发生于下鼻甲的鼻NK_T恶性细胞淋巴瘤1例报道

中医耳鼻喉科学研究杂志 2009 年第 8 卷 2 期 4 月 ���������������������号 短篇报道 ������������ 中医耳鼻喉科学研究杂志 2009 ／ 02 病历摘要 患者，男性，78 岁，因发现右侧鼻腔 新生物 4天入院。 患者因持续性鼻塞于 2008 年 08 月 03 日至当地县医院就诊， 行前鼻镜检查时发现 右下甲前端有紫暗色新生物， 后即转至我院治疗。 入院时患者右侧鼻塞，偶有清涕，无发热，无涕中带 血。 鼻部检查示：外鼻正常，鼻中隔居中，双鼻粘膜 充血色红新，右下甲肥大，前端见紫暗色新生物，约 0.5×0.5cm2 大小， 麻黄素棉片收缩效果不理想，鼻 道内未见分泌物。 入院诊断：右下甲新生物（性质待 查）。入院后查鼻窦 CT示：右侧下鼻甲增大，考虑鼻 息肉。行新生物活检时质地较脆，创面渗血较多。活 检病理报告： 内膜下见异性淋巴细胞浸润血管，待 排鼻型 NK/T 恶性淋巴瘤。 免疫组化结果为： 符合 EBV 性鼻 NKT 恶性细胞淋巴瘤。 NK （CD56）（+）， CD3（+-），EBV（+-），GrB（+-），CD68（+）。 后转入住 我院血液科继续治疗，查 EB 病毒抗体：抗 EB-VCA 壳抗原 IgG（+）；抗 EB 核抗原 IgG（+），抗 EB-P22 壳抗原 IgG（±），抗 EB病毒早期抗原 IgG（±）。 讨论 NK/T 细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种 少见的特殊类型。 过去曾用名：坏死性（致死性）中 线肉芽肿，多形性网织细胞增生症，中线恶性网织 细胞增生症，血管中心性淋巴瘤等。 绝大多数病例 系 NK 细胞肿瘤， 但少数病例不表达 NK 细胞标志 物而表达细胞毒性 T 细胞标志物， 故称为 NK/T 细 胞淋巴瘤。 （流行病学）该病发病具有明显的地区和 性别差异。 高发于亚洲和南美洲，黄种人发病率明 显较高，白种人患病少见，显示该病的种族易感性。 确切的发病率不清。 临床以好发于面部中线伴有毁损性为其特点， 主要病变部位是鼻腔，其次是腭部和口咽，也可累 及外鼻，尤其是鼻前庭，其他部位有皮肤、消化道 等。 主要临床表现为鼻部肿胀，硬腭破坏，眼眶肿 胀，皮肤红斑等，主要体征为粘膜溃疡，覆以干痂或 脓痂，伴恶臭气味；肉芽肿样新生物及局部骨质破 坏。 如鼻中隔或硬腭穿孔，鼻梁塌陷等，疾病后期可 发生扩散，可累及皮肤、消化道、睾丸、中枢神经系 统及脾脏等器官和组织,很少累及淋巴结。 有人认为鼻腔 NK/T 淋巴瘤和 EBV 的密切相 关性与其特殊的解剖部位有关。 EBV主要通过上呼 吸道感染，首先感染鼻腔和咽部(与 EB 病毒感染有 关的鼻咽癌也发生于此)，因此散布于鼻腔黏膜内的 T 细胞或 NK 细胞由于和上皮细胞的密切关系而更 易于被 EBV 感染。 然而对上呼吸道淋巴瘤的研究 资料表明，发生于鼻咽部的 B 淋巴瘤却只有很低的 EBV 感染率,因此认为 EBV 对鼻腔 NK/T 淋巴瘤的 感染与部位无关，而与组织类型有关。 亚洲病人的 结外 NK/T 细胞淋巴瘤即使不表现在鼻部， 而在其 他器官组织均与 EBV 强烈相关， 但白种人患者的 这种相关性较不肯定。有的认为鼻腔淋巴瘤的 EBV 感染还可能与局部或全身免疫缺陷有关。 本病的确诊依靠病理检查，因其具有非常特异 的形态学、免疫表型和分子表型。 近期国内学者提 出新的诊断要点:(1)原发于鼻腔，临床主要表现为鼻 或面中部的进行性破坏病变，常伴发热，分泌物恶 臭。 (2)病理特征为血管中心性病变瘤细胞广泛性坏 死。 (3)EB病毒抗体呈阳性。 (4)原位分子杂交检测呈 阳性; 免疫表型显示为 NK/T 细胞来源:CD3、CD16、 CD56/57、CD30、CD45RO 和 CD43 阳 性 ，CD20 阴 性。 有学者研究基因重排检测是一种有效的辅助诊 断和分型方法，采用两对引物进行 PCR 可提高基因 重排检测的阳性率。 CT、MRI影像学表现:(1)鼻腔及 鼻窦软组织或釉膜增厚。 (2)邻近骨质破坏或缺损。 CT、MRI 检查在本病的诊断中具有重要作用， 同时 是制订放疗计划、评价治疗效果和病情转归的重要 指标。 本病例病变范围在右鼻腔下鼻甲， 临床少见， 极易误诊为肥厚性鼻炎，鼻甲息肉样变。 临床观察 鼻甲增生明显，表面粗糙不光滑，为安全计，先行鼻 甲新生物活检。 对于明确诊断，避免误诊，具有重要 的临床意义。 发生于下鼻甲的鼻 NK/T 恶性细胞淋巴瘤 1例报道 黄 洁 1 1.南京中医药大学 中医七年制 2002 年级（210029）44· ·