Bickerstaff脑干脑炎
羹:委薹耋羹囊萎萎鼻嚣忠掣 素大量综述沈阳军区总医院检验科(1l0015) 郭大文
哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科(150001)王德生 审校
摘 要:Biekerstaff脑干脑炎(BBE)病因未明,多有前驱性感染,常见意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共
济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等。所有病人均可见单相缓解病程,预后一般较好。血清抗
GQIbIgG抗体阳性。30%病人可见头部MRI异常。电生理研究证实外周运动神经轴突变性。BBE可与Fisher综合
征重叠。无有效治疗,可用免疫抑制治疗,如激素、静注免疫球蛋白(MSG)等;或血浆交换、免疫吸附治疗。1VISe
不能缩短病程,但可明显改善意识障碍水平。
关键词:脑干脑炎;抗GQlb抗体;Fisher综合征
1概述
Biekerstaff和Cloake(1951)报道3例
现为嗜睡、眼
肌麻痹、共济失调,称之为中脑炎(mesencephalitis)和菱
脑炎(rhombencephalitis),提出病变部位在中脑。Fisher
(1956)报道3例表现为眼肌麻痹、共济失调、反射消失,
尚存在脑脊液蛋白细胞分离,称为Fisher综合征。
Biekerstaff(1957)再次报道5例,常见脑脊液细胞数增
多,称为脑干脑炎。后将这种疾病称为Biekerstaff脑干
脑炎(Biekerstaffbraimtemencephalitis,BBE)。现在认为
BBE是一种独立疾病,与Guillain—Barr6综合征(GAS)
有重叠表现【卜4|。
2临床表现
男女比3:2。一般多有前驱性感染,如单纯疱
疹、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、麻疹病毒、
伤寒杆菌、肺炎支原体等,曾报道1例空肠弯曲菌感
染。最常见症状为复视、步态紊乱或二者同时出现。
60%病人出现迟缓性四肢瘫。常见意识障碍
(74%)、双侧面瘫(45%)、Babinski征(40%)、瞳孔异
常和球麻痹(34%)。其他表现如半身感觉迟钝、构
音障碍、肢体无力、睑下垂、畏光等。所有病人均可
见单相缓解病程,预后较好[1,3,5—9I。BBE自然病
程可见昏迷、呼吸衰竭、死亡等【sJ。
Yuki等【10]、Susuki等[11]分别报道71岁女性、37
岁男性BBE、GBS重叠型,均有咳嗽、发热等前驱症
状;以后出现嗜睡、双侧上睑下垂、眼外肌麻痹、头眼
反射消失、双侧瞳孔扩大,光反射迟钝,四肢远端肌
力2。3级,深反射消失,手套、袜套样感觉障碍。外
周血白细胞均明显升高,脑脊液蛋白均明显升高,细
胞数正常。前者病后2月脱离呼吸机,病后22月死
于褥疮。后者病后4月仍需呼吸机,病后1年严重
致残。Kikuchi等⋯8报道l例7岁男孩,咳嗽、发热、
不适后出现复视,步态不稳,四肢麻木,构音障碍。
病后4天嗜睡,入院时昏迷,伸性跖反射,腱反射消
失,瞳孔扩大,光反应消失。Bell现象、头眼反射消
失。咳嗽、张口反射、角膜反射消失以及异常呼吸类
型等提示脑干功能障碍。白细胞14.6×109/L,血沉
72mm/h,C反应蛋白12.8。脑脊液细胞数8/Ilml3,
蛋白0.379/L(病后2天)、1.62,g/L(病后12天)。
MRI显示中脑导水管周围T2高信号。EEG可见弥
漫性艿、O活动。给予阿昔洛韦等治疗。病后11天
恢复意识,共济失调。瞳孑L固定,但有光反应。可吞
咽、讲话。抗体滴度I:12800。给予3次免疫吸附治
疗。病后66天可扶持行走,病后89天可完成串联
步态。2月后抗体滴度正常(小于1:100)。病后4
月无明显异常,仅深反射消失。
3神经病理
Bickerstaff(1957)报道尸检材料并无明显神经元
死亡,可见水肿,星形细胞增生,小脑轻度细胞脱失,
额叶某些血管可见淋巴细胞血管套,认为是病毒感染
