血液

nullnull第三章 血 液第一节 血液的组成和理化特性第三节 生理性止血第四节 血型和输血原则第二节 血细胞生理null掌握内容： 血细胞比容； 血浆晶体渗透压和胶体渗透压的组成及作用； 红细胞的数量、功能及其生理特征。 熟悉内容： 红细胞生成所需的物质， 促红细胞生成素。 null一、血液的组成血细胞： 红细胞、白细胞、血小板 组成第一节 血液的组成和理化特性血 浆水:90-92% 溶质:8-10%null1、血浆蛋白 (plasma proteins)　(一）血浆 (plasma) 白蛋白：分子量最小，而含量最多。 球蛋白：α1、α2、β、γ四种球蛋白。 纤维蛋白原：分子量最大，而含量最少。 null血浆蛋白正常值: 正常成人血浆蛋白总量（65～85g/L) 白蛋白（A）：约40～48g/L  球蛋白（G）：约15～30g/L  白球比值（A/G）=1.5～2.5:1 纤维蛋白原：约2～4g/Lnull① 形成血浆胶体渗透压; ② 维持某些激素在血中存在的时间; ③ 作为载体运输脂质、离子、维生素等 低分子物质; ④ 参与血液凝固、抗凝和纤溶; ⑤ 抵御病原微生物的入侵; ⑥ 营养功能。血浆蛋白的主要功能：null2、无机盐 Na+ K+ Ca2+ Mg2+ Cl- HCO3- HPO42- SO42- 3、非蛋白含氮化合物(NPN) 尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。 4、其它 葡萄糖、脂类、乳酸，微量酶、维生素、 激素以及少量气体等。null血清：血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。 注：血清与血浆的区别在于血清中不含纤维 蛋白原和一些凝血因子。null包括：红细胞、白细胞、血小板 血细胞比容(hematocrit):血细胞在血液中所占容积的百分比。 男性为40～50％，女性为37～48％（二）血细胞（blood cells）null血 细 胞null正常值：占体重的7～8%，即70～80ml/kg二、血量（blood volume) 是指全身血液的总量。循环血量储存血量null（一）血液的比重 全 血：1.050～1.060（红细胞数量） 血 浆：1.025～1.030（血浆蛋白含量） 红细胞：1.090～1.092（血红蛋白含量） 全血：4～5 （红细胞数量） 血浆：1.6～2.4（血浆蛋白含量）（二）血液的粘度三、血液的理化特性null 分类及作用 晶体渗透压 胶体渗透压 形成 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 　　　 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 压力 大(300mmol/L) 小（1.3mmol/L） 意义 维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水平 　　 保持RBC正常形态和功能 衡和维持血浆容量 （三）血浆渗透压（osmotic pressure) 概念: 指溶液具有的吸引水分子的力量。 正常值: 300mmol/L（300mOsm /5790mmHg / 7个大气 压770kPa）null1、正常值： pH为7.35～7.45 2、维持pH值相对稳定的因素 （1）血浆中的缓冲物质： 主：NaHCO3/H2CO3缓冲对 次：Na2HPO4/NaH2PO4、蛋白质钠盐/蛋白质 （2）通过肺和肾的调节：排出过多的酸和碱（四）血浆pH值null掌握内容： 白细胞生理特性和功能； 血小板的数量、生理特性和功能； 血液凝固的概念和过程。 熟悉内容： 生理性止血的概念和过程； 内外源性凝血途径。 null 卵黄囊→肝、脾→骨髓 注：到了18岁左右，只有脊椎骨、髂骨、肋骨、胸 骨、颅骨、和长骨近端骨骺处才有造血骨髓一、血细胞生成的部位和一般过程第二节 血细胞生理（一）血细胞生成的部位null（二）血细胞生成的一般过程 造血干细胞→定向祖细胞→前体细胞 null骨髓造血过程null（一）红细胞的数量和形态 数量:男 4.0～5.5×1012个/L 女 3.5～5.0×1012个/L 血红蛋白（hemoglobin,Hb） 男 120～160g/L 女 110～150g/L二、红细胞 (red blood cell) 生理null形态:呈双凹圆碟形，直径约7～8μm，厚约 2μm，面积约140μm２null （1）可塑变形性 指红细胞在外力作用下具有发生变形的能力。 