多 在 100bpm 以 上 ， 最 快 可 达 160~190bpm；平板运动试验最初 90s内，心率即超过 130bpm；③P波形态、向量与窦律相同；④排除生理 性窦速的各种因素；⑤排除类似不良性窦速的其它 心动过速，如右房房速或窦房折返性心动过速等；⑥ 超声心动图和胸片正常或有心肌病相关证据；⑦食 管或心腔内电生理检查示心动过速不为程序刺激诱 发和终止，其发生和终止均是渐进性的。界嵴上最早 激动点分别向头（上）侧和足（下）侧移动，界嵴上心 内电图不分离。 鉴别诊断包括：①病毒性心肌炎；②原发性扩张 型心肌病：心动过速在先、心衰在后，心衰不易为常 规抗心衰纠正，纠正后心动过速缓解不明显是 重要线索。 五. 治疗 本病的治疗原则是改善症状，防治心力衰竭。以 控制窦速为主，并积极去除致心脏扩大、心功能不全 的诱发因素和基础心脏病的治疗。一旦怀疑不良性 窦速性心肌病，应尽早治疗，尤其对有基础心脏病者 更应早诊断、早治疗。 1.药物治疗 首选β受体阻滞剂，往往需用至最大可耐受剂 量，以心率显著下降、症状明显缓解为有效标准。β 受体阻滞剂治疗疗效欠佳者可联合应用钙拮抗剂、Ic 类抗心律失常药物或索他洛尔。新近报道[5]盐酸伊伐 布雷定是治疗不良性窦速的理想的药物，其可高选 择性阻断窦房结起搏电流（If），抑制窦房结内的 4期 去极化，降低静息及运动时的心率。心动过速心肌病 患者应规律服用目前标准的抗心力衰竭的药物，包 括 ACEI或 ARBs、洋地黄、利尿剂、β受体阻滞剂。 2.非药物治疗 （1）射频消融治疗：药物治疗失败或发生心力衰 竭者应积极行射频消融治疗。研究发现较快的窦性 频率来窦房结自上部起搏细胞，较慢频率来自下部 起搏细胞。不良性窦速时心内心房电位图显示界嵴 上方到的最早激动顺序位于头足方向，最大心 率时心房激动上移，心率降低时心房激动下移。在界 嵴导管（或心腔内超声导管）的指导下，消融窦房结 上部，保留尾部频率较慢的起搏功能。手术终点：静 滴异丙肾上腺素的前提下，消融前后相比，心率下降 25%以上，保留正常窦性心率的 P波形态，不出现持 续性交界性心律。采用这种方法手术即刻成功率可 达 80%~90%，复发率约 50%~70%，二次手术的复发 率可降至 20%~30%，大约 30%患者需植入永久起搏 器。目前应用三维技术可准确显示右房的三维解剖 结构，可确定窦房结自律性最高的部位，指导消融导 管在此部位进行消融，提高了手术成功率。除窦房结 严重受扰需植入永久心脏起搏器外，另一并发症是 膈神经麻痹。 （2）冷冻消融：近年来，冷冻消融已用于治疗不 适宜窦性心动过速，可以避免不可逆性膈神经损伤， 并大大减低窦房结的不可逆性损伤。 （3）外科消融：经心外膜途径消融大约 2cm2的 窦房结区域，以出现房性或交界性逸搏心律为终点， 仅于其它办法无效时，较少采用。 综上所述，尽管不良性窦速及心动过速性心肌 病已引起愈来愈多人的重视，但其确切的发病机制 仍尚不清楚，临床上也缺乏大规模前瞻性的研究。不 良性窦速性心肌病是一种复杂而至今未能很好认识 的疾病实体，其流行程度可能超过目前所认识的水 平。因此，对此病应保持高度警惕，对其潜在机制应 加深了解，以便使患者获得“愈快愈好”的诊断和最 佳的治疗。 参考文献 1 Bauernfeind RA, Amat- Y- Leon F, Dhingra RC, et al. Chronic nonparoxysmal sinus tachycaedia in otherwise healthy persons. Ann Intern Med. 1979;702. 2 Pablo A, Chiale, Hugo A, et al. Inappropriate sinus tachycardia may be related to an immunologic disorder involving cardiac β andrenergic receptors. Heart Rhythm. 2006; 1182- 1186. 3 王俊华,韩明华.心动过速性心肌病的临床研究.中国心血管病 研究杂志. 2006;635- 637. 