癫痫2

null癫 痫 Epilepsy癫 痫 Epilepsy null 教学目标 癫痫发作的分类及临床表现 癫痫的诊断要点 药物治疗的原则 概念概念癫痫由是一种不同病因所引起脑部神经元高度同步化，且具有自限性的异常放电，以发作性，短暂性，重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合症。 每次发作为痫性发作(seizure） 反复多次发作所引起的慢性神经系统病症为癫痫 在癫痫中具有特殊病因，由特定症状和体征组成的癫痫现象为癫痫综合症 流行病学流行病学年发病率:（50~70)/10万 年患病率约5‰ 全国约有患者600万，每年新发病患者65~70万 仅次于脑卒中的第二大常见神经系统疾病 病 因病 因症状性癫痫的病因： 脑外伤、脑血管病、肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒、其他 特发性癫痫 病因不清楚的癫痫,脑部没有能引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常的 发病机制发病机制1.神经元异常放电及其扩布： 神经元异常放电是其发病基础，而异常放电的原因是离子异常跨膜运动所致 2.脑电图上痫性放电与临床发作： 是以谷氨酸为代表的脑内兴奋功能增强的结果 3.不同类型癫痫发作的可能机制： 局限在某一脑区,临床表现为局灶性发作 波及到双侧脑部则出现全面性癫痫 分类分类特发性癫痫:病因未明、主要由遗传因素所致，表现为部分＆全身发作,药物疗效好。 症状性癫痫：脑内已有明确的致病因素，遗传可能起一定的作用，药物疗效差。癫痫发作分类癫痫发作分类国际分类（ILAE ，1981） 部分性发作 （1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍 也可有单纯部分性发作发展而来,可伴自动症 （3）部分性发作继发泛化：由部分起始扩展为全面性发作GTCS 全面性发作 双側对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作 不能分类的癎性发作 癫痫综合征分类癫痫综合征分类 一 与部位有关（局灶性，部分性） 与发病年龄有关的特发性癫痫 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫 伴枕叶阵发性放电的儿童癫痫 原发性阅读性癫痫 症状性 颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫，持续部分性癫痫，有特殊诱导模式的症状性癫痫 隐源性，要确定 发作类型，临床特征，病因及解剖部位 null全身性癫痫： 与年龄有关的特发性全身性癫痫 良性新生儿家族性惊厥 良性新生儿惊厥 婴儿良性肌阵挛性癫痫 儿童失神发作 青少年失神发作 青少年阵挛性癫痫 唤醒时伴有全身强直—阵挛性发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫 特殊活动诱导的癫痫 null隐源性或症状性癫痫 婴儿痉挛症 Lennox_Gastaut综合症 肌阵挛起立不能性癫痫 肌阵挛失神发作性癫痫 症状性全身性癫痫 无特殊病因 早发性肌阵挛性脑病 伴有爆发抑制早发性婴儿癫痫性脑病 其他症状性全身性发作 特殊综合症 其他疾病状态下的癫痫发作 null三 不能确定为局灶或全身性的癫痫或癫痫综合征 新生儿癫痫 婴儿重症肌阵挛性癫痫 慢波睡眠中伴有连续性棘慢波的癫痫 获得性癫痫失语 没有明确的全身或局灶特征的癫痫null四 特殊的综合征 发热惊厥 孤立性单次发作或孤立性单次癫痫状态 由乙醇、药物、自限子痫、非酮症高血糖等因数或中毒情况下出现的发作 癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现共性： 发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性： 不同类型所具有的特征null一、 全面性发作 是发作最初的临床及脑电图改变提示双侧大脑半球受累. 发作形式多样, 可为抽搐性＆非抽搐性多伴有意识障碍 肌阵挛性发作持续时间很短,可无意识障碍 运动症状常为双侧,不一定是全身性,也可无运动症状. 发作开始脑电图双侧性改变提示神经原放电在双侧大脑半球内广泛扩散分类及临床表现分类及临床表现1.全面性强直-阵挛发作（generalized clonic-tonic seizure,GTCS)，也称大发作（grand mal）。