19泌尿系统疾病2

null泌尿系统疾病2泌尿系统疾病2快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎 快速进行性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive，RPGN） 又称： 新月体性肾小球肾炎； 毛细血管外增生性肾小球肾炎。 特点：新月体形成一、病理变化 一、病理变化 1. 光镜：肾球囊内有新月体或环状体形成 2. 大体：双肾肿大、苍白，常有点状出血 3. 电镜：基底膜缺损和断裂，可有电子致密物沉积。 4. 免疫荧光：与病因有关---颗粒状、线性 或阴性。null基底膜破裂皮质出血点新月体或环状体新月体或环状体（1）概念：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。细胞性新月体→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体。 （2）影响：压迫毛细血管丛→肾小球纤维化、玻变。 （3）原因：GBM严重损伤 →纤维素渗出→壁层上皮细胞增生。 （4）诊断：有新月体的肾小球>50% nullnullnull二、临床病理联系 二、临床病理联系 快速进行性肾炎综合征: 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭。 ？为什么进展这么快三、病因、机理、分类三、病因、机理、分类多原因不明，部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病 1、RPGNⅠ型：抗基底膜性疾病。血中出现抗基底膜抗体，与基底膜结合，使之严重受损，导致新月体形成， 2、RPGNⅡ型：循环免疫复合物性肾炎。免疫复合物与新月体共存。 3、RPGNⅢ型：缺乏免疫反应。可能与血管炎有关。 　　　因此，本病并非一种单纯或独立的疾病，新月体形成只反映肾小球有严重损害，不是某一种疾病所特有。四、预后四、预后　较差 　　(与新月体数目及发展有关)肾病综合症相关肾炎肾病综合症相关肾炎膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 null膜性肾小球肾炎（membranous GN）膜性肾小球肾炎（membranous GN）又称膜性肾病 为引起成人肾病综合征最常见的类型 起病缓慢，病程长 特点：弥漫性毛细血管壁 （基底膜）增厚一、发病机制一、发病机制 85%的病例原因不明，属原发性；其余为继发性，原因可能是： 1.慢性免疫复合物性肾炎沉积。如：乙型肝炎病毒相关性肾炎，SLE等 2.膜攻击复合体C5b-C9,可激活肾小球上皮细胞和系膜细胞→蛋白酶、氧化剂→肾小球损伤。 3. 抗上皮细胞膜抗体。 4. 与遗传因素有关。二、病理变化 二、病理变化 1.光镜： ①肾小球毛细血管壁弥漫增厚；银染:基底膜上有钉状突起,形如“梳齿”。 ②球内不伴有细胞增生和炎症细胞渗出（故又称膜性肾病）。 ③肾小管上皮水变性、细胞内玻变或脂变。 nullnull2.电镜：上皮下有小丘状沉积物,大小相似，分布均匀。基底膜增生形成钉状突起插在沉积物之间，并逐渐包围沉积物，直至IC完全被埋藏于增厚的基底膜中，基底膜内IC逐渐溶解，呈“虫蚀状”。 nullnull3.免疫荧光：颗粒状(IgG+C3)。 4.大体：大白肾：双肾肿大、苍白。三、临床病理联系 三、临床病理联系 肾病综合征 应该记住了吧？！ “三高一低”四、预后。四、预后。1/4病例可自行缓解。 无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感； 40%转变为慢性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change GN）轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change GN）是儿童肾病综合征最常见的原因 又称脂性肾病 又称足突病 特点：LM-变化不明显 EM-弥漫性上皮细胞足突消失一、病理变化 一、病理变化 1.光镜:①肾小球基本正常或病变轻微, ②近曲小管上皮细胞内有大量脂质和玻璃样小滴，小管内有透明管型（又称脂性肾病） 2.电镜:①足突融合消失,或变扁平。②基底膜正常,无沉积物 3.荧光:未发现免疫球蛋白和补体沉积 4.大体:肾肿大、切面:黄色脂纹 nullnullnull二、临床病理联系: 肾病综合征（但为选择性蛋白尿）。 三、预后: ①儿童患者预后好，90%对激素敏感,完全恢复。②5%可复发，转为慢性。 四、病因: 细胞因子增多损伤足细胞;多聚阴离子减少；T细胞功能异常。膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative， GN）膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative， GN）特点：基膜增厚 系膜细胞和基质增生一、病理变化一、病理变化1、光镜： 系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄。 银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。nullnullnull2.电镜：电子致密物沉积,分两型 Ⅰ型:内皮下， 占2/3。 Ⅱ型:基底膜致密层内(致密沉积物病) 。 3.免疫荧光：颗粒状(C3)nullnull二、临床病理联系二、临床病理联系(1) 半数：肾病综合征 (2)少数：轻度蛋白尿或血尿 (3)低补体血症：肾小球内大量C3沉积 (4)晚期：高血压、肾衰 三、结局三、结局预后差, 对激素治疗无效。 病变进行性发展，50%在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative， GN）系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative， GN）特点：系膜细胞和基质增生一、病理变化一、病理变化　 1.光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，毛细血管壁无明显变化。管腔通畅。严重时系膜硬化。 2.电镜:系膜细胞及基质增生，有电子致密物沉积。 3.免疫荧光: IgG、IgM、C3阳性。 null（Masson染色） 二、临床特征及结局 二、临床特征及结局 1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青少年。 2. 多数为无症状蛋白尿和／或复发性血尿；少数现为肾病综合征。 3. 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内可消退。系膜增生明显者对激素及细胞毒性药物疗效差，少数系膜硬化者可发展为慢性肾小球肾炎。 “膜增” 与 “系膜增”“膜增” 与 “系膜增”系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间 ，“双轨”状 系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 无 系膜增生性、膜增生性、膜性 肾小球肾炎三者的比较 系膜增生性、膜增生性、膜性 肾小球肾炎三者的比较 课终提问课终提问临床上以肾病综合征为主要临床表现的肾炎有哪些？尿改变的区别是什么？ ：膜性增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎及轻微病变性肾小球肾炎，前两者表现为非选择性蛋白尿，而后者则为选择性蛋白尿。