尤文氏肉瘤22例分析

尤文氏肉瘤22例分析 《现代医用影像学》2002年4月第11卷第2期 尤文氏肉瘤22例分析 西安市临潼区人民医院放射科(710600)王金焕 西安市红十字会医院影像科余建国袁会军 【摘要】目的:探讨尤文氏肉瘤的X线现.材料与方法:对经证实的22例尤文氏肉瘤的临床和放射学资料进行回顾性 :(1)长管骨;病变易沿骨长轴扩展,呈虫噬样或朽木样改变,骨膜反应明显,复习.结果 常呈层状或葱皮样.(2)扁骨:溶 冰状骨破坏常较局限,边缘不清,骨膜反应不明显,骨外软组织肿块较大.结论:尤文氏肉瘤在不同骨部位有不同的放射学表 现,缺乏共同的典型的x线表现. 关键词:肿瘤尤文氏肉瘤放射线照相术 EwingsSarcoma:Analysisof22case WangJinhuanYuJianguoYuanHuijun 1DepartmentofRadiologyLingtongdistrictHospitalXian710600 2ImagingDepartment,XianRed—crossHospital 【Abstract】Purpose:ToobservetheradiologicalfindingsofEwingssarcoma.MaterialsandMethods:Th eclinicalandradiological appearancesof22patientswithconfirmedEwingssarcoillawerereviewedretrospectively.R esults:(1)Tubularbone:TheX—rayfindings were.'lesionsproliferatedeasilyalongthelongitudinaldiffusion,presentingasmoth—eaten—likeorrotten—wood—likedestructionwithadis— tinctiveperiostealreaction,oftenlaminatedoronion—peelpattern.(2)Flatbone:thefindingswere:poorlydemarcated,relativelylimited cracked—ice— hkebonedesturctionwithtmdistinctiveperiostealreactionandalargetumormass.Conclusio n:Thedifferentbonesiteshaddif- ferentX—raysigns.whileEwingsSarCOIllahaslackedgeneralcharacteroftheX— rayappearance. Keywords:TumorEwingsSarcomaRadiography 尤文氏肉瘤简称尤文氏瘤,是原发于骨的一种 圆形细胞恶性肿瘤.按Who统计,占原发性骨肿瘤 的5.0%,占恶性骨肿瘤的9.17%j,于1921年首 先由尤文氏描述并命名.目前对于它的起源虽然仍 有分歧,但多数认为是原发于骨髓未成熟的网织细 胞或间叶细胞j.本病发病部位广泛,临床及X线 表现多样,无特征性.现将我们医院经手术及病理 证实的22例报告如下. 1临床资料 22例中男14例,女8例,年龄5,66岁,平均 16.8岁,小于20岁者19例.发病部位为胫骨9例, 股骨5例,肱骨4例,髂骨4例,其中3例有局部淋 巴结转移.症状体征主要为局部疼痛及肿块,初为 问歇性疼痛,逐渐加重变为持续性,尤以夜问为重. 