口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较

口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)又称骨纤维结构不良，一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。为骨内纤维组织代替骨组织的异常增生，取代正常骨组织。为发育畸形而非真性肿瘤。**诊断要点1、多在儿童及青年时期发病，男女比为1:3。呈进行性肿大，青春期后可停止生长或速度变慢；2、多见于上颌骨及颧骨，可为单骨性或多骨性。多骨性者除颅、颌面受累外，还可累及肋骨、盆骨等；3、引起面颌畸形及咬合功能障碍；诊断要点4、X线片表现为多形型，与骨化纤维瘤甚难鉴别；5、多骨性者，合并性早熟、皮肤色素沉着等现象Albright综合征；6、可发生恶变，约2%。临床表现主要表现为病骨区畸形肿胀，颅面骨受累时，常常出现严重畸形、肿块，如颜面部不对称、眼球移位、突出、鼻腔狭窄，牙齿移位、齿槽嵴畸形，咬合面倾斜、缺失等，甚至最终造成巨颅和“狮面”。X线分类1、囊状膨胀型：骨髓腔内多个囊状骨破坏，骨皮质膨胀变薄，内见不完整的骨嵴；X线分类2、毛玻璃状型：骨髓腔密度增高，呈毛玻璃状改变，髓腔变窄或消失；X线分类3、丝瓜瓤状型：骨干膨胀增粗，骨皮质变薄，骨小梁粗大扭曲，沿骨的纵轴方向分布，状如丝瓜瓤，与正常骨分界明显；X线分类4、虫噬状型：斑点状溶骨性破坏，边缘清楚锐利；X线分类5、硬化型：膨胀性骨质增生硬化，髓腔不变窄，密度增高；骨化纤维瘤骨化纤维瘤（ossifyingfibroma)为大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织所构成，其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁周围有少数成骨细胞，并含有骨样组织。此瘤多为实质性，囊性较少见。临床上OF与FD，或称骨纤维结构不良很难鉴别，后者一般认为不是真性肿瘤。诊断要点1、大多数在儿童期即已发病，女性较多。生长缓慢，常造成面部畸形；2、上下颌骨均可发生、肿瘤质硬，界限不清；3、有时可继发感染伴骨髓炎，而导致临床漏诊。临床表现此瘤生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现；肿瘤逐渐增大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较1、颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的临床及病理特征；南京医科大学口腔颌面外科教授江宏兵等；口腔医学2013，52、颌面部骨纤维异常增殖症34例临床分析；武汉大学口腔医学院口腔颌面外科吴中兴教授等；口腔医学研究2011,123、颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较；郑州大学口腔医学院口腔颌面外科张彦喜等；实用口腔医学杂志2011,74、YetiserS.Monostoticcraniofacialfibrousdysplasia.JCraniofacSurg,2006,17:62-67;5、颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展;北京协和医学院整形外科医院颅颌面外科邱爽等；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较对24年来25例FD和16例OF临床资料中统计出：一、发病时间OF年龄跨度4～62岁，平均发病年龄28.25岁，集中于10～20岁，男女比例基本接近5:3；FD年龄跨度12～41岁，平均发病年龄22.56岁，集中于20～30岁，男女比例基本接近1:1；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较二、发病部位FDOF面部膨隆而导致颌面部畸形上颌骨18例上颌骨10例下颌骨7例下颌骨6例2.5:15:3口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较三、病程周期及预后特点FD1、病程时间跨度为1个月～20年不等，其时间跨度大，平均就诊时间为4年3个月。2、病程短的患者，尤其伴有神经症状的患者，术后较易复发。3、25例资料中有5例复发，均为上颌骨，平均复发年龄为4.2年OF1、病程时间跨度为2周～4年，其时间跨度小，平均就诊时间为14个月。2、16例资料中有2例复发，1例5年后、1例4年后均在相同部位复发。口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较四、病理FD镜下见疏松的纤维组织代替了正常骨组织，可见形态不一，分布均匀的幼稚的骨小梁，这些编织状骨骨小梁无层板结构，类似“o”、“Y”、“C”等字母形态；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较四、病理OF镜下可见富含成纤维细胞的结缔组织分布极不均匀，骨小梁的编织骨较为常见，其周围绕成排的成骨细胞，称为成骨细胞镶边现象；病变边缘的病变骨小梁和正常骨小梁分界清。口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较四、病理FD病变组织与周围骨相融合，没有确切的边界；OF边界清楚和/或有包膜；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较五、影像FD和OF其主要鉴别点在于不同的生长方式和病灶边界，在病变组织的密度上并没有太大差别；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较FD：（CT）图中CT表现为多骨受累的弥漫性骨髓腔闭塞膨大，无明显边界，以均匀或不均匀毛玻璃改变为主。口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较OF：（CT）图中CT表现为髓腔内膨胀性生长的骨质破坏区，多单骨受累；病灶边界较清楚，无骨膜反应；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较FD：（全景片）A图：箭头所示为不均匀的毛玻璃样改变；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较OF：（全景片）B图：箭头所示为高密度影像，与正常骨界限清晰；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较FD：（三维重建）C图：箭头所示病变区为低密度影像，同软组织密度层次的显像相同，可见与正常骨移行，无明显界限；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较OF：（三维重建）D图：箭头所示病变区为高密度影像，同骨组织密度层次的显像相同，边缘不光滑，但界限清晰；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较小结：其不同的生长方式和病灶边界是FD和OF的主要鉴别点；FD多为骨髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区域正常骨质区移行，无明确边界；OF多为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，多单骨受累，边界清楚；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较六、治疗1、手术治疗通常认为，FD应在青春发育期完成后行手术治疗，因在青春期前、后雌激素急剧分泌，雌激素能促进骨中钙的沉积。OF属于真性肿瘤，确诊后应行完整肿瘤切除，其复发率很低；【AlsharifMJ..】口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较治疗方法和时机的选择应综合考虑患者的年龄、病变生长的速度、病变程度、病变位置、外观异常以及功能丧失程度等等；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较2、内科治疗A、帕米磷酸二钠（Pamidronate)：破骨细胞抑制剂，缓解疼痛、缩小病损区域；B、降钙素（Calcitonin)：直接抑制破骨细胞对骨的吸收；C、维生素D与钙剂：辅助骨钙化；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较另外，Gross等报道，本病放疗后易诱发恶变，还可使正常骨和其他良性骨肿瘤恶变率增加近400倍，故本病禁忌放疗；口腔颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较结语：合理选择影像学检查手段，重视临床、影像和病理综合分析；因此，强调综合三者特征进行判断，才能使诊断符合率得以提高，找到有助鉴别诊断的标志物，将大大提高客观诊断率。望各位老师提出宝贵意见！**