肌萎缩侧索硬化病人的护理查房ppt课件

肌萎缩侧索硬化病人的护理查房 神经内血液科 神经的组成 （一）神经细胞（神经元） 是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。 根据功能分为： 感觉神经元 （传入神经元） 运动神经元 （传出神经元） 联络神经元 （中间神经元） （二）神经胶质细胞（运动神经元） 上运动神经元 运动皮层 锥体束 a.皮质脊髓束 b.皮质核束 下运动神经元 脊髓前角运动神经元 脑干运动核 周围神经和肌肉 运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 分为四型：肌萎缩侧索硬化(ALS)L 进行性脊肌萎缩(SMA) 进行性延髓麻痹(PBP) 原发性侧索硬化(PLS) 球麻痹又称延髓麻痹，是指 由延脑或大脑等病变引起的 吞咽困难、饮水呛咳、发音 障碍为主的一组病症。 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发病和延髓发病。 1、病毒感染：脊髓灰质炎病毒 2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。 4、遗传因素：5%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 1、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 肌萎缩性侧索硬化（ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。 （1）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢； (2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，括约肌功能良好、意识清醒。 (3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍； (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。 1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF）。 2014年8月12日 姓名 性别 年龄 住院日期 瞿金花 女 38 头晕原因待查 诊断 主诉头晕3月，恶心呕吐加重3天。 患者于2010年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断为“多发性硬化”，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。于入院前3月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩性胃炎，胆囊息肉”治疗，症状缓解。于入院前3天再次出现晨起恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食，无肢体麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意识不清等症状，就诊于兰大一院神经内科，以“头晕原因待查”收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮食、睡眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。 患者入院前4年诊断为多发性硬化，未行规律治疗；否认高血压、 糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核病等慢性传染病 史，预防接种不祥。 生于当地，无长期外地居住史，无疫区居留，无不良嗜好。 既往史 个人史 T:36℃ P:69次/分 R:19次/分 BP：102/66mmHg 一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体合作，问答切题。 皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、皮疹，无皮下出血。 浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。 肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS） 总分从0（不能完成任务）到40分（正常）。 （1）言语 （2）流涎 评分 描述 4． 言语正常 3． 可发觉的言语紊乱 2． 重复后可理解 1． 结合非言语的交流方式 0 失去有效的言语表达能力 评分 描述 4． 正常 3． 轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎 2． 中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现 1． 显著的唾液增多，伴有流涎 0 显著的流涎；长期需要手绢等物品 （3）吞咽 （4）写（患ALS之前的优势手） （5）使用餐具（患者未行胃肠造瘘术） （6）穿衣和洗漱 评分 描述 4． 正常的饮食习惯 3． 早期进食异常，经常噎住 2． 饮食浓度习惯改变 1． 需要鼻饲补充 0 专业的肠外营养或者肠道喂养 评分 描述 4． 正常 3． 缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰 2． 并不是所有字迹清晰 1． 可以握笔，但是不能书写 0 不能握笔 评分 描述 4． 正常 3． 