影响RBC变形能力的因素： ①与表面积/体积比呈正相关； ②与红细胞内的粘度呈负相关； ③与红细胞膜的弹性呈正相关。（二）红细胞的生理特征与功能1、红细胞的生理特征nullRBC可塑变形性null（2）悬浮稳定性 概念：红细胞能较稳定地悬浮于循环血浆中的特性。 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)： RBC在单位时间(1h)内下沉的距离,简称血沉。 正常值:男性 :0～15mm／h ，女性 :0～20mm／h 意 义:①血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉 愈快，表示悬浮稳定性愈小。  ②有助于某些疾病的诊断，也可作为判断 病情变化的参考。null（3）渗透脆性 概念：红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂 的特性。等渗溶液：渗透压与血浆相等的溶液。 高渗溶液：渗透压高于血浆的溶液。 低渗溶液：渗透压低于血浆的溶液。null null等张溶液：能使悬浮于其中的红细胞保持正常 形态和大小的溶液。 如0.85％ NaCl溶液、5％葡萄糖 临床上以0.35%～0.42%NaCI溶液作为正常红细胞渗透脆性的范围。null(1)运输O2和CO2 运输形式：氧合血红蛋白 氨基甲酰血红蛋白： (2)缓冲作用 红细胞内的缓冲对可以缓冲血液的酸碱物质。2、红细胞的功能(3)免疫功能nullnull 1、红细胞生成所需的物质 ⑴ 生成部位：卵黄囊→肝、脾→骨髓 ⑵ 造血原料：蛋白质和铁② 蛋白质：① 铁： 内源性铁：衰老红细胞破坏外源性铁：食物(三)红细胞生成的调节null ③叶酸： 叶酸→经肠粘膜入血→四氢叶酸→参入DNA合成 维生素B12 叶酸和或维生素B12 缺乏→巨幼红细胞性贫血 null ④内因子： 内因子＋维生素B12 形成复合物： Ⅰ.防止维生素B12被蛋白酶水解； Ⅱ.促进维生素B12的吸收 机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时→维生素B12吸收障碍→巨幼红细胞性贫血null 2、红细胞生成的调节(1)红细胞的生成过程 红细胞的生成经历以下阶段:null（2）红细胞的生成调节爆式促进活性促红细胞生成素性激素（雄激素、雌激素）其他：甲状腺激素、生长激素红系祖细胞早期爆式红系集落形成单位晚期红系集落形成单位null 干 细 胞 ↓ 早期红系祖细胞 （BFU-E） ↓ 晚期红系祖细胞 （CFU-E） ↓ 可识别红系前体细胞 ↓ 网幼红细胞 ↓ 成熟红细胞 骨 髓 促红细胞生成素爆式促进活性雄激素（＋）（＋）null 促红细胞生成素（EPO） 生成部位：肾脏（主要）、肾外组织（肝脏） 作用： 1、促进晚期红系祖细胞的增殖，并向原红细胞分化； 2、作为存活因子抑制晚期红系祖细胞的凋亡； 3、加速幼红细胞的增殖和Hb的合成； 4、促进网织红细胞的成熟和释放； 5、对早期红系祖细胞与分化也有一定促进作用。null1、肾脏氧供应不足, EPO分泌量增多。如贫 血、肾 血流量减少、缺氧。 机制：低氧诱导因子－1 2、肾外组织缺氧，产生去甲肾上腺素、肾上 腺素、 前列腺素，再刺激肾脏产生EPO。EPO分泌的调节：nullPO2↓ RBC↓ Hb↓成纤维细胞 内皮细胞 （主）肝细胞（次）雄激素 T3 生长素null促红细胞生成素调节红细胞生成的反馈环null 红细胞的平均寿命约120天,每天约有0.8% 的红细胞被破坏。 血管外破坏：在脾、肝、骨髓等处进行(90%)。 血管内破坏：是指红细胞在血流湍急处因机械 碰撞而破坏(10%)。 （四）红细胞的破坏null二、白细胞（white blood cell，WBC） (一)白细胞的分类和正常值 1、数量: 4.0～10.0×109/L null（二）白细胞的生理特性和功能功能：参与机体的防御功能null1、中性粒细胞（多形核白细胞）（1）分布：循环池、边缘池和骨髓储备（2）特点：活跃的变形能力、高度的化学趋向性、较强的吞噬和消化病原微生物的能力nullnull ① 将入侵细菌包围在一个局部吞噬掉， 防止病原微生物在体内扩散。 ② 吞噬和清除衰老的红细胞和抗原－抗 体复合物，参与坏死组织的清除。 