常见的类型 主要表现为全身肌肉强直＆阵挛伴意识丧失及自主神经功能障碍 多无先兆 发作分三期 null强直期：突然意识丧失,常伴一声大叫而摔到,全身骨骼肌强直性收缩,呼吸暂停,持续10~20秒 阵挛期：肌肉交替性收缩＆松弛,持续1/2~1分钟。以上二期中可见心率加快、血压增高、分泌物增多、瞳孔扩大、呼吸暂停、皮肤发绀、对光及深、浅反射消失、病理反射阳性。 阵挛后期：可出现短暂的 强直阵挛,以面部＆咬肌为主,牙关紧闭.全身肌肉松弛,尿失禁.呼吸先恢复，心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时5~15分钟nullEEG表现: 强直期开始为逐渐增强的10次/秒棘波样节律,然后频率不断减低,波幅增高,阵挛期弥漫性慢波伴间歇性发作棘波,阵挛后期呈明显脑电拟制.nullnull2.强直性发作：多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠中发生较多,表现为全身或部分肌肉强烈的强直性收缩，不伴阵挛期,使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴颜面青紫、呼吸暂停、瞳孔散大；可出现角弓反张，伴短暂意识丧失，一般不跌到，持续数秒至数十秒.EEG为暴发性多棘波.nullnull3.阵挛性发作：仅见于嬰幼儿，呈全身重复性阵挛性抽搐，EEG示快活动、慢波及不规则棘-慢波。nullnull4.肌阵挛发作：呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉的短暂跳动，发作时间短，一般不伴有意识障碍。EEG示棘-慢波或尖-慢波。 nullnull5.失神发作 典型失神发作：常称为小发作(petit mal),儿童期起病,表现为意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约3~15秒，无先兆及局部症状；可伴有简单的自动性动作，一般不会跌到，手中持物可能坠落，事后无记忆。EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波。对丙戊算钠疗效好.nullnull不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显，EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波。多见于弥漫性脑损害患儿,预后较差. nullnull6.失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌到，持续约1~3秒钟，可有短暂意识丧失。二、 部分性发作二、 部分性发作部分性发作(partial /focal seizures)：局灶性发作，最初出现的临床及EEG提示大脑半球某部分N元首先被激活。向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。null分三型 单纯部分性发作：无意识障碍 复杂部分性发作：有不同程度的意识障碍 部分性发作继发泛化：以上二种发作继发GTCS 分类及临 床 表 现分类及临 床 表 现一、单纯部分性发作：癎性灶在对侧脑部，时程短，一般不超过一分钟，无意识障碍，分四型。 1.部分运动性发作 2.体觉性发作或特殊感觉性发作 3.自主神经发作 4.精神性发作null部分运动性发作 指多起源于局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾、一侧面部或一个肢体远端、有时可有言语中断。病灶多位于中央沟以前.null部分运动性发作null杰克逊（Jackson)癫癎：发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展。 Todd瘫痪：发作后遗留暂时性（数分钟至36小时）局部肢体瘫痪或无力。 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作 nullnullnull部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作 体觉性发作：肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指、或足趾，病灶在中央后回体感觉区。 