小儿川崎病PPT

川崎病儿内一科Kawasakidisease教学目的 阐述川崎病的概念、临床现、诊断标准和治疗方法 说出川崎病的病因、发病机制及病理概念 川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先。川崎病Kawasakidisease1967年首次报道发病率Chart8 100 30 4 23 27 39 66日本美国英国北京上海香港台湾不同国家和地区不同国家和地区川崎病发病率Sheet1 日本 美国 英国 北京 上海 香港 台湾 100 30 4 23 27 39 66Sheet1 0 0 0 0 0 0 0日本美国英国北京上海香港台湾不同国家和地区不同国家和地区川崎病发病率Sheet2 Sheet3 病因与发病机制病因：不明，细菌毒素，感染或免疫因素?发病机制：免疫系统的过度激活病理全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤川崎病的病程（非常重要）主要临床表现（“非常1+5”）1.发热主要临床表现（“非常1+5”）1.发热2.眼球结膜充血主要临床表现（“非常1+5”）1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌主要临床表现（“非常1+5”）4.皮疹1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌主要临床表现（“非常1+5”）5.手足硬肿膜样脱皮1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4.皮疹主要临床表现（“非常1+5”）6.颈淋巴结肿大1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4.皮疹5.手足硬肿膜样脱皮心脏并发症:冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm,CAA)1.定义:>1.5~2倍2.发生率:20％~30％3.分型:小中巨4.时间：亚急性期5.危害:破裂猝死发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明川崎危害何处有警惕冠状动脉瘤冠状动脉瘤的高危因素1年龄<1岁2男孩3发热>14天4贫血5白细胞显著增多6血清白蛋白降低7C反应蛋白升高8血沉显著增快9丙球治疗过晚血常规：白细胞↑(中性粒细胞↑、核左移)、血小板↑、轻中度贫血炎性指标：血沉↑、C反应蛋白↑实验室检查川崎病的诊断必须在发病10天内确诊，否则将失去最佳治疗时机，导致冠状动脉瘤的发生川崎病的诊断标准发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,即可诊断为典型川崎病（1）四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬肿,亚急性期指趾端膜状脱皮（2）多形性皮疹（3）眼结合膜充血,无分泌物（4）口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌（5）颈部淋巴结肿大注：如5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病不完全性（不典型）川崎病 仅具备2～4条症状 占川崎病10％～25％ CAA发生率与典型川崎病相近 三大炎症指标 心脏B超协助诊断川崎病的治疗一、阿司匹林：每日30～50mg/kg，2周后减为每日3～5mg/kg。二、丙种球蛋白：剂量为2g/kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防和减轻冠状动脉病变的发生。三、糖皮质激素：因可促进血栓形成，可能诱发冠状动脉瘤，故不宜单独应用。丙种球蛋白治疗无效时使用。四、其他治疗1、抗血小板聚集：双嘧达莫（潘生丁）；2、对症治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。死亡率：丙球治疗前3%,治疗后0.5%主要死因：心肌梗死冠脉瘤破裂*预后及随访多数预后良好未经有效治疗的患儿，20％～30％发生冠状动脉瘤，应长期密切随访复查心脏B超发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球川崎病护理1、发热的观察与护理患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4h测量1次并记录，体温<38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。2、口腔黏膜的观察与护理患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔2～3次。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛，同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。3、皮肤、淋巴结的观察与护理患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在3～7天内自行消退无色素沉着。患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。4、其他脏器损害的观察与护理患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。5、饮食护理患儿由于发热，口腔黏膜充血糜烂，均影响食欲，常进食量少，甚至不肯进食。为保证机体需要，应给予患儿易消化、营养丰富的流质或半流质。食物宜温凉，少量多餐。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。6、药物治疗的观察与护理川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林宜饭后服药。静注丙球开始30min内应缓慢滴注8～10gtt/min，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。有患儿滴注到一半时，全身出现皮疹，即暂停输注，观察1h后皮疹未再增加，再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。7、一般护理患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药，定期到医院复查。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做1次超声心电图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和休息，有利于疾病的康复。*