布加综合征

布加综合征(BLldd一ChiarisyndroYn)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。目录布加氏综合征简介症状类型临床表现检查诊断治疗治疗说明编辑本段布加氏综合征简介　　布加氏综合征BuddChiarisyndrom）又称巴德吉亚利综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群。HYPERLINKhttp:baik.baidu.comalbums22246782224678.html\l0$5882b2b7d0a20cf46fb6d89476094b36acaf9952\tblank布加综合征[1]布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血流受阻才能得到有效的治疗。布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为治疗提供良好依据，故称其为“黄金检查”。编辑本段症状　　临床表现取决于阻塞的部位、程度以HYPERLINKhttp:baik.baidu.comalbums22246782224678.html\l0$ca525754af343b1f56400c0\tblank腹壁静脉曲张及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占13，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。编辑本段类型　　布加氏综合征在临床上可分以下类型：无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。　　病因　　GorgBudd1845）和HansChiari1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为BuddChiarisyndrom。　　肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于血液高凝状态口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉如肝癌）或下腔静脉如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常隔膜形成，狭窄、闭锁）。英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如我国、印度、日本则13病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。　　肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，12mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处34cm。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。编辑本段临床表现　　单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。　　单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。　　因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏血减少，病人可有气促。　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。　　急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。　　亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BuddChiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于13的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmntsyndrom，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。　　慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。　　晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。　　本病以青年男性多见，男女之比约为(1.22)∶1，年龄在2.575岁，以2040岁为多见。编辑本段检查　　一）实验室检查　血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30gL，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。　　二）B超腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性BuddChiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是BuddChiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。　　三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影血管造影是确立BCS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP)；(4)动脉造影。　　下腔静脉造影及测压从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0．781.18kPa80120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa300mmH2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。HYPERLINKhttp:baik.baidu.comalbums22246782224678.html\l0$d041a4a1d26f3c04610646\tblankCT病例：布加氏综合症。jpg四）CT扫描在BuddChiari综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(6070Hu)。增强扫描对BuddChiari综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。　　五）磁共振MRI）显像BuddChiari综合征时MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI作为BuddChiari综合征的非创伤性检查方法之一。　　六）肝脏核素扫描肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对BuddChiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。　　七）内镜检查胃镜对BuddChiari综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。　　八）肝穿刺活组织检查单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。编辑本段诊断　　急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断，认真的病史和系统的体格检查不容忽视，但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。编辑本段治疗　　1．介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。　　2．内科治疗　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。　　3．外科治疗　　(1)隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。　　(2)下腔静脉右心房分流术：　　肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kochr切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。　　(3)肠系膜上静脉右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。　　(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用GorTx或Dacron补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。　　急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。肝段下腔静脉膜性阻塞，可考虑作下腔右心房旁路术，不完全梗阻者可行手术或介入治疗，如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。手术治疗，根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以降低门静脉压力，根治脾机能亢进。总起来说，传统的手术因需在大血管上实施手术，不但创伤大、恢复慢，而且操作复杂，风险极大。所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。至于这项手术的成功率怎样，应该说，医生要有一定的把握才能为你进行治疗，当然做手术都会有风险，各个病人又有各自的特殊性，所以你最好到条件好一些、技术力量强的医院治疗。在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。　　一）手术适应征下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。　　1．下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。　　2．下腔静脉隔膜阻塞者。　　3．恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者。　　二）手术禁忌征。　　1．肝功能衰竭者。　　2．恶性肿瘤无法切除或已转移。　　3．全身情况差不能耐受手术者。　　对症状轻微且病程已较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑。特别是下腔静脉—右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功能衰竭；部分胸壁测支静脉又遭破坏；凝血机制差可造成纵隔血肿；术后心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失，再决定手术问。编辑本段治疗说明　　单纯肝静脉血栓形成急性期起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉流障碍比解除下腔静脉流障碍更为重要，因肝静脉流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。　　一）单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极包膜切除后）与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。　　二）单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉流无障碍假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。　　三）肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉流障碍假若三支肝静脉血液流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉流至右心房。　　如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。