临床病例讨论:左小腿肿物伴肺脑转移
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!临床病例讨论!
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左小腿肿物伴肺 脑转移
刘东颖 吴雄志 王毓敏 谢广茹 闫祝辰 岳振松 刘忠源 潘战宇 孙海燕
!!!天津市肿瘤防治重点实验室 天津医科大学附属肿瘤医院中西医结合科 !天津市 #"""$""
摘要 腺泡状软组织肉瘤!%&’&"是一种罕见的软组织肿瘤#其组织起源尚未定论#往往伴有不平衡染色体易
位 (!)$*+"!,**-!$.!/"并导致产生融合基因 %&’01234#%发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织%组织学
可见瘤细胞呈特征性的腺泡或...
!""!年第 #" 卷第 # 期
!临床病例讨论!
!第 $%例"
左小腿肿物伴肺 脑转移
刘东颖 吴雄志 王毓敏 谢广茹 闫祝辰 岳振松 刘忠源 潘战宇 孙海燕
!!!天津市肿瘤防治重点实验室 天津医科大学附属肿瘤医院中西医结合科 !天津市 #"""$""
摘要 腺泡状软组织肉瘤!%&’&"是一种罕见的软组织肿瘤#其组织起源尚未定论#往往伴有不平衡染色体易
位 (!)$*+"!,**-!$.!/"并导致产生融合基因 %&’01234#%发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织%组织学
可见瘤细胞呈特征性的腺泡或巢团样排列#胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体% 好发于年轻女性#虽然临床生长缓慢#
但易血行转移#预后差#主要转移部位为肺&骨&肝&脑% 广泛切除是治疗的关键#辅助放&化疗效果差% 天津医科大学
附属肿瘤医院报道 * 例 #+ 岁女性患者#左小腿腺泡状软组织肉瘤伴肺&脑转移#病程 *5 年#先后给予手术治疗&放
射治疗及介入治疗#由于肺转移灶再次进展#给予免疫治疗&分子靶向治疗及中医药治疗% 本文旨在探讨现代治疗方
法能否延长患者生存时间%
关键词 腺泡状软组织肉瘤 病理特征 治疗
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通讯作者#刘东颖 >9GK+LM@.+;N>*9
! 病历摘要
患者$女性$#+岁%*757年 /月发现左侧小腿肿
物$未予治疗% *77#年下半年生长迅速$于 **月 */
日在当地医院手术切除$术后病理示#腺泡状软组织
肉瘤&*!月发现肺内肿物&*!月 *+日在我院手术切
除$术后病理示#腺泡状软组织肉瘤!图 *$!"% *778
年 **月因头痛’呕吐$就诊天津市环湖医院$发现脑
额叶转移$行手术切除% *77$年 +月转移到脑顶叶$
行 ) 刀治疗% *775 年 + 月在北京行左肺光子刀治
疗% !99*年 **月发现小脑转移$在天津医科大学第
二医院行 ! 刀治疗$后到天津市环湖医院行小脑腹
腔引流术% !99#年 /月在天津市环湖医院行左肺 )
刀治疗&!998年 8月行左肺介入治疗% !99+年 8 月
出现咳嗽’声音嘶哑$$ 月到我院行 :; 瘤苗及易瑞
莎治疗% 查体#左肺呼吸音消失% 影像学检查#胸部
;2!图 #"#左侧支气管远端闭塞’左全肺不张伴胸腔
积液’其内密度不均匀$隐约伴有斑点样钙化$隆突
前’主肺窗软组织增厚$上腔静脉后小结节$双腋下
淡薄小结节影$心包线样密度增高%实验室检查#血’
尿常规$肝肾功能大致正常% 体质状况评分#卡氏评
分 +9分%
讨论#<"软组织肉瘤的治疗% !"分子
靶向药物在治疗转移性软组织肉瘤的应用和
价值 %
!"#$%& %b%( (
!"#$%& !""! 年第 #" 卷第 # 期
图 $ 肺肿物病理可见肿瘤细胞巢状排列!
形成 %&’& 特征性的腺泡状结构 ()*+""
图 ! 肿瘤细胞巢状排列!周围可见丰富的血窦!
形成 %&’& 器官样结构 ()*!""
