肺纤维化能活多久？董瑞委员用医学数据为您答惑

肺纤维化能活多久？董瑞委员用医学数据为您答惑 肺纤维化，简称IPF，是一种可怕的疾病，被认为是“不是癌症的癌症”。那肺纤维化能活多久？从肺纤维化的本质长看，肺纤维化肺间质纤维化在概念上有广义和狭义之分，广义包括特发性肺间质纤维化和已知病因引起的继发性肺间质纤维化。狭义系指原因不明，病变局限于肺部的特发性肺间质纤维化。 董瑞主任医师，北京市政协委员，北京康益德中西医结合肺科医院（www.kydfxwh.com）院长，是卫生部呼吸病“冬病夏治”全国“十年百项”项目发明人，长期从事“冬病夏治”的研究，是中国“冬病夏治”专业委员会创建者和第一届主委。研制的中医“冬病夏治”膏药，获得国家药监械（准）字。在全国广泛用于临床。董瑞医师总结自己的经验，根据资料，向我们回答了我们关心已久的“肺纤维化能活多久”的问题。 “一般来说，肺纤维化多在40～50岁发病，男性稍高于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆有升高。绝大多数肺纤维化症状为慢性型，发病年龄越高，病程越长，急性型较少见；典型临床现为体力衰弱，盗汗，消瘦，偶有痰血；体检双肺底吸气期可闻及爆裂音，称为Velcro啰音；50%有杵状指和紫绀；肺纤维化晚期型：右心受累，显示肺心病症状和体征；最后平均生存期为3-5年，急性加重（或称恶化型）在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭。 肺纤维化精确的发病率经查国内外资料后发现并不确切，没有具体直接相关的统计数字，但是我们查阅了大量的数据资料可以帮助大家了解以下肺纤维化疾病的发病率以及死亡率： 通过国外的一些资料显示： 比利时Leuven Gasthuisderg大学医学院和比利时国家统计学研究所的1986年～1992年5年死亡率调查显示：大学医院62例特发性肺纤维化（IPF）中死亡44例，占本组包括其它ILD在内的总例数中的12.4%，对比其它4种肺间质性疾病肺纤维化的死亡率最高。然而国家死亡率仅为0.05/10万。 据1988年～1990年新墨西哥州流行病学统计资料显示：间质性肺疾病（ILD）流行性为男性80.9/10万（即每10万男性中有80.9人患病），女性67.2/10万（每10万人中有67.2人患病），发病率为男性每年31.5/10万（每10万人中有31.5人患病），女性每年26.1/10万。另外，特发性肺纤维化（IPF）发病率为男20.2/10万，女性7.4/10万。欧洲和日本报道的发病率为3～8/10万。 2006年，美国华盛顿大学Raghu教授发表了对美国部分地区肺纤维化发病率及新增病例的报告。资料显示，“该病的发病率明显高于以前的认识”（即发病率实际上大大的超出一般学者的想象）。 另外，近年来研究发现肺纤维化的慢性病程中有时出现不可预知的急骤加重，可以发生于病程各个阶段，部分病因或称诱因不清楚。肺纤维化急性加重是1984年由日本学者提出的，并认为肺纤维化急性加重是肺纤维化疾病自身的急性骤变。HRCT可见周围性多灶性或弥漫性斑片状阴影，与剖胸活检病理上成纤维细胞灶或急性弥漫性肺泡损害相符合。而这种急性加重或称恶化常常预后极差，死亡率很高，虽然对激素可以有良好反应，但大多数在3月内死亡。 由于以前没有统一的肺纤维化急性加重的诊断标准，且病例数较少，不同的文献报道的肺纤维化急性加重的发病率和死亡率差异较大。美国学者总结1993～2006年间10位作者回顾性分析和报道肺纤维化急性加重的发生率为7.0%～57.6%。最近的一项前瞻性研究报道，随访56位肺纤维化病人3年，57%的病人因急性加重再次入院，53%的急性加重病人死亡。另外的一项前瞻性研究报道，肺纤维化急性加重的1年发生率为8.5%，2年发生率为9.6%，3个月死亡率为81.8%。UIP病人尸检发现60%的死于弥漫性肺泡损伤。由于现有的文献均为回顾性研究，因此很难推断肺纤维化急性加重的实际发生率。准确的数据还有待大样本的前瞻性研究来获得。 对于儿科肺纤维化……本病预后不良，病情急重者可在数月内死亡，进行者多于2年内死于呼吸衰竭和肺心病。 那么我国肺纤维化疾病的发病率以及死亡率如何？ 2004年中华医学会呼吸学分会间质病学组发表的一份回顾国内十家大型综合性医院住院病例的资料显示：DILD病人占全呼吸病房住院病人的百分比由1990年的1.98%上至2003年的4.66%，反映该病的发病率有明显增高的趋势。 但近年来据有关资料报道表明： 特发性肺纤维化的发病率呈上升趋势，发病年龄多在中年以上，男︰女约为2︰1，儿童罕见，诊断年龄为60岁以上发病率随年龄而增加，35～44岁年龄段发病率为27/10万（即每10万人有27人发病），75岁以上增加至175/10万；从病死率角度看，似乎白人高于黑人，其原因不明，病死率随年龄增加而增加；晚期常出现紫绀、呼吸衰竭、肺心病、右心功能衰竭等；从出现呼吸道症状到死亡的中位生存时间为28.2个月，从诊断建立到死亡平均生存时间为3.2年～5年，特发性肺纤维化的5年病死率超过40%，呼吸衰竭是死亡的最主要原因，其自然缓解相当罕见＜1%。 家族性肺纤维化比较罕见，在英国占所有病例的不到1%。因为肺纤维化的直接致病因子尚不清楚。迄今已有一些关于家族性肺纤维化的报告，提示遗传因素或先天性易感因子可能与本病的发病有关。尤其是第14对染色体上的特异基因可能是肺纤维化的高危因素。 ——以上内容部分引用自 《中西医结合诊治肺纤维化》” 编者特别提醒，治疗肺纤维化要去正规医院治疗，注重医院软硬件实力，要重视肺纤维化，及早治疗。当前，采用中西医结合治疗肺纤维化能取得较好效果，可以有效提高生存率，改善患者生存质量。 同时推荐有关肺纤维化治疗的专业籍供读者参考：朱元珏，陈文彬版《呼吸病学》，卢再英，钟南山版《内科学》，董瑞版，《中西医结合诊治肺纤维化》，李家邦版《中医学》，韩向明版《现代呼吸病学》