特殊感觉性发作：可为复杂部分性发作或GTCS的先兆，包括四种 视觉性：简单视幻如闪光 听觉性：简单幻听如嗡嗡声 嗅觉性：焦臭味 眩晕性：眩晕感、飘浮感、下沉感 null自主神经性发作 表现形式：出现苍白、面部及全身潮红、出汗、立毛、瞳孔扩大、呕吐、腹痛，烦渴、欲排尿感等、但以胃肠道症状居多。很少单独出现。 病灶在杏仁核、岛回或扣带回。 发病年龄以青少年为主。 EEG示阵发性双侧同步节律，频率每秒4~7次。null精神性发作 记忆扭曲（各种类型遗忘症）：似曾相识、似不相识、旧事如新 情感异常：无名恐惧、愤怒、忧郁、欣快。 幻觉或错觉：视物变大或变小、听声变强或变弱。 可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发GTCS的先兆。null2.复杂部分性发作 常称为精神运动性发作或颞叶癫癎 部分性发作伴不同程度意识障碍 临床表现有较大的差异,可先出现单纯部分发作在出现意识障碍 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。有时发作开始即为意识障碍。null常见类型 1.表现意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。表现类似失神,起源以颞叶为多. 2.表现意识障碍与自动症：先兆——意识障碍——呆视和动作停止。持续1—3分钟。 复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征,称为自动症, 是在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的有适应性的无意识活动（表面上似有目的的动作），并伴有遗忘。 null3.表现意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现开始即出现意识障碍＆各种运动症状,特别在睡眠中发生.可能与放电扩散较快有关.运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作,各种特殊姿势.也可为不同运动症状的组合或先后出现. nullnull3.部分性发作继发泛化 临床表现由单纯性部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS EEG改变快速发展为全面性异常 如大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称为先兆 癫痫综合症的临床表现癫痫综合症的临床表现与部位有关的癫痫： 一.与年龄有关的特发性癫痫 1.伴中央-颞叶棘波的良性儿童期癫癎 好发于3~13岁，常为局灶性发病。表现为嘴角及一侧面部抽动。发作稀疏，每月或数月1次。EEG见一侧中央-颞区高波幅棘波可于16岁前自愈。 2.具有枕区放电的良性儿童癫癎 好发于1-14岁，发作开始出现视觉症状，随后出现眼肌痉挛、偏侧痉挛也可合并全省强直-阵挛发作及自动症。EEG一侧或双侧枕区有棘-慢波或尖波 3.原发性阅读性癫痫 null二 症状性癫痫： 1.颞叶癫癎： 2.额叶癫痫： 3.枕叶癫痫： 4.顶叶癫痫:单纯部分性发作 5.持续部分性癫痫： 6.有特殊诱导模式的症状癫痫 三 隐源性： null全面性癫痫和癫痫综合征： 与年龄有关的特发性全身性癫痫 良性新生儿家族性惊厥：常染色体显性遗传，出生后2-3天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，EEG正常 良性新生儿惊厥：出生后5日左右，表现为 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波 婴儿良性肌阵挛性癫痫：1-2岁发病，有癫痫家族史，表现为发作性、短暂性、全身性肌阵挛。EEG可见阵发性棘慢波 null儿童失神癫痫：6-7岁起病，女性多，与遗传有关 青少年失神癫痫：青春早期发病，80%出现全面强直阵挛发作，EEG可见广泛性棘慢波 青少年阵挛性癫痫：好发于8-18岁表现为 肢体的阵挛性抽动，多合并有全身强直阵挛发作和失神发作 唤醒时伴有全身强直—阵挛性发作的癫痫：好发于11-20岁，表现为全身强直阵挛发作，可伴有失神或肌阵挛发作 null 隐源性或症状性： West综合征(婴儿痉挛症): 出生后一年内发病，4~7月为发病高峰，男孩多见。 