继发性改变或感染所致【lJ。Al—Din等(1982)报道尸
收稿日期:2004—07—23;修回日期:2005—01—19
作者简介:王晔(1967一),男,副主任医师,博士,临床医学博士后,主
要从事脑血管病和神经变性病的研究。
·90·
万方数据
国外医学神经病学神经外科学分册 2005年第32卷第1期
检材料,脑干可见大量坏死损害,小胶质细胞激活,星
形细胞增生,小灶性淋巴细胞浸润,明显的血管周围
淋巴套,偶见大量巨噬细胞浸润,提示脑炎LlJ。Odaka
等【1J报道1例37岁男性BBE,尸检脑重15309,大脑组
织学检查正常,小脑齿状核偶见黏液样变性,脑干可
见血管周围淋巴细胞浸润,血管周围水肿,胶质结节,
三叉神经运动核可见神经元中央尼氏体溶解,脊髓前
角可见神经元细胞质尼氏体溶解,背根神经节可见局
灶性淋巴细胞浸润。Yuki等【10J报道1例71岁女性
BBE、GBS重叠型,脑重8909,大脑、小脑明显萎缩;额
叶皮质矢状旁、中央前、后回、枕叶皮质深层可见散在
分布层状坏死病灶;尾状核、壳核可见陈旧性含铁血
黄素沉积;小脑Pllddhie细胞、颗粒细胞中度脱失,海
马完好;脊髓前、后根大的有髓纤维中重度脱失,神经
内膜纤维化,成蔟的轴突发芽,前根损害重于后根;
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害较轻;中脑、脑
桥、延髓正常;脊髓中央染色质溶解,见于脊髓前角、
Clarke柱神经元;后索髓鞘苍白,轴突崩解,巨噬细胞
浸润;脊神经节、椎旁和腹腔交感神经节轴突轻度变
性,淋巴细胞浸润。
4实验室检查
4.1脑脊液
2/3病人第1周蛋白浓度正常,在以后的数周
内逐渐升高。1/3病人在前4周可见细胞数增加,
反映了血脑脊液屏障的严重破坏或自细胞浸润进入
脑脊液。多数BBE病人前4周可见蛋白一定程度
地升高,可有/无细胞数增加,但某些病人病程中一
直正常【1.4J。
4.2免疫学研究
常见血清抗GQXbIgG抗体水平升高u_3'5J。
Susuki等【11J报道1例37岁男性血清抗GQlb抗体
1:64000,抗GTla抗体I:8000。以后病情逐渐改善,
病后44天抗GQlb、GTla抗体滴度分别降至1:
4000、1:500。Kikuchi等【8J报道l例7岁男孩,抗体
滴度1:12800。2月后抗体滴度正常,小于1:100。
Yuki等【12J报道l例60岁女性单纯疱疹病毒感染后
GBS、BBE重叠型,病后3天血清抗GQlb抗体1:
128000,GTla抗体1:128000,GDlb抗体1:4000;病后
20天血清抗HSV一1IgM抗体(-I-),病后86天血清
抗HSV—lIgM抗体(一)。
4.3 EEG
可见弥漫性慢波或低波幅艿、8活动。某些学者
解释反射消失与中脑、桥脑上部网状结构受损相
关[1-3,8J。
4.4神经电生理
正中神经SEP显示皮质N20消失,颈段N13正
常。瞬目反射研究发现R2消失,表明是中枢性功
能障碍;而面神经传导研究发现低振幅复合肌肉动
作电位,F波和H反射研究发现F波消失和比目鱼
肌H反射消失,脑干听觉诱发电位异常(波I潜伏期
延长),以上证据表明外周神经异常【2,13]。
4.5 MRI
1/3可见异常损害,如脑干、丘脑、小脑、大脑T2
高信号,某些病人正常[1,3,5,8,11|。Yaqub等报道6
例,其中2例可见中脑上部和丘脑融合性损害,累及
灰、白质[6]6。某些可见桥脑肿胀,中脑上部、小脑、丘
脑T2高信号,可随着病程进展或缓解。类似改变也
可见于Fisher综合征。某些学者认为中脑顶盖、被
盖部受累是BBE特征【4|。Chataway等【4J
1例38
岁女性,T|可见中脑顶盖上部、被侧桥脑轻度肿胀,
T,可见被侧桥脑高信号。无增强效应。
5诊断与治疗
BBE诊断主要根据典型临床症状、体征诊断,抗
GQlb抗体阳性为强有力证据【3j。Fisher综合征可见
感染后急性眼肌麻痹、共济失调、反射消失,是GBS
一种类型。BBE可见嗜睡、眼肌麻痹、球麻痹、共济
失调、反射消失等。虽有意识障碍和严重神经受损
