肝豆状核变性路径

肝豆状核变性中医临床路径 一、肝豆状核变性中医临床路径住院流程 （一）适用对象 第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）。 （二）诊断依据 1、疾病诊断 参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗》（2008 年）。 2、证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗”。 肝豆状核变性临床常见证候： 湿热内蕴证 痰瘀互结证 肝气郁结证 肝肾阴亏证 脾肾阳虚证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。 1、诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。 2、患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤35 天。 （五）进入路径标准 1、第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICD-10 编码：B83.0）的患者。2、患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入本路径。 3、已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者 不进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1、必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规+潜血 （2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质 （3）凝血功能检查 （4）心电图 （5）胸部 X 线片 （6）血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶、血清铜、24 小时尿铜 （7）肝胆脾胰肾及腹水 B 超 （8）颅脑影像学检查（CT 或 MR） 2、可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部 CT、血清蛋白电泳、24 小时尿 锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞钡 X 线片、骨关节 X 线片、骨髓细胞学检查等。 （八）治疗 1、辨证选择口服中药汤剂 （1）湿热内蕴证：清热化湿，通腑利尿。 （2）痰瘀互结证：祛痰化瘀，活血散结。 （3）肝气郁结证：疏肝解郁，理气畅中。 （4）肝肾阴亏证：滋补肝肾，育阴息风。 （5）脾肾阳虚证：温补脾肾，化气行水。 2、针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。 3、内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动 症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑损害的脑保护治疗。参 照《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华神经科杂志,2008 年）。 4、推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。 5、康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。 6、护理：辨证施护。 （九）出院标准 1、症状与体征改善，病情好转 1 级以上者（参照改良 Goldstein 标准）（杨任民. 肝豆状核变性.第 1 版.安徽科技出版社,1995）。 2、没有需要住院治疗的并发症。 （十）有无变异及原因 1、病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。 2、有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他 系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。 3、治疗过程中发生了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。 4、因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。