典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢及躯干屈曲 常伴有精神运动发育迟滞 EEG呈特征性高峰节律失常 nullLennox-Gastaut综合征 学龄前发病 同时有多种形式发作，强直性发作多见 发作频繁，易出现持续状态 EEG背景活动异常，可见3Hz棘慢波 常伴智能障碍，预后不良 首选丙戊酸钠null有肌阵挛失张力发作的癫痫 2-5岁发病，首次发作多为全身强直-阵挛发作。持续数月的全身强直-阵挛发作后，出现所谓的小运动性发作，由肌阵挛发作、失神发作、每日数次的跌倒发作组成，持续3年 EEG早期为4-7Hz的慢波节律，后出现规则或不规则的2-3HZ棘慢复合波及多棘慢复合波null伴有肌阵挛失神发作的癫痫 失神伴双侧节律性阵挛性跳动 EEG：双侧同步对称节律性3HZ棘慢复合波类似失神发作 null症状性或继发性癫痫 包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫脑病、伴有爆发抑制的婴儿早期癫痫性脑病，其他症状全身性癫痫和有特殊病因的癫痫 null不能分类的癫痫： 1. 婴儿重症肌阵挛性癫痫：Dravet综合征 出生后1年内发病，初期为全身或单侧的阵挛，常伴有意识障碍。以后有从局部开始的频繁的肌阵挛。 2. Laudau_kleffner综合征 获得性癫痫性失语，表现为听觉性失认 特殊综合征 包括与位置有关的发作、热性惊厥、孤立的发作或癫痫持续状态 新癫痫发作类型和癫痫综合征新癫痫发作类型和癫痫综合征新的发作类型 1.非进行性脑病中的肌阵挛状态 2. 痴笑性发作 3. 持续性先兆 新的癫痫综合征 1.家族性颞叶癫痫 2. 具有不同病灶的家族性部分性癫痫 3.婴儿游走性部分性发作 4.惊吓性癫痫诊 断诊 断主要依据发作史及临床表现 EEG癫痫诊断癫痫诊断方法1.癫痫诊断步骤 可分三步： （1）癫痫发作诊断及分类：主要根据临床表现、EEG （2）癫痫及癫痫综合征诊断：是疾病诊断，根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、NS损害定位及定性、EEG、治疗反应及转归。 （3）病因诊断： null2. 癫痫临床诊断： （1）主要根据发作史、EEG。 （2）EEG、视频EEG ：EEG是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法，典型者可见尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎性放电 （3）N影像学检查：CT、MRI、SPECT、PET。可确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为敏感。DSA、MRA对确定颅内血管性病变有重要价值nullnull鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断假性癫癎发作：又称癔病性发作 晕厥（syncope）：脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识丧失。 偏头痛 TIA 过渡换气综合征： null治 疗治 疗病因治疗 药物治疗 手术治疗药物治疗药物治疗1.药物治疗的一般原则 （1）用药时机： 半年内发作两次以上者就应用药 首次发作或半年以上发作一次者可酌情考虑 （2）正确选择药物：根据发作类型选择AEDs、药物治疗反应（换药）、综合考虑年龄、全身状态、耐受性及经济情况。 （3）如何决定药物的剂量 小剂量开始，逐渐加量 表1－1 抗癫痫用药选择表 表1－1 抗癫痫用药选择表 表1－1 抗癫痫用药选择表表1－1 抗癫痫用药选择表null（4）单药或联合应用： 坚持单药治疗的基本原则，首选一种一线药物开始治疗，撤换时一减一增需缓慢。 联合用药：如经两种以上正规单药治疗确实无效，可考虑联合用药。表1－2 抗癫痫药物之间的相互作用 表1－2 抗癫痫药物之间的相互作用 null（5）服药方法：根据药物的性质可将日剂量分次服用，半衰期长者每日1-2次，短者为每日3次，饭后服用 （6）药物副作用 （7）掌握停药时机及方法：坚持长期规律治疗，停药前缓慢减量。 null难治性癫痫的治疗 1. 合理的多药治疗 2. 新抗癫痫药 托吡酯（妥泰） 氨己烯酸 加巴噴丁 奥卡西平 拉莫三嗪 非氨酯null癫痫持续状态的治疗 癫痫持续状态（status epilepticus)又称癫癎状态，是癫癎连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫癎发作持续30分钟以上不自行停止。 