糖皮质激素冲击疗法治疗重症狼疮脑病1例

糖皮质激素冲击疗法治疗重症狼疮脑病1例        系统性红斑狼疮（SLE）是一种具有代性的多系统、多器官受累的自身免疫系统性结缔组织病，是自身免疫病的原型。以自身反应性T、B淋巴细胞过度激化、炎性细胞因子失衡及多种自身抗体大量产生为主要免疫学特征。其典型的特征是B细胞多克隆活化和多种自身抗体的产生，目前病因和发病机制还不甚清楚。可累计神经系统多个部位，中枢神经系统是SLE较常见的损害部位。临床表现多样化，发病机制可能包括：免疫复合物介导的颅内血管炎、抗体介导的内皮细胞损伤和血小板的功能异常、心源性赘生物所致颅内血管栓塞等。狼疮脑病即为SLE的中枢神经系统损害的危重病例，属于急性暴发性SLE的一种。临床上狼疮脑病疗效差、病死率高，笔者遇到重症狼疮脑病1例，如下：        1  临床资料        患者：女，39岁，因浮肿、脱发、关节痛1个月，发热1周，于2001年9月14日入院。于11个月前无明确诱因出现全身浮肿、少尿，为此就诊于当地，诊断为“肾病综合征”，给予强的松口服及对症治疗2个月后，自诉无明显效果，出院并停药。病程中脱发明显，并有关节痛及全身乏力、口眼干燥。近一年口服中药治疗，浮肿时轻时重。近1周出现发热，为低中度热。发病以来曾有颜面日晒后红肿。体检：血压150/90mmHg，双颊部蝶形红斑，浅红色，表面无鳞屑，微高于皮面，皮疹无明显瘙痒，口腔无溃疡，颜面无红肿，左下颌可触及一黄豆大小淋巴结，活动好，双侧触觉语颤无减弱，双肺未闻及胸膜摩擦音，心率90次/分，移动性浊音阳性，指﹑腕﹑膝关节对称性疼痛﹑肿，下肢轻度可凹性水肿。血常规：3.24×109/L,血红蛋白83g/L，尿常规:蛋白质3+，红细胞3+，镜下颗粒管型少数，细胞管型少数，白细胞少数，血浆总蛋白48g/L，白蛋白15g/L，尿素氮17.15mmol/L，肌酐275.4mmol/L，抗核抗体+，抗双链抗体阳性，抗SSA抗体+，抗SSB抗体阳性，X线片无关节骨破坏。临床诊断：（1）系统性红斑狼疮，（2）狼疮性肾炎，（3）肾病综合征，（4）肾功能不全-氮质血症期，（5）继发干燥综合征。患者住院后给予抑制免疫、抗炎、支持及对症等治疗，于22日突然出现枕部头痛，呈持续波动性疼痛，给予对症治疗，于当天晚上突发抽搐，伴意识不清、小便失禁，持续约5分钟后意识自行恢复，并自诉有头晕、头痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃容物，查体：神清，问话能答，心率100次/分，无项强，四肢肌力ⅴ级，肌张力无增强或减弱，双侧病理反射阴性，行腰穿脑脊液生化示：潘氏反映阳性，细胞数4×106/L,脑脊液常规示：氯：132mmol/L，葡萄糖：2.6mmol/L，总蛋白0.3g/L，颅内压偏高。综合临床表现、实验室检查结果，患者符合美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮脑病的诊断。应用甲基泼尼松龙400mg冲击治疗3天，症状缓解，渐无头痛，面部皮疹消退，血沉下降，病情缓解。该患者用激素冲击疗法后SLE活动性有所下降，但仍有抽搐，经给予地西泮、苯妥英钠等药物控制抽搐维持治疗后,时有癫痫先兆，但未发作，SLE脑病已控制。于10月31日颜面皮疹消退，症状缓解出院。