骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析 [摘要] 目的 探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法 观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果 31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68(+)。结论 朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。 [关键词] 朗格汉斯组织细胞增生症;骨;临床病理学 [中图分类号] R738.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)04-108-02 骨Langerhans组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis,LCH)又称骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone,EGB),其特征为淋巴网状系统中的Langerhans细胞增生,累及单骨。它与Hand-schiiler-christian病和Letterer-siwe病合称组织细胞增生症X,后两者可累及内脏,骨LCH是三者中病变最轻的,也是最常见的。本文收集31例骨LCH,对其临床病理特点进行分析。 1与方法 1.1临床资料 31例均为骨科手术患者,单骨受累28例,多处骨受累3例,其中男性19例,女性12例,年龄2~65岁,平均年龄19.5岁。单骨发病部位:头顶骨6例,颞骨6例,额骨5例,颧骨2例,枕骨2例,肋骨2例,锁骨3例,股骨、左眶骨、左肩胛骨各1例;多处骨受累见于顶骨、枕骨、面颊骨、肩胛骨等。 1.2X线及CT表现 31例均有不同程度的骨质破坏,表现为局限性溶骨性破坏,9例有骨膜反应,7例局部软质肿胀,界限不清。 1.3方法 送检标本经4%中性甲醛固定,常规石蜡包埋,4μm连续切片[1],分别进行HE染色和免疫组化SP法染色。免疫组织化学染色采用SP法,已知阳性切片作阳性对照,PBS替代一抗作空白对照。一抗分别为S-100(克隆号4C4.9)、CD1a(克隆号O10)、CD68(克隆号KP1)(均购自福州迈新生物技术开发有限公司),均为鼠抗人单克隆抗体,其中CD1a 采用EDTA高温抗原修复,CD68采用以酶消化抗原修复,DAB显色。 2结果 本组31例镜下表现基本一致,骨的正常结构破坏,病变呈肉芽肿样改变,可见朗格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等,其中27例还可以见到多核巨细胞。朗格汉斯组织细胞形态特殊,胞核分叶状或锯齿状,可见核沟,胞浆嗜酸性(图1)。多核巨细胞体积大小不等,多数偏大,呈圆形、卵圆形或多边形,胞浆染色淡伊红,核数量不等,少者3个,多者几十个以上,核大小一致。免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD1a均阳性,少部分细胞CD68阳性。 3讨论 LCH是骨的瘤样病变,好发于儿童,5~10岁是发病高峰,大多发生在30岁以前,男性略多[2]。以颅骨受累多见,本组24例发生在颅骨。还可发生在肱骨、锁骨、肋骨、股骨近端等,而手足骨少见[3]。病变累及单骨最为多见,本文31例中有28例为孤立性骨LCH。临床无论单发还是多发均无明显全身症状,少数患者有局部疼痛、压痛和骨质缺损表现。发生于眶骨的患者表现为眼球突出、肿痛;发生于锁骨者除疼痛外,同侧上肢活动受限。 骨LCH多数患者在病变较重或外伤时才被发现,X线和CT表现为骨质破坏和一定的骨膜 反应,但较局限,同时伴有血沉增快、嗜酸性粒细胞增高,临床常根据此点和体征作出诊断。本病至今病因不清,多数学者认为是机体感染病毒等引起的变态反应,也有学者认为与损伤有关[4]。近来有学者倾向于LCH是对某些免疫刺激的反应性增生,病变局部激活的朗格汉斯细胞对于凋亡很不敏感,并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续[5]。 本病结合临床、X线改变,只要掌握朗格汉斯细胞形态特点,结合免疫组织化学S-100、CD1a、CD68的染色情况,大多不难作出明确诊断。关键是要充分认识朗格汉斯细胞,此细胞类似表皮正常朗格汉斯细胞,在没有吞噬作用之前,类似单核细胞,中等大小,胞浆丰富,界限欠清楚,核居中或偏位,核呈圆形、卵圆形及肾形,也可出现双核、多核。随着组织细胞的变性和吞噬,胞浆内可见空泡及多核巨细胞。 骨LCH主要与骨髓炎、骨结核、尤文肉瘤、转移性肿瘤、骨囊肿等鉴别,结合临床发病特点、特异的细胞形态、免疫组化特征诊断并不困难。本病确诊后一般采用刮除治疗及小剂量放疗,均可取得良好效果,本组随访5年以上者有2例复发。但若患者为小儿则必须检查有无其他病变,以除外Hand-schiiler-christian病和Letterer-siwe病,此二者均与骨LCH局部病变相似,但均可累及内脏引起死亡。 [参考文献] [1] 李雪,金木兰,罗静,等. 成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察[J]. 诊断病理学杂志,2007,14(6):419-422. [2] 刘彤华.诊断病理学[M]. 第2版. 北京:人民卫生出版社,2006:818- 819. [3] 裴学菊,王飞,陈路,等. FNAC诊断骨嗜酸性肉芽肿10例分析[J]. 诊断病理学杂志,2004,11(1):42. [4] 王军,孙长伏,唐晓琳,等. 颌骨嗜酸性肉芽肿7例临床病理分析[J].辽宁医学杂志,1996,10(5):260-261. [5] Marchal J, Kanbouchner M,Tazi A, et al. Expression of apotosisregulatory protens in lesions of pulmonary Langerhans cell histiocytosis[J]. Histopathology,2004,45(1):20-28. (收稿日期:2009-10-30)