图 # 胸部 ,- 示左侧支气管远端闭塞!左全肺不张伴胸腔积液
! 临床讨论
张连郁医师"病理科#$腺泡状软组织肉瘤%./012
3/.4 5367 8.47 5.493:.!%&’&& 是 +;5732
8=1453?首次报道’ 该肿瘤组织起源不明!先后有上
皮源性(神经源性和肌源性等观点 )+*’ %&’& 是一种
罕见的软组织恶性肿瘤!占软组织肿瘤的 +@!A’ 此
肿瘤多见于青少年和青年! 发病高峰年龄在 $?%结蛋白&(EF3H/3I>?%肌红蛋白&阳性!)E%(
&J+K"(L>:1?7>?%波形蛋白&阴性’
超微结构$+& 胞浆内可见特征性的杆状或梭形
结晶+!&稀疏的电子密度的分泌颗粒’ 细胞遗传学$
为染色体易位 7%M++N&%8++@!+O!<&并导致产生融合
基因 %&’PJ-Q)#)>#=!??3年共收治 @
例!占软组织肉瘤的 ?;A#4% 发病特点以四肢多见!
特别是下肢!尤其是大腿前部!其次是腹壁)腹膜后)
头颈和纵隔%主要表现为缓慢生长的肿块!肿块多位
于深筋膜以下!有时呈多结节状%有时在原发灶尚未
发现时!转移病灶已出现并成为该病的首发症状%组
织学分级(文献记载腺泡状软组织肉瘤属 B2!但临
床观察恶性度较高!应属 B!% 腺泡状软组织肉瘤区
域淋巴结转移少见! 但易发生血行转移! 转移率
4=A<;@4!主要部位为肺)骨)肝和脑%广泛切除是
治疗首选!脑转移瘤切除对预后有利!而切除肺转移
灶也有利于生存%如无镜下切缘阳性则无需放疗%化
疗效果不明显!且不改善生存状况%局部切除后的复
发率!各家报道不一!约为 2@;34=4%
杨蕴医师&骨与软组织肿瘤科’(该患者还应行
骨 5$% 检查!确定是否存在骨转移% 我科曾收治一
名 &’(’ 女性患者!发病年龄 !3 岁!怀孕期间发现
足跟肿物!产后 2个月就诊时已合并双肺转移%施行
截患肢手术!术后给予化疗%化疗疗效为双肺转移灶
稳定% 术后第 3年出现脑转移!2年后死亡% 总生存
期为 A年% 因此!&’(’ 发生转移后生存期较其它软
组织肉瘤长%目前!我科软组织肉瘤化疗多采取以下
方案(异环磷酰胺和蒽环类!再加减其他化疗药物!
如烷化剂)长春新碱类药物等!临床效果较好% 关于
软组织肉瘤的靶向治疗!目前报道有伊马替尼&格列
卫’对于皮肤隆突性纤维肉瘤的治疗%
宋金纲医师&骨与软组织肿瘤科’(&’(’ 进程缓
慢!治疗是难题% C90*分析显示!肢体软组织肿瘤治
疗后生存率较对照组提高 A4% 目前软组织肉瘤的
治疗规范为广泛切除加术后放疗或局部放疗% 还可
行热药灌注及保肢治疗%非常想了解中医)中药对该
肿瘤的治疗方法)治疗效果以及治疗机制%
李凯医师&肺部肿瘤内科’(总的来说!软组织肿
瘤对于化疗不敏感% 但是!临床上个体差异很大!有
的软组织肿瘤对化疗较敏感% 中药治疗可改善患者
的临床症状!使患者*带瘤善存+,
张瑾医师&骨与软组织肿瘤科’(参考 D$$D 临
床诊疗指南并结合我科的实际情况! 目前我科已经
建立了自己的软组织肉瘤的诊疗规范! 并在实际工
作中严格执行, 关于软组织肉瘤靶向治疗目前也取
得了很大的进展, 格列卫&伊马替尼’用于治疗皮肤
隆突性纤维肉瘤!尤其对于复发及转移病例更有效,
# 项多中心!期临床试验正在进行, 该药同时对韧
带样纤维瘤有效, 同时!它在胃肠间质肉瘤&BE’%’
这一高度化) 放疗抗拒的实体瘤中的作用也是令人
瞩目的-@.% 关于尤文氏肉瘤!针对胰岛素样生长因子
受体"或 $F>>的靶向治疗!现正进行动物实验% 已
有多种靶向治疗药物针对肉瘤治疗进入了临床前试
验!包括血小板源性生长因子)基质金属蛋白酶)尿
激酶受体和多种小分子酪氨酸激酶抑制剂 ->.% 此外
正在研究新的血管生成抑制剂! 如针对血管内皮生
长因子的单克隆抗体)顺式或反式维甲酸)沙利度
胺及酪氨酸激酶抑制剂等-1?.% 各种")!)#期临床
试验正在对这些药物单用) 联用及与化疗联合进行
评价%
王军医师&放疗科’(放疗对软组织肉瘤有一定
作用! 这在软组织肉瘤治疗规范中也得到体现% 但
是!放疗仅对手术切除后有效!是在手术治疗基础上
的联合放疗%
吴雄志医师&中西医结合肿瘤科’(原发肿瘤的
生长和转移依赖于新生血管的生成% 肿瘤既可通过
肿瘤血管从宿主获取营养和氧气! 又可通过肿瘤血
管不断地向宿主输送转移细胞! 并在机体的其他部
位继续生长和诱导血管形成!导致肿瘤转移% 因此!