有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助 2． 尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助 1． 需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食 0 需要喂养 评分 描述 4． 功能正常 3． 经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低 2． 间断需要帮助或者其它替代方法 1． 个人卫生需要护理员 0 完全依赖他人 （8）行走 （9）爬楼梯 （7）床上翻身和调整被褥 （10）呼吸 评分 描述 4． 正常 3． 有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助 2． 可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难 1． 可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥 0 无助的 评分 描述 4． 正常 3． 早期行走困难 2． 需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOs） 1． 仅能产生不能移动的运动 0 没有目的的腿部运动 评分 描述 4． 正常 3． 缓慢 2． 轻度蹒跚，或者疲劳 1． 需要帮助（包括扶手） 0 不能爬楼梯 评分 描述 4． 正常 3． 呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时） 2． 休息时呼吸急促 1． 呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助 0 依赖呼吸器 患者端坐，喝下30ml温开水，观察所需时间喝呛咳情况。 1级（优）能顺利地1次将水咽下 2级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下 3级（中）能1次咽下，但有呛咳 4级（可）分2次以上咽下，但有呛咳 5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下 正常：1级，5秒之内； 可疑：1级，5秒以上或2级； 异常：3～5级 疗效判断： 治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级 有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级 无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上 吞咽障碍评定 构音障碍是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、韵律等的异常。表现为发声困难、发声不准、咬字不清、音量、音调及语速、节律等的异常和鼻音过重等言语听觉特征的改变。 构音障碍分类及表现 （1）迟缓型构音障碍 由下运动神经元损伤造成，如颅神经核、颅神经（球麻痹）、周围神经纤维病变，或构音肌肉的病变。 主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力不足，使辅音发音无力以及舌下神经、面神经支配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地发出声母韵母。伴有呼吸音，鼻音过重，辅音不准确，单音调，音量降低，空气由鼻孔逸出而语句短促。 伴发症状可有舌肌颤动与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上升不全造成的吞咽困难，进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合差造成流涎。 构音障碍 （2）痉挛型构音障碍 由上运动神经元损伤后（假性球麻痹）构音肌群肌张力增高或肌力减退所致说话缓慢费力，字音不清，刺耳音，紧张窒息样声音，鼻音较重，缺乏音量控制，语音语调异常，舌交替运动减退，说话时舌、唇运动差，软腭抬高减退。 （3）共济失调型构音障碍 由于小脑或脑干内传导束病变所致构音肌群运动范围、运动方向的控制能力差。发音不清、含糊、不规则、重音过度或均等，语音语调差，字音常突然发出（爆发性言语），声调高低不一，间隔停顿不当（吟诗状或分节性言语）。言语速度减慢，说话时舌运动差，舌抬高和交替运动差，系构音肌群的协调动作障碍所致。 假性球麻痹又称假性延髓麻痹。 系因双侧皮质延髓束损害引起 延髓的运动颅神经（舌神经、 迷走神经及舌下神经）的上运 动神经元性瘫痪。 （4）运动减少型构音障碍 由椎体外系病变所致（帕金森病），构音肌群的不自主运动和肌张力改变，主要是构音肌群强直造成发音低平，单音调，甚至有颤音和口吃。重音减弱，辅音不准确、不恰当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音短促，言语速度加快，音量小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰当伴有流涎。 （5）运动过多型构音障碍 由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫 等造成。语音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音；辅音不准确，元音延长，变调，刺耳音语音不规则中断，音量变化过度或声音中止。类似运动失调型构音障碍，实为构音肌不自主运动造成。 （6）混合型构音障碍 包括痉挛型与弛缓型，痉挛型、弛缓型与共济失调型，由上下运动神经元病变造成，如多发性卒中，肌萎缩性侧索硬化。舌的运动、唇的运动以及语言语调语速均有异常，由于病变部位不同，可出现不同类型的混合型构音障碍。