川崎病课件

null儿科学儿科学课件Pediatrics of Guangdong Medical College 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome主讲: 黄宇戈 副主任医师Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College null 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 日本小兒科教授川崎富作於1967年日本小兒科教授川崎富作於1967年Pediatrics of Guangdong Medical College nullPediatrics of Guangdong Medical College null＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College nullnull感 染 易感人群 （遗传学背景）异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College nullAPCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链发病机 制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College nullPediatrics of Guangdong Medical College null球结合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College null 草莓舌 口唇皲裂Pediatrics of Guangdong Medical College null肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑null颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College null皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College null 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。 ＊心脏现 Pediatrics of Guangdong Medical College null间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等＊其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查Pediatrics of Guangdong Medical College null 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College null正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉Pediatrics of Guangdong Medical College null右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张Pediatrics of Guangdong Medical College null动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics of Guangdong Medical College null＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用Pediatrics of Guangdong Medical College null冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College null 诊断发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊Pediatrics of Guangdong Medical College ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲提 纲Pediatrics of Guangdong Medical College ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗Pediatrics of Guangdong Medical College null 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 参考文献参考文献杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267～270. 吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第6版, 1996年, 687～694. 尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982～984. 杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 437～437 http://www.ginasthma.com/ http://www.aaaai.org/ null遗 传