心律失常性心肌病的认识与处理

心律失常性心肌病的认识与处理(RecognitionandManagementofTachycardiomyopathy)病例介绍诊断：心动过速性心肌病？ECG:快心室率房颤，UCG:心脏扩大、射血分数低男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后症状消失，心脏大小恢复，心功能正常（已随访3年）病例介绍诊断：心动过速性心肌病？ 男，62岁，既往体健，近3月出现劳累性呼吸困难，平时少量饮酒 心电图和动态心电图示持续性房颤（平均心室率118次/分） UCG:LA扩大，心室普遍性收缩功能障碍，EF23%，中度到中度的TR、MR 治疗：美托洛尔+地高辛+ACEI+华发林治疗 6周后食道超声除外血栓后电复律成功，一直维持窦性心律 12周后UCG:LA正常，EF正常，二、三尖瓣返流消失，症状消失心律失常性心肌病2006肥厚性(HCM)扩张性(DCM)致心律失常性(ARVC)限制性(RCM)不定性家族性非家族性心律失常性心肌病定义与类型AHA--2008年原发性心肌病遗传性混合型获得性持续性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降心律失常性心肌病机制与表现持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活 心脏交感神经反应能力下降 心肌结构和细胞外基质重构 心肌收缩储备功能下降 心脏扩大与心泵血功能下降心律失常性心肌病定义与类型 无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良--单纯性心动过速性心肌病（PureTachycardiomyopathy）无基础心脏病,快速心律失常是心肌损害的唯一因素有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良--不纯性心动过速性心肌病（ImpureTachycardiomyopathy）基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害 缺乏特异指标确诊，需进行排除性诊断 单纯性TIC易诊断，不纯性TIC较困难 结合病史+心律失常心室率+临床特征+治疗反应过程 根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况 确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复正常心律失常性心肌病诊断与鉴别心律失常（持续存在/无休止性）心脏扩大（继发性/进展性）心功能不全（多为轻中度症状）心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性)单纯性心律失常性心肌病诊断（无其他器质性心脏病证据）症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小心律失常性心肌病治疗与策略 药物治疗—控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性） 导管消融治疗—根治心律失常（成功率>95%；房颤>70%） 部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入房性快速型心律失常--房颤/房扑--窦速/房速/室上速室性快速型心律失常 --室早 --室速 --束支折返性室速其他 --缓慢型心律失常 --持续性快速心房/心室起搏心律失常类型与心电图心律失常性心肌病快速心律失常每天发作超过总时间的10％～15％，可导致心肌病心律失常性心肌病房颤—良性心律失常？？胡*，男，64岁，早博史3年，发现房颤持续1年近2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大Holter心电图：全程房颤，平均心室率，123bpm；全天总心率177120次心律失常性心肌病--持续性心房颤动伴快速和不心室率--预防心房颤动导致心肌病的关键策略心律失常性心肌病及时有效去除相关病因及诱发因素及时有效治疗房颤的触发性电活动及时有效治疗阵发性房颤重视持续性房颤的复律尝试重视持续性房颤的心室率控制推广和规范房颤的介入性治疗（Levine1949年提出，Grogan1992年报告10例房颤引起的心衰）心律失常性心肌病不能根据静息时的心室率判断疗效/单独应用地高辛不能有效控制房颤心室率 24小时Holter心电图(£80/100/min/24h) 平板运动试验 6分钟步行试验评价方法治疗方法 AVN消融+起搏器 -阻滞剂 钙拮抗剂 地高辛 胺碘酮控制目标 静息时<80次/分 轻度活动（6分钟步行）<110次/分快速不规则心室率：引起症状，降低心功能，导致心律失常性心肌病采取有效的房颤治疗策略-频率控制有效治疗房颤对射血分数的影响心律失常性心肌病采取有效的房颤治疗策略-节律控制心律失常性心肌病及时消除房颤触发性电活动和采取有效的房颤治疗策略杨**，男，45岁，PAC3年，PAF2年SRPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPACPAF8.5s采取有效的房颤治疗策略-节律控制心律失常性心肌病王**，女，56岁，阵发性房颤病史3年，发作频繁，药物无效HolterECG（07年9月1日）采取有效的房颤治疗策略-节律控制IIIIIIIIIIIV1PVCSIIIIIV1PVCSP’>450bpm>320bpmPVPPVP**08年9月23日AF已随访8月余，无房颤发作王**，女，56岁有效的房颤节律控制策略2009年6月9日行RFCA男，63，PAF8年，持续性2年IIIV1CSpCS4CS3CS2CSd环PVI之前AF房性快速型心律失常--房颤/房扑--窦速/房速/室上速室性快速型心律失常 --室早 --室速 --束支折返性室速其他 --缓慢型心律失常 --持续性快速心房/心室起搏心律失常类型与心电图心律失常性心肌病快速心律失常每天发作超过总时间的10％～15％，可导致心肌病刘**，男，16岁，心悸、气短伴体力下降1年余，UCG显示LV60mm,EF45%平时ECG/HolterECG：频发室早，外院诊断：扩张性心肌病心律失常性心肌病--频发室性早搏刘**，男，16岁，心悸、气短伴体力下降1年余，UCG显示心脏扩大（LV56mm）左室流出道瓦氏窦内标测与消融IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6ABLdABLpDuringRF….心律失常性心肌病--频发室性早搏导管消融治疗后心电图正常、症状消失、6月时心脏恢复，已随访7年心律失常性心肌病--频发室性早搏--频发室性早搏早搏引发的心肌病（Ectopy-inducedCardiomyopathy)心律失常性心肌病早搏引发的心肌病（Ectopy-inducedCardiomyopathy)心律失常性心肌病--频发室性早搏病史长（>5年）、早搏多（>5000次）、年龄大（>60yrs）早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复心律失常性心肌病小结--任何一种心律失常只要心室率过快或过慢持续存在都可能引起TIC--呈无休止性心律失常患者如伴难以控制的快心室率要警惕TIC的出现--伴有持续快速心律失常的心脏扩大+心力衰竭患者要考虑到TIC的诊断--心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早--心肌病表现出现的时间有差异，可在心动过速后数周-20年不等--心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度/时间(数周-数年)不同--TIC多为一种良性疾病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险--认识和早期识别TIC并积极射频消融治疗相关心律失常可有效控制和预防谢谢！Thankyou!