多发性硬化可有痉挛型与共济失调型构音障碍。脑外伤可有多种混合的构音障碍。 * 构音器官功能评价法 测验共计分为反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、舌、言语八大项和28细项。每项按严重程度分为a至e五级，a为正常，e 为严重损伤。 * 构音障碍的评定 护理诊断及措施 P1 恐惧，焦虑 ：与担心陌生环境、疾病的预后有关 O 患者情绪稳定，无焦虑、恐惧症状。 I （1）入院时做好入院宣教，主动热情与患者及家属沟通、 交流，介绍病区环境，主管医生，责任护士，让患者 融入到环境中，以消除陌生感。 （2）心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心。 耐心倾听患者的诉说，正确引导患者，使患者面对现 实，多于患者聊天，转移注意力，让她感到不孤单。 （3）向家属及病人介绍疾病相关知识。 P2 营养失调 ：低于机体需要量:与饮食摄入不足 有关。 O 患者电解质平衡。 I （1）遵医嘱给予鼻饲饮食； （2）遵医嘱给予静脉补液、补钾、营养治疗； (3）监测蛋白、电解质等情况。 (4)尽量选择适合病人口味的食物，鼓励病人 少食多餐。 (5)监测病人体重，每周1次 p3 打嗝：与膈肌痉挛收缩引起有关。 I （1）心理护理，放松心情，消除紧张情绪及不良刺激。 （2）遵医嘱给予丙戊酸钠0.1g 3/日口服 （3）给予针灸治疗 （4）先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一些时间，然后呼出，反复进行几次。 （5）喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大口，分次咽下。 O 患者打嗝症状减轻。 膈肌痉挛（中医称呃逆）导致的打嗝难以自制， 嗝声有时响有时不响。 一般病情不重，可自行 消退，但有些病持续长 时间，为顽固性呃逆 P4 便秘 ：与活动量少，液体不足有关 I （1）消除或减少便秘的促成因素。1）向患者及家属强调预防便 秘的重要性和有效性。2）根据病情指导病人合理饮食，建 议进食新鲜水果、蔬菜。3）保证每日液体入量在1500- 2000ml。 （2）遵医嘱给予开塞露40ml纳肛 （3）餐后30min指导患者行腹部环状按摩，以促进 肠蠕动，利于排便。 O 患者便秘症状缓解。 P5 气体交换受损 ：与呼吸急促有关 I （1）协助病人取有利于呼吸的卧位，如高枕卧位、 半坐卧位、端坐卧位。 （2）保持呼吸道通畅，给予低流量持续氧气吸入， 鼓励患者深呼吸、咳嗽咳痰。 （3）观察患者呼吸频率、深度、有无鼻翼煽动、呼 吸困难症状，发现问题及时处理。 （4）遵医嘱给予心电监护，观察患者呼吸、血氧变 化。 O 患者呼吸急促症状消失，呼吸平稳。 P6 有导管脱出的可能 I （1）加强引流管护理，妥善固定，防止脱管。 （2）告知患者插鼻饲管的目的及重要性，妥善固定。 O 患者鼻饲管固定完好，于2014年8月14日遵医嘱拔管。 P7 睡眠紊乱：与头晕、恶心、呕吐有关。 I （1）嘱患者放松心情，给予舒适体位，柔和光线， 安静环境，避免大声喧哗，拉窗帘，夜间适宜 地灯，促进患者入睡。 （2）遵医嘱给予治疗眩晕药物，缓解病情。 （3）遵医嘱给予镇静催眠药物 O 患者休息尚可。 P8 自理缺陷 :与言语不畅有关。 I （1）鼓励患者树立战胜疾病的信心，调整自我心态。 (2)多沟通交流，锻炼伸舌、卷曲动作，训练舌肌 功能。 （3）做好病人日常生活护理，定时喂饮食 O 患者言语表达较前清晰 。 P9 有误吸的危险 ：与饮水呛咳、吞咽障碍有关。 I （1）遵医嘱给予鼻饲饮食，教会家属鼻饲进食的方 法及注意事项，进食前要先证实胃管在胃内后 方可注入食物。 （2）指导患者缓慢进食；饮食时，不要催促病人， 宜予糊状食物。 （3）将食物和药物压碎，以利吞咽。 O 患者未发生误吸。 P10 知识缺乏 ：缺乏相关疾病知识。 I （1）向病人、家属讲解有关疾病知识 （2）CT、MRI检查结果。 （3）护理计划及病情变化信息，取得理解和配合。 （4）家属避免与病人谈论有关病情不良预后的话 题。 O 患者能积极配合治疗。 P11 潜在问题：有受伤的危险：与头晕、恶心有关。 I （1） 协助患者平卧，解开衣领及内衣扣，保持呼 吸道通畅。 （2） 打起床护栏，以免患者坠床，应专人守护在 患者身边。 （3） 给予心电监护。 O 患者无坠床现象发生。 1.肌萎缩侧索硬化症的饮食护理重在增加营养，增强体质。 （1）在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，多饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。（2）有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐、高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。（3）同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽困难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。 2.康复指导 根据康复的程度可分为高水平、中等水平、低水平（也称高标准、中等标准、低标准）。 1）高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可依靠人力或辅助器帮助。不影响重返社会，为社会服务。 2）中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。 3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。