表现,但预后较好。BBE、Fisher综合征均可见急性
起病的眼外肌麻痹,共济失调,一般多有前驱性感
染。如存在意识障碍或反射活跃,常诊断BBE【9J。
BBE无特异性治疗,可采用免疫抑制治疗,如激
素、静注免疫球蛋白(ⅣIgG)等。或血浆交换、免疫
吸附治疗。ⅣIgG不能缩短病程,但可明显改善意识
障碍水平[5]5。免疫吸附治疗安全有效,不丢失白蛋
白,可防止病程进展,促进早期康复[1.5’8,13,14]。
6发病机制
BBE为病因未明的脑干疾病,一般认为涉及某
些炎性致病因子,可能是抗GQlb抗体介导的自身
免疫性疾病,一般累及外周经,偶可累及中枢神经。
某些学者认为BBE、Fisher综合征构成相同的免疫性
疾病,临床表现范围较大,如共济失调,眼肌麻痹,反
射障碍(Fisher综合征明显降低或消失,BBE程度不
等的障碍)[3,10]。Chiba等发现某些髓外区域如眼
球运动神经可见GQlb表位表达,表明这种抗体在
Fisher综合征眼外肌麻痹发病机制中的作用⋯。
Okada等研究194例病人血清抗GQlbIgG抗体,发现
·91·
万方数据
...——ForeignMedicalSciencesSectiononNeurology&Neurosurgery2005,32(1)...——
110例为Fisher综合征,31例为Fisher综合征、GBS
重叠型,12例为BBE。11例为BBE、GBS重叠型。表
明GBS、Fisher综合征、BBE之间的连续性,提出应将
上述三种疾病称为抗GQlbIgG抗体综合征L2j。血清
抗GQlb抗体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障
碍,对神经元具有细胞毒性,抑制轴突的外向生长。
清除这种抗体可使病人早期康复,减轻残疾程度【7J。
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溶血磷脂酸及其与缺血性卒中的关系
河北医科大学第三医院神经内科(050051)沈宏锐综述 刘俊艳 审校
摘要:溶血磷脂酸(m~)是一种具有多种生物学效应的磷脂介质,其主要来源于活化血小板的释放,且具有促进
血小板活化的作用,所以,血浆LPA水平可反映体内血小板活化程度,预示缺血性卒中的危险性。此外,u,A又是
LDL—C氧化过程的代谢产物,并作为OX—LDL—C的活性成分参与动脉粥样硬化(Atherosclerosis,As)以及血栓的
形成过程。而在AS斑块的脂质中心聚集了大量的LPA,成为导致AS斑块不稳定的因素。因此,LPA水平是预警缺
血性卒中高危性的指标。
关键词:溶血磷脂酸;缺血性卒中
溶血磷脂酸(1ysophosphatidicacid,U,A)是一种结构简单的水溶性甘油磷脂,在体内通过多种信号
收稿日期:2004—10—13;修回B期:2005—01—11
作者简介:沈宏锐(1978一),男,在读硕士研究生,主要从事脑血管病
的研究。
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万方数据
Bickerstaff脑干脑炎
作者: 王晔, 郭大文, 王德生
作者单位: 王晔(沈阳军区总医院神经内科,110015), 郭大文(沈阳军区总医院检验科,110015), 王德
生(哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科,150001)
刊名: 国外医学(神经病学神经外科学分册)
英文刊名: FOREIGN MEDICAL SCIENCES SECTION ON NEUROLOGY & NEUROSURGERY
年,卷(期): 2005,32(1)
参考文献(14条)
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本文链接:http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_gwyx-sjbxsjwkxfc200501027.aspx