新生儿黄疸【新生儿胆红素代谢】
在血浆内并非成线性排列,而是呈内旋形式,如下图。Z型胆红素不溶于水而易于溶入脂肪。
胆红素在血清中存在的形式及其生理特性
①未结合胆红素与白蛋白呈可逆性联结:是血清的主要部分;每分子白蛋白可与15mg胆红素联结,故在正常白蛋白浓度时联结胆红素浓度约为342~425μmol/L (20-25mg/dl)
②游离胆红素:极少部分;一方面有抗氧化作用,另一方面有毒性,多数病理因素下游离胆红素增加可通过血脑屏障可引起脑损伤。
③结合胆红素,主要为胆红素葡萄糖醛酸一脂和胆红素葡萄糖醛酸二脂,可经肾和胆道系...
【新生儿胆红素代谢】
在血浆内并非成线性排列,而是呈内旋形式,如下图。Z型胆红素不溶于水而易于溶入脂肪。
胆红素在血清中存在的形式及其生理特性
①未结合胆红素与白蛋白呈可逆性联结:是血清的主要部分;每分子白蛋白可与15mg胆红素联结,故在正常白蛋白浓度时联结胆红素浓度约为342~425μmol/L (20-25mg/dl)
②游离胆红素:极少部分;一方面有抗氧化作用,另一方面有毒性,多数病理因素下游离胆红素增加可通过血脑屏障可引起脑损伤。
③结合胆红素,主要为胆红素葡萄糖醛酸一脂和胆红素葡萄糖醛酸二脂,可经肾和胆道系统排出。
④与白蛋白共价联结的胆红素,又称deita胆红素。
胆红素是血红素降解的最终产物,来源于三个方面:
衰老红细胞的血红蛋白 衰老红细胞的血红蛋白分解成血红素、铁和珠蛋白。血红素分解成胆红素过程如下图示:
旁路胆红素 骨髓内一部分网织红细胞和幼稚红细胞尚未发育成熟即被降解。正常情况下约占胆红素的3%以下。
其他 肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白,如肌红蛋白、过氧化酶、过氧化物酶、细胞色素等。约占胆红素的20%左右。
胆红素在肝内代谢过程
1、肝细胞对胆红素的摄取;
2、结合胆红素的形成;
3、胆红素的排泄;
胎儿胆红素代谢特点
(一)羊水中胆红素 孕12周时正常羊水中可以有胆红素,36-37周消失。羊水中胆红素增高见于严重溶血病或肠道闭锁。
(二)胎儿胆红素代谢
新生儿胆红素代谢特点
新生儿胆红素代谢与成人不同,其特点为:
(一) 胆红素生成增多:新生儿每天每公斤体重产生胆红素为144.5 ±39μmol/L(8.5 ±2.3mg/dL)(成人为64.6±10μmol/L)。新生儿胆红素增多的原因:(新生儿红细胞寿命短,为70-90天(成人为120天),此并非新生儿生理性黄疸的主要原因。(早期标记的胆红素来源增多。(红细胞数量过多。
(二) 肝细胞摄取胆红素的能力低下
(三) 肝细胞结合胆红素的能力不足
(四) 肝细胞排泄胆红素的功能不成熟
(五) 肝肠循环的特殊性
上述特点导致新生儿易于出现黄疸。
生理性黄疸
新生儿生理性黄疸是新生儿早期,由于胆红素代谢特点所致,除外各种致病因素,血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。
成人血清胆红素>34μmol/L(2mg/dL)时,巩膜及皮肤可见黄染,新生儿血清胆红素>85μmol/L(5mg/dL)时方在皮肤上察觉黄染。
足月儿生理性黄疸多生后2-3天出现,4-5天达高峰,黄疸持续7-10天消退。早产儿黄疸程度较重,可延长到2-4周。
实验室检查血清胆红素主要是未结合胆红素增高。
足月儿脐血胆红素 42.7 μmol/L(2.5 mg/dL),
24小时内 102.6 μmol/L(6 mg/dL),
48小时内 153.9 μmol/L(9 mg/dL),
72小时内及以后220.6 μmol/L(12.9 mg/dL)。
早产儿 24小时内 136.8 μmol/L(8 mg/dL),
48小时内 205.2 μmol/L(12 mg/dL),
72小时内 256.5 μmol/L(15 mg/dL)。
诊断:早期新生儿出现黄疸时,不能只依据血胆红素值,必须结合临床其他因素,做出正确的诊断。
新生儿生理性黄疸传统的血胆红素诊断
,足月儿不超过220.6 μmol/L( 12.9 mg/dL),早产儿不超过256.5 μmol/L(15 mg/dL)。目前对生理性黄疸诊断争议较多。
病理性黄疸
分类 按其发病机制可分为红细胞破坏增多(溶血性、肝前性)、肝脏胆红素代谢功能低下(肝细胞性)和胆汁排出障碍(梗阻性、肝后性)三大类。
按实验室测定胆红素总值和直接胆红素浓度的增高分为高未结合胆红素血症(高简洁胆红素血症)和高结合胆红素血症(高直接胆红素血症),两者同时存在则称为混合性高胆红素血症。
病因 新生儿病理性黄疸的病因较多,并常有多种病因同时存在。
胆红素生成过多
同族免疫性溶血,
红细胞酶缺陷,
红细胞形态异常,
血红蛋白病,
红细胞增多症,
体内出血,
感染,
维生素 E 缺乏和微量元素缺乏,
药物
肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,可引起未结合胆红素增高
感染,
窒息、缺氧、酸中毒,
低体温、低血糖、低蛋白血症,
药物,
先天性非溶血性高胆红素血症,
家族性暂时性新生儿高胆红素血症,
其他 甲低,脑垂体功能低下,先愚。
胆红素排泄异常
肝细胞对胆红素排泄功能障碍
新生儿肝炎综合征
先天性代谢缺陷病
先天性遗传性疾病
胆管排泄胆红素障碍
先天性胆道闭锁
先天性胆总管囊肿
胆汁粘稠综合征
其他
(四)肝肠-循环增加
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