内科学（第9版）第二篇呼吸系统疾病第五章支气管扩张症

第五章支气管扩张症重点难点支气管扩张症的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗原则支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的定义支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的病因和发病机制支气管扩张症的病理生理支气管扩张症的临床表现支气管扩张症的辅助检查支气管扩张症的诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗内科学（第9版）支气管扩张症的定义支气管扩张症（bronchiectasis）是由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称主要分为囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症内科学（第9版）支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（1~52）/10万我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%，慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制免疫缺陷或异常原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后免疫功能异常：类风湿关节炎、ABPA病因感染细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌病毒：腺病毒、流感病毒内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制其他气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮炎症性肠病病因先天性遗传疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏原发纤毛不动综合征囊性纤维化淋巴管性/淋巴结：淋巴结病黄甲综合征气管支气管性：巨大气管-支气管症、先天性支气管发育不良血管性：肺隔离症内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制发病机制恶性循环假说气道炎症气道廓清障碍反复细菌感染痰液聚集、气道梗阻加重气道炎症气道壁破坏、增厚、管腔扩张内科学（第9版）支气管扩张症的病理生理位于段或亚段支气管管壁破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变内科学（第9版）支气管扩张症的临床表现症状咳嗽咳痰：黏液性，黏液脓性或脓性静置后可分层咯血：“干性支气管扩张”——以咯血为唯一症状呼吸困难、喘息：广泛的支气管扩张或合并慢阻肺体征肺部湿性啰音杵状指内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查影像学检查胸片轻症者可正常中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚内科学（第9版）六、支气管扩张症的辅助检查影像学检查胸部高分辨CT支气管呈柱状及囊状改变气道壁增厚“双轨征”“印戒征”内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查实验室检查血常规和炎症标志物：有无急性感染血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症微生物学检查：痰培养+药敏其他：类风湿因子、自身抗体、特异性IgE等内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查其他特殊检查纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍内科学（第9版）支气管扩张症的诊断和鉴别诊断诊断流程拟诊支气管扩张确诊支气管扩张病情评估鉴别诊断病因学诊断内科学（第9版）支气管扩张症的诊断和鉴别诊断鉴别诊断慢性支气管炎：多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断内科学（第9版）七、支气管扩张症的诊断和鉴别诊断鉴别诊断先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效支气管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中带血，大咯血少见。影像学，痰细胞学，支气管镜检查等有助于确诊内科学（第9版）支气管扩张症的治疗治疗流程内科学（第9版）支气管扩张症的治疗治疗基础疾病控制感染：开始经验性治疗前及时送检痰培养判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌内科学（第9版）支气管扩张症的治疗改善气流受限：支气管舒张剂清除气道分泌物物理排痰：体位引流、雾化治疗药物排痰：粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等内科学（第9版）支气管扩张症的治疗免疫调节剂：减少急性发作治疗咯血少量：口服止血药对症治疗中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明大量：保持气道通畅，防止窒息药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术内科学（第9版）支气管扩张症的治疗外科治疗外科手术支气管动脉栓塞术肺移植支气管扩张症是由各种原因引起的支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病根据病人慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血，加之HRCT检查，即可明确支气管扩张的诊断治疗原则包括：治疗基础疾病，积极控制感染，清除气道分泌物，改善气流受限，调节免疫功能，发生大咯血时需谨防窒息，内科治疗无效者可考虑介入治疗或外科手术谢谢