肿瘤的血管系统已成为一个崭新的) 有希望的抗肿
瘤治疗靶点%软组织肉瘤是富血管肿瘤!抑制肿瘤血
管生成是软组织肉瘤治疗的重要策略% 目前有两个
索拉非尼治疗软组织肉瘤的临床研究正在美国
开展 -11.! 有关 C5% 抑制剂 &如 GH@@?)’BGI>)&CB $%&)’($$&)*’治疗软组
织肉瘤的基础与临床研究也在进行中%
细胞外基质对肿瘤血管生成有重要的抑制作
用%与组织损伤诱导血管生成相似!肿瘤细胞分泌蛋
白水解酶与肝素酶降解细胞外基质% 胶原降解导致
血管生成抑制因子 5+,-./0/1+ 的产生 -2!.!硫酸多糖
降解导致血管生成因子释放% 我们自主研发的硫酸
多糖 B5(’ED 可阻止肿瘤血管生成! 其机制可能与
阻止血管生成细胞因子与其受体结合! 抑制肝素酶
活性有关-2#.%与此同时!我科正在进行恩度抗肝癌术
后复发与转移的临床研究%
该患者少气)乏力)音哑)咳嗽少痰!舌淡)苔薄
白!脉细寸短%中医诊断(大气下陷%我科以十全育真
左小腿肿物伴肺 脑转移 2""/ 0
!"#$%& !""! 年第 #" 卷第 # 期
汤加减!黄芪 $!%&"人参 $%&"升麻 $’&"柴胡 (&"当
归 $!&"白术 $%&"山药 #%&"蜈蚣 #&"蜂房 $%&"蝉蜕
$%&"栝楼 !)&"胆星 (治疗 $周$少气%乏力%音哑%
咳嗽等症状显著缓减"体重增加 #公斤"提示中医治
疗对本病有一定疗效$
! 病理结果及讨论
腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤"
其组织起源尚未定论$ 发生部位主要位于四肢尤其
是下肢的深部软组织$ 组织学可见瘤细胞呈特征性
的腺泡或巢团样排列" 胞质内可见嗜伊红颗粒及结
晶体"*+, 染色&-#$ 好发于年轻女性"临床生长缓
慢"但易血行转移"预后差"主要转移部位为肺%骨%
肝%脑$早期发现和广泛切除是治疗的关键"辅助放%
化疗效果差$ 中医%中药治疗对本病有一定疗效$
近年来"分子靶向治疗为医治本病提供了新的治疗
手段$
参考文献
! 庞丽娟"李 锋#腺泡状软组织肉瘤组织起源和分子遗传学研究进
展$%&’国外医学肿瘤学分册"())*+*),-./01(!012
( 蔡建强"邵永孚"石远凯"等’腺泡状软组织肉瘤 (( 例临床治疗分析
$%&’中华普通外科杂志"!333"!0,(./!*)!!*(
* 邓 元"张学斌"王鸿雁"等’腺泡状软组织肉瘤 (4 例临床病理分析
$%&’诊断病理学杂志"())0"!!,-./*4*!*42
0 庞丽娟"李 锋"胡文浩"等’腺泡状软组织肉瘤多处转移病理特点
及文献$%&’农垦医学"())0"(-,!./0(!0*
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书 讯
由赵锡江和张熙曾教授主编的!机械性胸部肿瘤外科手术"一书于 !""# 年 $ 月由天津科技翻译出版公司出
版# 该书在传统胸部肿瘤外科技术的基础上$重点论述了近年来大量涌现并广泛应用于临床的机械性外科器械及技
术和方法$如各种吻合器%缝合器的种类$应用形式%技术%技巧及优缺点# 全书共分为三大部分&第一部分为总论$全
面介绍机械性胸部外科的概况$各种器械和技术的应用状况及相关问题’第二部分是在传统外科技术的基础上$重
点论述机械性外科操作在食管癌%贲门癌及肺癌等外科手术中的应用’第三部分论述近年来被广泛关注的电视胸腔
镜和纵隔镜微创外科的技术和方法#
该书具有以下几个特点&%(内容新颖$!(文图并茂$$(使用性强$&(适用面广#本书既适用于广大胸外科医师阅
读参考$也可供部分普通外科医师参考#
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