因此，在急性炎症时中性粒细胞将明显 增多。 （3）主要作用null 进入组织转变为巨噬细胞后，溶酶体内颗粒增加，其吞噬力大为增强，能吞噬较大颗粒。2、单核细胞null ③ 识别和清除变性的血浆蛋白、衰老与损伤的细胞和细胞碎片； ④ 参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能； ⑤ 激活了的单核－巨噬细胞能合成与释放多种细胞因子。单核-巨噬细胞主要功能是： ① 吞噬细胞内致病物，如病毒、疟原虫以及真菌、结核分枝杆菌等； ② 能识别和杀伤肿瘤细胞；null 主要存在于组织中 ① 可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发 型超敏反应中的作用。 Ⅰ是前列腺素E的作用； Ⅱ是可吞噬颗粒； Ⅲ是释放酶破坏嗜活性物质。 ② 参与对蠕虫的免疫反应。 机体发生过敏性反应和寄生虫感染时增多。 3、嗜酸性粒细胞null嗜酸性粒细胞null 胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质： ●肝素:抗凝血 ●组胺和过敏性慢反应物质：引起Ⅰ型超敏反应 ●嗜酸性粒细胞趋化因子A:吸引嗜酸性粒细胞4、嗜碱性粒细胞null 嗜碱性粒细胞nullT 淋巴细胞（即胸腺依赖淋巴细胞）： 功能：直接杀伤靶细胞，产生细胞因子， 与细胞免疫有关； B 淋巴细胞（即骨髓依赖性淋巴细胞 ）： 功能：受抗原刺激后，分化增殖为浆细胞， 合成抗体，与体液免疫有关。5、淋巴细胞null（三）白细胞的生成和调节（四）白细胞的破坏null（一）血小板的数量和功能 形态：血小板无细胞核，为双面微凸的圆盘形 小体，直径2～3μm，内有各种细胞器。 数量：100～300×109/L 功能:（1）维持血管壁的完整性 （2）参与生理性止血 （3）促进血液凝固四、血小板生理null1、粘附 当血液流经受损伤的血管时，血小板被血管内皮 下组织表面激活，立即粘附在血管损伤处暴露出来的 胶原纤维上，称为血小板粘附。 所需因子： ① 内皮下成分（胶原纤维） ② 血浆von Willebrand factor（vWF） ③ 血小板膜上的糖蛋白（GP）（二）血小板的生理特性null 当血小板受到刺激后，在发生粘附和聚集 的同时，向外释放一些生物化学物质，这个过 程称为血小板释放。 如：ADP、 ATP、Ca2+ 、5-HT、β-血小板球蛋白、PF4、PF5、vWF、纤维蛋白原、TXA2。2、释放null（1）所需物质：纤维蛋白原、 Ca2+ 、血小板膜 上的糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa） （2）影响聚集的因素 ①致聚剂 生理性：ADP、肾上腺素、5-羟色胺、组胺、 胶原、凝血酶、血栓烷A2 (TXA2) 病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物 ②抑制因素: 前列腺素I2(PGI2)、阿司匹林3、聚集：血小板彼此聚合的现象null第一时相（称为可逆性聚集）： 发生迅速，但聚集后又可解聚 ——低浓度的外源性ADP和凝血酶 第二时相（不可逆聚集）： 发生较慢，聚集后不能解聚——内源性ADP ADP是引起血小板聚集最重要的物质 (3)血小板聚集的时相：null4、收缩  血小板内的收缩蛋白收缩，使血块回缩 形坚实的止血栓，牢固地封闭血管破口。 5、吸附 血小板表面吸附多种凝血因子，利于血 液凝固和止血。null第三节 生理性止血 生理性止血（hemostasis)：小血管受损引起 出血，几分钟内自行停止的现象。 出血时间(bleeding time）:临床上常用小针 刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定 出血延续的时间，这段时间称为出血时间。 正常值：＜9分钟(法)null1、血管收缩 ——受损伤局部及附近的血管收缩 2、血小板止血栓的形成 ——血小板粘附、聚集形成疏松的血小板血栓 3、血液凝固 ——局部发生血液凝固形成牢固的止血栓一、生理性止血的基本过程null 血管损伤内皮下组织血小板激活 （粘附、聚集、释放）血小板血栓（初步止血）血凝块形成（二期止血）血管收缩5-HTTXA2凝血系统（+）纤维蛋白形成生理性止血过程：null注：血小板在生理性止血中的作用 ⑴释放缩血管物质 ⑵粘附、聚集形成血小板血栓 ⑶修复血管内皮细胞 ⑷提供磷脂表面，吸附凝血因子null血 栓null掌握内容： ABO血型系统； ABO血型的鉴定； 输血原则。 