局部肿胀可扪及肿块,大小约为3cm×5cm,10cm× 12cm,质软,局部皮温高,压痛,浅静脉怒张.7例 体温增高(38—40~C),9例血沉和白细胞增高,6例 血清碱性磷酸酶增高,本周氏蛋白阳性者4例. 2X线表现(图1,3) 18例长骨病变均为骨干中心型,长度约占骨干 的1/3以上,病变区骨干呈梭形膨胀,骨髓腔内呈鼠 咬状小斑点状或斑片样溶骨性破坏区,界限不清. 骨皮质呈筛孔样或虫蚀样破坏,其中6例溶骨性破 坏中并有硬化,类似大理石样改变.18例均有明显 葱皮样骨膜反应,其中6例增生的骨膜被破坏而形 成Codinans三角.7例显示针状瘤骨,3例瘤骨由病 区经皮质向外侵入软组织,4例瘤骨位于Codmans 三角处.4例髂骨病变表现为斑片状或泡沫样骨质破 坏区,其中2例可见针状及絮状瘤骨.22例均可见 软组织肿胀及包块,软组织包块最小3cm×5cm,最 大10cm×12cmo 3讨论 MMIBIMONTHLYVol11No.2Apr2002 图1右lJJ骨中上段虫噬样骨破坏,骨干略呈梭形增粗,骨质硬化,有明显骨膜反应 及Codmans三角,可见软组织肿块. 图2左舷骨下段虫噬状骨破坏,周围有大量絮状瘤骨及少量层状骨膜反应,软组织 肿胀.图3右髂骨局限性溶骨性破坏, 左髂骨呈膨胀性溶骨性破坏,后缘骨皮质菲薄,前缘骨皮质消失,巨大软组织肿块 内可见瘤骨. 3.1发病情况:本病好发于儿童及青年,lO—l5岁 年龄组发病率最高,2O岁以下占59%,30岁以下占 90%.好发于男性,男女之比约为1.5:1,发 病年龄对诊断有重要意义,若患者小于5岁应注意 与神经母细胞瘤的骨转移鉴别,若大于25岁时应与 淋巴瘤和小细胞癌的骨转移鉴别u4j.全身骨骼任何 部位均可发生,以四肢长骨较多见,如股骨,胫骨 和肱骨等.扁骨中多见于髂骨和肋骨j.本组发病 年龄,性别之比及发生部位与上述一致. 3.2临床表现:主要症状是以局部疼痛为主的红肿 热痛,功能障碍及患处肿块,部分病例伴有全身发 热,不适及乏力,贫血,白细胞增高,血沉增快, 酷似炎症表现,易误诊为骨髓炎,对放射治疗反应 敏感. 3.3x线表现:尤文氏肉瘤的影像基础是肿瘤通过 侵润髓腔和哈佛氏小管进行性生长,迅速侵及骨膜, 掀起并穿透骨膜.尤文氏肉瘤以溶骨为主,但也有 骨外膜的反应性成骨J.骨膜反应与发病部位和年 龄有关,发生于青少年长骨者多有明显的骨膜反应, 发生于中年者则骨膜反应少,而以骨破坏为主.发 生于扁骨者骨膜反应不明显u5.软组织肿块和软组 织肿胀几乎见于全部病例,除针状瘤骨向软组织侵 犯外,无异常钙化或骨化性致密影.骨皮质可见程 度不等的变薄,但常无大块的破坏缺损.尤文氏瘤 的瘤细胞不产生骨样组织和新生骨.但瘤区可出现 反应性新生骨,各种形式的新生骨,是尤文氏肉瘤 常见而又重要的X线表现J. 3.4病理:瘤细胞呈结节状,广泛侵润髓腔并穿透 骨皮质向周围软组织侵犯,在骨外形成软组织肿块. 周围既有骨膜新生骨,也有大量的间质骨.镜下见 瘤细胞较小,呈圆形或多角形,胞浆少,染色浅, 大小一致,细胞排成巢状. 3.5鉴别诊断:(1)骨髓炎:急性起病,病程愈长 骨增生愈明显,骨化愈完全,骨内外膜及松质骨增 生一致,无针状新生骨及软组织肿块.(2)骨肉瘤: 局部骨破坏的范围较大,肿瘤骨大小形态不一,骨 外软组织肿块内可见新生骨.(3)网织细胞肉瘤: 虽呈骨内蔓延,但无针状骨,临床症状较轻. 4参考文献 l王玉凯.骨肿瘤X线诊断学.第1版,北京,人民卫生出 版社,1995,214. 2王云钊,曹来宾.骨放射诊断学.第1版,北京医科大 学,中国协和医科大学联合出版社,1994,259—262. 3罗揩仪,陈一平.尤文氏肉瘤影像学诊断(附6例报告), 实用放射学杂志.1997,9:560. 4李世民,党耕町.临床骨科学.第1版,天津科学技术出 版社.1998,9o3. 5曹来宾,徐爱德,徐德永.实用骨关节影像诊断学.第1 版,山东科学技术出版社,1998,370,372.