红斑狼疮(1)null红斑狼疮
Lupus Erythematosus红斑狼疮
Lupus Erythematosus分型分型
盘状红斑狼疮
深在性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮
系统性红斑狼疮
新生儿红斑狼疮
药物性红斑狼疮
病因病因1 遗传
0.4-5%的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍
同卵双生子患SLE的比率 24%-69% ,比异卵双生子 2%-9%明显增高
几十个位点与SLE易感性有关
LE与HLA多态性明显相关null2 性激素
育龄期女性发病率高
...
null红斑狼疮
Lupus Erythematosus红斑狼疮
Lupus Erythematosus分型分型
盘状红斑狼疮
深在性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮
系统性红斑狼疮
新生儿红斑狼疮
药物性红斑狼疮
病因病因1 遗传
0.4-5%的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍
同卵双生子患SLE的比率 24%-69% ,比异卵双生子 2%-9%明显增高
几十个位点与SLE易感性有关
LE与HLA多态性明显相关null2 性激素
育龄期女性发病率高
雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素可缓解病情
妊娠可诱发或加重SLE,终止妊娠病情往往缓解null3 环境因素
紫外线
皮细胞的DNA发生改变,诱发机体产生抗DNA抗体;使Ro/SSA抗原由细胞内迁移到细胞表面,与自身抗体结合,促发免疫反应
寒冷、外伤、精神创伤
药物 异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、甲基多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。
高脂、高热饮食 明显加重自身免疫病小鼠的心血管及肾脏损害
链球菌、EB病毒感染
发病机制发病机制 与免疫异常有关
可能是具有遗传素质的个体在各种因素作用下,机体免疫功能紊乱,导致T细胞调节功能障碍,抑制性T细胞功能受损,而B细胞功能亢进,产生多种自身抗体,引起免疫损伤
自身抗体:抗核抗体,其他抗体nullⅢ型变态反应:血管炎、肾小球肾炎
Ⅱ型变态反应:粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血
Ⅳ型变态反应:淋巴细胞浸润一 盘状红斑狼疮 DLE一 盘状红斑狼疮 DLE 发病率0.4%-0.5%;
男女之比1:3
多累及20-40岁
慢性病程
预后较好
主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累null好发于头面部,特别是两颊和鼻背,可呈蝶形分布;其次为耳廓、颈外侧、头皮
境界清楚的紫红色丘疹或斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下面角栓
陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张、色素减退
一般无明显自觉症状
黏膜损害:口唇红斑、糜烂、溃疡
耳廓:冻疮样皮损、萎缩
null
头皮:永久性脱发
经久不愈的黏膜损害可继发鳞癌
日晒可使皮损加重或复发
皮损超出头面部称播散型DLE,多累及手背、前臂、前胸、上背
一般无全身症状,少数患者可有低热、乏力、关节痛等
约5%播散型患者可发展为SLE
nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull二 系统性红斑狼疮
早期:关节痛、发热、面部蝶形红斑
贫血、血小板减少、肾炎null1 皮肤粘膜损害
70%-80%有,可为首发症状
面部蝶形红斑:面颊和鼻梁的蝶形水肿性红斑
光敏感
盘状红斑:5%-15%
皮肤血管炎:手足,紫癜样皮损
脱发:弥漫性脱发,狼疮发
雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状 青斑
nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull2 关节肌肉损害
90%以上有关节痛,可伴关节红肿,但畸形不多见;少数有缺血性骨坏死,股骨头
常有肌痛,肌无力不明显
3 肾脏损害 (狼疮性肾炎)
75%,蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症,是SLE主要死因之一
病理分型:正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎型、进行性肾小球病硬化型
50%肾间质和肾小管病变,肾小管酸中毒null4 心血管损害
70%
心包炎最多见,一般为干性纤维性心包炎,也可有少量积液
心肌炎,心电图低电压、T波倒置、P-R间期延长。
少数心内膜炎
50%动脉炎、静脉炎,部分周围血管病变null5 呼吸系统损害
50%-70%
胸膜炎 常双侧,多干性,有时少量或中等量胸腔积液
间质性肺炎或肺间质纤维化 咳嗽、咳痰、呼吸困难,最终呼吸衰竭
6 神经系统损害
常在急性期或终末期出现
偏头痛,记忆力减退,精神异常,如躁动、幻觉、妄想、强迫观念等,颅内压增高,脑膜炎,脑炎,偏瘫,失语,癫痫样抽搐
脊神经损害、周围神经损害
7 消化系统损害
恶心、呕吐、腹痛、腹泻;肝肿大、肝功能异常
8 血液系统损害
白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血
9 其他 眼干、口干、淋巴结肿大,眼底改变null三 亚急性皮肤型红斑狼疮
占LE总数的10%-15%
较少累及肾和中枢神经系统
严重程度介于DLE及SLE之间
预后相对较好,不易转化成SLE
50%符合SLE诊断
1 皮疹
环形红斑样,面部
丘疹鳞屑样,曝光部位 null2 系统症状
关节痛、低热、肌痛
光敏感
浆膜炎
肾及中枢神经系统极少受损。nullnull
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