是内科常见急症，致残率和死亡率高 任何类型的癫癎均可出现癫癎持续状态，但通常是指GTCS癫癎持续状态。null原因：停药不当和不AEDs治疗 诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒等 病因：婴儿、儿童以感染、产伤、先天畸形为主；青壮年以脑外伤、颅内占位多见；老年人以脑卒中、脑肿瘤、变性疾病多见。 病理生理：大脑耗氧耗糖量剧增临床表现及分类临床表现及分类1.全面性发作持续状态 （1）全面性强直-阵挛发作持续状态 （2）强直性发作持续状态 （3）阵挛性发作持续状态 （4）肌阵挛性发作持续状态 （5）失神发作持续状态null2.部分性发作持续状态 （1）单纯部分性运动发作持续状态 （2）边缘叶性持续状态 （3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 null强直-阵挛性癫痫持续状态的治疗 对症治疗 保持呼吸道通常、吸氧、心电监护、血气 查找原因并治疗 注意防护 防治脑水肿 预防或控制感染 注意水电解质平衡、代谢紊乱、物理降温 营养和支持疗法 null从速控制发作：治疗的关键 安定：首选药，静脉用，成人单次最大剂量不超过20mg,3-5Mg/min,24小时量不宜超过100~200mg 10%水合氯醛：成人25~30ml保留灌肠 氯硝安定：药效为安定的5倍。首剂3mg静注，以后每日5~10mg静滴。 异戊巴比妥钠：0.5g+10ml注射用水静注 利多卡因：安定无效时选用。2~4mg/kg加于液体中静滴，速度为50mg/h。 null从速控制发作：治疗的关键 安定：首选药，静脉用，成人单次最大剂量不超过20mg,3-5Mg/min,24小时量不宜超过100~200mg。 苯妥英钠： 异戊巴比妥钠：0.5g+10ml注射用水静注 水合氯醛：20~30ml灌肠 副醛:8~10ml肌注或15~30ml灌肠null维持治疗：发作控制后，立即使用长效AEDs 苯巴比妥：0.1~0.2g肌注，8小时一次，维持疗效。 同时鼻饲口服AEDs药 null失神发作持续状态和肌阵挛性持续状态的治疗 首先病因治疗 首选安定静注 继之口服丙戊酸钠或乙琥胺 或者合并使用丙戊酸钠和乙琥胺 预后多较好 null单纯部分性发作持续状态的治疗 较难控制 首选苯妥英钠，20mg/kg静滴，然后用常规剂量 辅以苯巴比妥或卡马西平口服 复杂部分性发作持续状态的治疗 安定或苯妥英钠静注控制发作 继之以苯巴比妥肌注、口服苯妥英钠维持疗效。 null难治性癫痫持续状态的治疗: 是指持续性癫痫发作,对初期的一线药物安定,苯巴比妥,巴比妥钠等无效,连续一小时以上者. 迅速终止发作为首要任务 异戊巴比妥:是治疗难治性癫痫持续状态的疗法 咪达唑仑有广泛替代异戊巴比妥成为治疗治疗难治性癫痫持续状态标准疗法的趋势 普鲁泊福, 利多卡因,氯胺酮,硫喷妥钠 null3.手术治疗 经长期(2年以上)正规单药治疗或联合用药达最大耐受剂量而效果不好者,每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫 手术适应症:起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作或病因明确的 预后预后未经治疗的,5年自发缓解率在25%以上,最终缓解率为39% 80%左右能完全控制,正规减量后>50%不再发病 特发性全身性良性癫痫复发的机会较少 青年期失神发作成全面强直-阵挛性发作的可能性大思考 思考题 1.何谓杰克逊癫痫？何谓Todd瘫痪？ 2.单纯部分性发作与复杂部分性发作的主要鉴别点是什么？何谓自动症？ 3.失神发作和强直-阵挛发作的临床特点有哪些？其EEG改变有何特征？ 4.全面性发作应与哪些疾病区别？其主要鉴别点有哪些？ 5.癫痫的诊断要点（步骤）有哪些？ 6.癫痫的药物治疗一般原则是什么？ 7.癫痫持续状态的定义和抢救措施。病例1 病例1 患者男10岁，患发作性意识障碍2年，拟诊癫痫,服丙戊酸钠治疗，不能满意控制，拟进一步明确癫痫发作类型，下列哪种检查最有帮助？ A.头颅摄片 B.脑电图 C.头颅CT扫描 D.脑血管造影 E.脑超声波检查病例2病例2王某,男,20岁,10年来反复发作四肢抽搐,意识丧失,舌咬伤,尿失禁,每次持续2-3分钟左右。1天来有类似发作15次,持续昏迷,送来急诊。最急需的措施是 A.静脉注射安定 B.鼻饲苯妥英钠 C.急查血钾 D.急查脑CT