熟悉内容： 生理性抗凝物质； 纤维蛋白溶解； Rh血型系统。 null二、血液凝固（blood coagulation）可溶性 纤维蛋白原不可溶性 纤维蛋白多聚体本质： 血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状态的过程称为血液凝固，简称血凝。null（一）凝血因子血浆与组织中直接参与血凝的物质，统称为凝血因子。null凝血因子的特点: ①除Ⅲ因子外,都是新鲜血浆中的正常成分； ②除因子Ⅳ是Ca2+外,都是蛋白质； ③因子Ⅱ、 Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及前激肽释放 酶都是以酶原形式存在； ④除Ⅲ 、Ⅳ、Ⅴ外，由肝脏合成且Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、 Ⅹ需在维生素Ｋ参与下合成。null纤维蛋白（二）凝血的过程包括三个基本过程： 凝血酶原酶复合物形成凝血酶原凝血酶 纤维蛋白原 null(1)内源性凝血： 血液接触异物表面而启动的全部由血液内部凝血因子参与的凝血过程。 (2)外源性凝血： 由来自血管外的组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。1、凝血酶原酶复合物形成null2、凝血过成见下图：nullnull注意: ⑴凝血过程是一种正反馈； 凝血时间：将静脉血放入玻璃试管中，自采血开始到血液凝固所需的时间。 正常值：4～12min（试管法） ⑵因子Ⅳ在多个凝血环节起促凝作用； ⑶凝血过程本质上是一种酶促连锁反应。nullnull（三）体内生理凝血机制 1、外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。 2、组织因子可以将生理性凝血反应局限于受损伤血管的部位。 3、“截短的”内源性凝血途径在放大阶段对凝血反应开始后维持和巩固起非常重要的作用。null1、血管内皮的抗凝作用 屏障作用 具有抗血小板和抗凝血功能 ① 可以合成、释放PGI2和NO ② 能合成硫酸乙酰肝素（三）血液凝固的控制null③ 合成、分泌组织因子途径抑制物和抗凝血 酶Ⅲ等抗凝物质 ④ 还能合成并在膜上表达凝血酶调节蛋白 ⑤ 合成分泌组织型纤溶酶原激活物 2、纤维蛋白的吸附（凝血酶）、血流的稀释 及巨噬细胞的吞噬null 抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、α1-抗胰蛋白酶、 α2- 抗纤溶酶、α2-巨球蛋白、肝素辅助因子等。 3、生理性抗凝物质 蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质 C的抑制物。（1）丝氨酸蛋白抑制物： （2）蛋白质C系统：作用：①灭活凝血因子Ⅴ、Ⅷ ②抑制因子Ⅹ与凝血酶原的激活 ③促进纤维蛋白溶解。null 作用：抑制外源性凝血途径 ① 抑制凝血因子Ⅹ的催化活性； ② 结合和灭活凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物。 作用：①增强抗凝血酶物质的抗凝活性； ②可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI。（4）肝素（3）组织因子途径抑制物（TFPI）null1、正常血管内皮完整光滑，不易激活FⅫ，不易使 血小板吸附和聚集；血液中又无FⅢ，故不会启 动内源或外源性凝血过程。 2、血液不断流动，即使血浆中有一些凝血因子被激 活，也会不断地被稀释运走。 3、血液中具有纤溶系统，能促使纤维蛋白溶解。血液不易发生凝固的其它因素：null1、加速凝血  (1)加钙 (2)增加血液接触粗糙面 (3)局部适宜加温 2、延缓凝血 (1)除钙剂：①柠檬酸钠 ②草酸铵或草酸钾 (2)降低血液温度 (3)保证血液接触面光滑加速或延缓血液凝固的方法：null 1、概念: 纤维蛋白被分解液化的过程称纤维蛋白 溶解，简称纤溶。 2、意义: 保证血管畅通，有利于受损组织的再生和修复。 