急性横贯性脊髓炎
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疾病名:急性横贯性脊髓炎
英文名:acute transverse myelitis
缩写:ATM
别名:acute myelitis;急性脊髓炎
ICD号:G04.8
分类:神经内科
概述:急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指各种原因所
致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变
为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。
流行病学:目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。各...
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疾病名:急性横贯性脊髓炎
英文名:acute transverse myelitis
缩写:ATM
别名:acute myelitis;急性脊髓炎
ICD号:G04.8
分类:神经内科
概述:急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指各种原因所
致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变
为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。
流行病学:目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。各年龄段
均可发病,但以青壮年多发,男女性别差别不大,但也有报告女性稍多
见。
病因:本病病因多样,主要见于以下几方面:
1.感染 20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-
带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型
(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。
国内学者(赵刚等,1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗
体,并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测
出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎,脑脊
液PCR证实为带状疱疹病毒,应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后,症状完全
恢复(Lionnet,1996),提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他
常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。
2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。
常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。
3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓
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鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外
伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。
发病机制:
1.感染 推测其感染途径为:①长期潜伏在脊神经节中的病毒,在人体抵
抗力下降时,沿神经根逆行扩散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒
血症,后经血循环播散至脊髓。此外,病毒感染致血管壁的坏死性炎性反
应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并
发HTLV-1脊髓病的尸检报告,发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓
鞘脱失,并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。
2.血管疾病 由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死,导致管腔狭窄
或闭塞,引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征,可以本病作为首发症状,
并有反复发作倾向。
3.与脱髓鞘疾病有关 邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做
比较,发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似,故有人提
出多发性硬化型脊髓炎的诊断。
4.原发性 推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。
病理改变:损害可侵及脊髓任何节段,以胸髓最常见。大体显示脊髓肿
胀、质地变软,软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着,断面示脊髓灰、白
质界限不清。镜检:软脊膜及髓内血管扩张、充血,血管周围有炎性细胞
浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解,严重者出现脊髓软
化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经
细胞萎缩消失,病变部位瘢痕形成,最后脊髓萎缩变细。
临床表现:急性起病,常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感,
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后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍,多在数小时
至数天内达高峰,70%~75%见于胸髓,其次为颈髓、腰髓,骶髓最少
见。由于病因不同,脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。
病初常表现为脊髓休克,瘫痪呈迟缓性,3~4周后,变为痉挛性,肌力
开始由远端至近端渐恢复。休克期长短与脊髓受损程度、并发症多少有
关。少数由于供血障碍导致脊髓软化、坏死者,休克期后,肢体仍会处于
长期迟缓性瘫痪状态,预后较差。
感觉障碍呈传导束型,病变水平以下各种感觉均减退或消失,部分在感
觉消失区上缘有1~2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损
部位不同,可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。
本病早期即出现大小便潴留。休克期主要为充溢性尿失禁,后随脊髓功
能恢复,膀胱逼尿肌出现节律性收缩,50%在2~3周内恢复排尿功能。其
他自主神经症状包括皮肤干燥、无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征
等。
部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展,瘫痪在数小时至数天内
自双下肢开始,依次累及腰、胸、颈部,最后影响延髓出现呼吸困难、饮
水呛咳及言语不能,称为上升性脊髓炎,预后差。少数病变累及脊髓膜或
脊神经根,出现脑膜刺激征。
并发症:尿失禁、褥疮及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干
燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。
实验室检查:
1.周围血象 白细胞计数正常,若有感染可轻度至中度升高。
2.脑脊液检查 CSF压力多数正常,少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外
观多无色透明,细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高,多数以淋
巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。
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3.PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA;酶联免疫吸附试验
检测病原菌抗体;CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
4.血沉、抗磷脂抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检
查,具有鉴别诊断价值。
其他辅助检查:
1.脊髓MRI能早期显示脊髓病变部位、范围及性质。
2.神经电生理检查。
诊断:根据急性起病,迅速进展的双下肢瘫痪或四肢瘫、传导束型感觉减
退及大小便障碍,脊髓MRI显示节段性肿胀及散在斑点、斑片状异常信
号,病前若有感染或疫苗接种史即应考虑本病。
确切诊断主要应寻找病因,目前可采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF及
血液中细菌或病毒的DNA或RNA、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测病原菌
抗体、CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。
鉴别诊断:对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者,应常规行视觉及体感
等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查,观察有无脊髓外病灶,排除多发性
硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗体等检查,以排除抗磷脂抗体综合征;
对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其
他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者,可行脊髓造影或选择性
脊髓血管造影以明确诊断。
本病还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰-巴雷综合征等
相鉴别。
治疗:制订
应针对病因。有明确的病原感染者,应针对致病病原合理
用药;可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者,联合应用改善循环药物;由于
大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变,故多数学者主张以调节
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免疫治疗为主。
1.皮质类固醇疗法 常用地塞米松(氟美松)静脉滴注,成人10~20mg/d,
7~14天为一疗程,后改为泼尼松30~60mg/d,晨起顿服,每周减量一
次,5~6周内逐渐停用。近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法,剂量为
500~1000mg/d,加入5%葡萄糖250~500ml中静脉滴注,3~8h滴完,连用
3~5天,后改为泼尼松30~60mg/d,渐减量。Kalita等(1999)报道9例应用
冲击疗法治疗病例,6例在用药7天后肌力明显恢复,其中5例运动传导速
度改善,2例深感觉障碍减轻。3个月后6例功能恢复良好,3例略差。本疗
法对有高血压、糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。
2.静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG) 免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的
抗髓鞘抗体及T细胞受体,调节免疫反应,促进髓鞘再生及少突胶质细胞
增生。剂量为0.4g/(kg·d),缓慢静脉滴注,连续5天。适用于急性期、病
情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少,偶有高黏血症及静脉
滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。
3.血液疗法 对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者,可应用血浆
交换疗法缓解症状,用法为1次/d,7天为一疗程,此法所需设备及费用较
昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力,有助于改善肌力,方法为每次
200~300ml静脉滴注,每周2~3次,此法无需特殊设备,且价格相对低
廉,但疗效不及血浆交换。
4.其他 可给予复方丹参、烟酸等改善脊髓血液循环;神经营养药物如B
族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等促进肢体功
能恢复;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分学者主张常规应用抗病毒
剂如板兰根、阿昔洛韦(无环鸟苷)、利巴韦林(病毒唑)等。病情严重出现
呼吸肌麻痹者,尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理,定时
翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗,防止褥疮及泌尿系感染。康
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复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩,肌张力高可给
予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。
预后:本病预后与脊髓受损范围及程度、休克期长短、脊髓供血状况及是
否早期应用免疫抑制治疗有关。邓荣昆等(1984)对300例急性横贯性脊髓炎
进行分析,发现出院时痊愈者占20%、近愈44%、好转22%、无效9%、死
亡4%。应用激素治疗的264例中,好转以上者占89.4%,无效者8.3%,死亡
者2.3%;而未用激素治疗的36例中,分别为66.6%、16.7%、16.7%。
本病死亡原因主要为呼吸肌麻痹及褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等并
发症。
预防:常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风
湿病及感染等诱发原因。
对急性期患者,应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。
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