4 Morillo CA, Klein GJ, Thakur RK, et al. Mechanism of “inappropriate”sinus tachycaedia: role of sympathovagal balance. Circulation. 1994;90: 873. 5 Leonardo Calò, Marco Rebecchi, Antonella Sette, et al. Efficacy of ivabradine administration in patients affected by inappropriate sinus tachycardia. Heart Rhythm. 2010;1318- 1323. 8· · 临床心电学杂志 2011年 02月第 20卷第 1期 作者简介 楚英杰，医学博士，主任医师，硕士生导师，现任 河南省人民医院急诊科主任，中国心电学会委员、急 诊学组副组长，《临床心电学杂志》编委，河南医学会 心电生理与起搏专业委员会副主任委员，河南医学 会急诊医学专业委员会副主任委员，河南医学会心 血管专业委员会心律失常学组组长。长期致力于心 血管疾病的防治工作，发表学术论文 30余篇。 房性心动过速（房速）是起 源于心房的一种快速性心律失 常，在有症状的室上性心动过 速中的比例低于 10％。大多数 临床研究发现，所有因室上性 心律失常就诊的成人患者中房 速约占 5％。而在儿童患者中 发生率更高，无先天性心脏病 的儿童患者中房速约占 10％ ～15％；在患先天性心脏病行外科手术后的儿童患 者中这个比例更高。作为一种快速性心律失常，慢性 房性心动过速也可诱发心动过速性心肌病，我院 2004～2009年住院治疗的 20例心动过速心肌病中， 6例（30%）为房性心动过速所致。房性心动过速是引 起心动过速性心肌病常见的病因之一，这与其它学 者的报道相一致。 一. 房速致心动过速性心肌病的机制 1.血流动力学机制 Tomita[1]等发现以高于 240ppm连续起搏猪左心 房 3周后，心输出量下降，左室扩张，心脏收缩及舒 张功能减退，同时将产生类似于人类扩张型心肌病 （DCM）的神经激素异常。他们发现受试猪的左室壁 厚度变薄，但心室肌的总质量不变。在终止起搏后， 收缩功能恢复，但舒张功能仍然异常。左室功能异常 的严重程度与心动过速的时程相关。 2.神经激素机制 慢性心房快速起搏的动物模型中，心脏对β肾 上腺素能刺激的反应变得迟钝，这与可能也与β肾 上腺素能受体密度下调相关。临床上观察到心力衰 竭患者在静息及低水平运动时儿茶酚胺浓度增加， 而高水平运动时降低。这种不适当的肾上腺素反应 可能利于心动过速性心肌病的发生，而适当的β受 体阻滞剂能够治疗心动过速性心肌病。其它神经激 素机制包括明显的血浆利钠肽、肾素及醛固酮水平 升高。 3.心肌能量代谢异常机制 包括心肌能量损耗和利用障碍，心肌能量损耗 表现为高能磷酸盐的耗竭，即心肌的肌酸、磷酸肌 酸、三磷酸腺苷储备耗竭。心肌能量利用障碍表现为 三羧酸循环氧化酶活性增强，心肌细胞氧化应激增 加，线粒体结构及功能异常，脂质代谢异常等。在猪 慢性房性心动过速诱发的心动过速性心肌病与 Na+- K+- ATP酶活性及糖苷受体的密度及亲和力的 降低相关。 4.钙超载 由于细胞外钙超载，离体心肌细胞收缩功能下 降。心力衰竭时细胞重构时，T管及 L型钙通道的密 度下降而导致电机械耦联异常，使心肌收缩储备能 力下降。 5.心肌灌注降低 据报道，慢性心动过速可导致每克心肌组织血 流量下降 50%。心动过速时由于心室舒张期显著缩 短，动脉压下降和心室充盈压升高使冠脉灌注减少 引起心肌缺血，表现为心肌内膜下到心肌外膜血流 比值异常和冠脉血流储备能力的消弱。 二. 房速致心动过速性心肌病的影响因素 心动过速对心功能的影响有截然相反的临床报 道及实验研究。曾有人认为阵发性心动过速是一种 良性心律失常，不会对心脏产生有害的影响。1936 年，Weiss报道 2例阵发性房速患者，在分别随访 10 年和 43年后，一直无心功能不全的表现。直到 1985 年，Gallagher[2]首先提出心动过速可诱发心肌病。 目前认为，影响心动过速性心肌病发生及严重 程度的因素有：①心动过速类型：据文献报道多种类 房性心动过速与心动过速性心肌病 北京大学人民医院 王立群 9· ·