青春期延遲

青春期延遲青春期延遲青春期延遲青春期延遲 國泰綜合醫院汐止分院 小兒科黃正宏醫師 阿德從小就很聰明，班上同學功課若不會，都會請教他；但是當大家都在開始發育，進 入青春期時，唯有阿德仍是一臉稚氣，好像永遠是小孩子一樣，因此朋友們都叫他「柯南」。 「青春期延遲」的定義是男生超過十四歲，女生超過十三歲還沒有第二性徵 (如乳房、陰毛) 的發育，或女生超過十六歲還沒有初經。正常健康的青少年約有 2.5%會有青春期延遲，以男 生居多。 有那些情形會造成青春期延遲呢？可以「促性腺激素（gonadotropin）*」的高低分成兩 部份來介紹： 1.1.1.1. 促性腺激素正常或偏低促性腺激素正常或偏低促性腺激素正常或偏低促性腺激素正常或偏低：：：： AAAA：：：：體質性發育遲緩體質性發育遲緩體質性發育遲緩體質性發育遲緩 這是最常見的原因，通常伴隨著體質性身材矮小；這樣的青少年，出生體重及身長均位 於正常範圍，而且家族中常有類似的情形，外觀上並無其它異常；他（她）們雖然青春期較 晚到來，但最終身高及最後來的發育均屬正常；臺灣俗語「大雞慢啼」即指這類。 BBBB：：：：慢性病導致慢性病導致慢性病導致慢性病導致 如長期使用類固醇、因癌症接受化學治療或放射線治療、營養吸收不良（如發炎性腸病 變、囊性纖維化症等）均會造成青春期延遲。 CCCC：：：：腦下垂體功能低下腦下垂體功能低下腦下垂體功能低下腦下垂體功能低下 合併其它內分泌異常的腦下垂體功能低下較少見，多為單純腦下垂體促性腺激素缺乏， 此種疾病男多於女且常合併其它的問題，如嗅覺異常、聽力障礙、腎臟畸形及空凹足等（即 Kallman syndrome）。 DDDD：：：：過度運動過度運動過度運動過度運動 多見於女運動員，由於體脂肪大量消耗，常會造成初經延遲；甚至造成原已有正常的月 經，暫時停經。 EEEE：：：：特殊症候群特殊症候群特殊症候群特殊症候群 如「小胖威力」（Prader-Willi syndrome）、LEOPARD syndrome、 Laurence-Moon-Bardet-Biedal syndrome 等，會影響到下視丘功能，而導致青春期延遲。 2. 2. 2. 2. 促性腺激素升高促性腺激素升高促性腺激素升高促性腺激素升高：：：： 相對而言，此類病人較少見；多為先天或後天原因造成兩側性腺功能喪失（男生性腺為 睪丸，女生為卵巢）；女生最為人熟知造成先天兩側性腺功能喪失的是透納氏症候群（Turner syndrome），它是由於少了一個 X染色體（45 XO）造成的，多需要終身補充女性賀爾蒙；男 生常見造成先天兩側性腺功能喪失的是克林菲特症候群（Klinefelter syndrome），它是由於 多了一個 X染色體（47 XXY）造成的，兒童期身材高但睪丸小，多伴有男性女乳症及學習困 難。 另外造成後天兩側性腺功能喪失常見的原因有：接受化學治療或放射線治療、手術切除 性腺、受傷、睪丸發炎(如腮腺炎)、自體免疫疾病等。 臨床上評估此類情形時，須做詳細的病史詢問，包括過去病史及家族史；另外仔細的理 學檢查，亦可幫忙診斷可能的病因；適當的實驗室抽血檢查，如血球計數、促性腺激素（FSH、 LH）、性賀爾蒙、甲狀腺功能、染色體等及骨齡 X光片均可增加診斷的準確性。 在治療方面，若有潛在原因，如慢性病、過度運動等，可先矯正原有疾病；若是體質性 發育遲緩，則不須治療，只需觀察；針對嚴重的體質性發育遲緩及兩側性腺功能喪失，可適 時給於男性或女性賀爾蒙，以幫助維持適當的性別發育。 * 註: 促性腺激素包括促濾泡成熟激素(FSH)及黃體生成素(LH)