三、纤维蛋白的溶解 (fibrinolysis)null（1）纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原） （2）纤维蛋白溶解酶（纤溶酶）α2-抗纤溶酶（3）纤溶酶原激活物组织型纤溶酶原激活物FⅫa和激肽释放酶（4）纤溶抑制物纤溶酶原激活物抑制物-1 3、纤维蛋白溶解系统的组成尿激酶型纤溶酶原激活物null激 活 物 组织型、尿激酶型 FⅫa和激肽释放酶 抑 制 物 纤溶酶原激活物抑制物-1 α2-抗纤溶酶纤 溶 酶纤溶酶原 纤维蛋白 (纤维蛋白原)纤维蛋白降解产物++4、纤溶过程:null一、血型与红细胞凝集 1、血型（blood group) 通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。 （1）凝集原 （2）凝集素第四节　血型和输血原则null 两种不同血型相混时，红细胞凝集成簇的现象称为红细胞凝集。 红细胞凝集反应是一种抗原—抗体反应，它是免疫反应的一种形式。2、红细胞凝集（agglutination）nullnull（一）ABO血型系统 1、ABO血型的分型二、红细胞血型凝集原:指红细胞膜 上的抗原物质。 凝集素:指能与凝集原结合的特异抗体。null根据红细胞膜上的凝集原的种类不同把血液分成四型： A型、B型、AB型和O型nullnull 决定于红细胞膜上糖蛋白和糖脂上的寡 糖链的组成与连接顺序，H抗原为基础(两个 半乳糖、N-乙酰葡萄糖胺、葡萄糖、岩藻糖) A抗原：H物质上连接一个N-乙酰半乳糖胺 B抗原: H物质上连接一个半乳糖2、ABO血型系统的抗原null注： ①四种血型都有H抗原（是形成A、B抗原的结 构基础），但其抗原性较弱，故血清中一般 不含抗H抗体。 ②A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应。 ③A2型和A2B型的抗原性比A1型和AB型的弱，血 型鉴定时易使A2型和A2B型误判定为O型和B型。null特点： （1）血型抗体有天然抗体与免疫性抗体两类 （2）血型的抗原、抗体非同时产生 在胚胎上的RBC可检测到抗原A和B，但抗体 却在出生后2～8个月开始产生，8～10岁时达 高峰。 （3）天然抗体多属IgM,分子量大不能通过胎盘3、ABO血型系统的抗体nullnull 决定ABO血型系统的各种表现型是显性基因，A基因和B基因是显性基因，O基因是隐性基因。 根据显性的遗传规律，可推断子女的血型。但只能做否定的参考依据，不能做出肯定的判断。 4、ABO血型的遗传null基因型 表现型 OABABOOAA，AOBB，BO AB ABO血型的遗传：null5、ABO血型的鉴定-正定向型null1、Rh血型的发现和分布 2、Rh血型系统的抗原与分型 人类RBC膜上有Cc、D、Ee五种抗原，以D抗原的抗原性最强。 分型：Rh+：有D抗原为Rh阳性(汉族99％) Rh-：无D抗原为Rh阴性（二）Rh血型系统null 主要是IgG,属免疫性抗体,故可通过胎盘 特点：血清中不存在“天然”抗体。 当Rh+的RBC进入Rh-的人体内，通过体 液性免疫，产生抗Rh的抗体。 Rh血型系统的抗体null（1）输血：第一次输血不必考虑Rh血型  第二次输血需考虑Rh血型是否相同 （2）妊娠：Rh-的母亲 ①若输过血，怀孕后其孕儿为Rh+者，孕妇的抗 Rh+的抗体，可通过胎盘导致胎儿溶血。3、Rh血型的特点及其临床意义null②第一次孕儿为Rh+，胎儿的RBC因某种原因 (如胎盘绒毛脱落)进入母体，或分娩时进 行胎盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内 产生抗Rh+的抗体。 第二次妊娠时,孕妇体内的抗Rh+的抗体， 通过胎盘导致胎儿溶血。nullnullnullnullnull结论：供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则。三、输血的原则 直接配血(主侧) RBC 血清 → - - + + 间接配血(次侧) 血清 RBC → - + - + 输血原则 可 慎少 不 不供血者 受血者 结 果输血的原则nullnull：输血的原则1、准备输血时，首先必须鉴定血型 2、保证供血者与受血者ABO血型相合，且必须进行交叉配血试验 配血相合：可进行输血 配血不合：不可输血 基本相合：原则同O型血输给其他血型者或AB型血接受其他型血 3、紧急情况无同型血：少量、缓慢、紧密观察。