执业医师课程总结内科执业医师考试——内科考点

执业医师考试——内科考点 呼吸系统 阻塞性肺气肿 一、临床现： 症状：在咳嗽、咳痰的基础上出现逐渐加重的呼吸困难。体征：桶状胸，呼吸运动减弱，触觉语颤减弱或消失。叩诊呈过清音，心浊音界缩小或不易叩出，肺下界和肝浊音界下移；听诊心音遥远，呼吸音普遍减弱，呼气延长； 二、实验室检查： 1.X线：胸廓扩张，肋间隙增宽，肋骨平行，活动减弱，膈降低且变平，两肺野的透亮度增加。   2.呼吸功能检查：FEV1/FVC%<60% ， 最大通气量低于预计值的80％，残气量占肺总量的百分比增加。 三、并发症： 1.自发性气胸2.肺部急性感染3.慢性肺心病 四、诊断： 1.气肿型：隐袭起病，病程漫长，常发生过度通气，呈喘息外貌 2.支气管炎型：易反复发生呼吸道感染导致呼吸衰竭和右心衰竭 3.混合型 慢性肺源性心脏病 一、病因： 1.支气管、肺疾病 2.胸廓运动障碍性疾病 3.肺血管疾病 二、发病机理： 1.肺动脉高压的形成： （1）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。 （2）解剖学因素：肺小动脉血管炎甚至完全闭塞，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管网毁损，肺血管收缩与肺血管的重构。 （3）血容量增多和血液粘稠度增加：继发性红细胞增多，血液粘稠度增加，缺氧使醛固酮增加、肾小动脉收缩，导致钠水潴留，血容量增多。2.心脏病变和心衰 3.其它重要器官的损害 三、临床表现： 1.肺心功能代偿期：慢阻肺的表现。肺气肿征，呼吸音减弱，心浊音界不易叩出，心音遥远，P2亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音，剑突下心脏搏动，颈静脉充盈，肝上界及下缘明显下移。 2.肺心功能失代偿期：呼衰心衰 四、实验室检查： 1.X线：右下肺动脉干扩张，横径≧15mm，横径与气管横径之比≧1.07；肺动脉段明显突出或其高度≧3mm；右心室肥大征 2.心电图：电轴右偏，重度顺时针向转位，RV1+SV5>=1.05mv，肺性p波，RBBB，低电压图形 五、并发症：1.肺性脑病2.酸碱失衡及电解质紊乱3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC 六、治疗： （一）急性加重期： 1.控制感染 2.通畅呼吸道纠正缺氧和二氧化碳潴留 3.控制心衰： （1）利尿剂：作用轻，剂量小 （2）正性肌力药：剂量小，作用快，排泄快。 应用指征：a. 感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心衰患者b.以右心衰为主要表现而无明显感染的患者c.出现急性左心衰（3）血管扩张剂的应用4.控制心律失常 （二）缓解期 （三）营养疗法 支气管哮喘 一、临床表现： 症状：发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽，严重者被迫采取坐位，干咳或咳大量白色泡沫痰，甚至出现发绀体征，胸部呈过度充气状态，有广泛的哮鸣音，呼气相延长；严重哮喘患者出现：心率增快、奇脉、胸腹反常运动。 二、实验室检查 1.呼吸功能检查：有关呼气流速的全部指标均显著下降，残气量增加，功能残气量和肺总量增加。 2.血气分析 3.X线：发作时两肺透亮度增加，缓解期多无明显异常，并发感染可见肺纹理增加及炎性浸润阴影 三、诊断： 1.反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动有关。 2.发作时在双肺可闻及散在弥漫性、以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长 3.上述症状可经治疗或自行缓解 4.症状不典型者至少应有下列三项中的一项阳性：a 支气管激发实验或运动实验阳性b 支气管舒张实验阳性c 呼气流量峰值日内变异率或昼夜波动率≥20% 缓解期：症状体征消失，肺功能恢复到急性发作前水平，并维持4周以上。 四、鉴别诊断： 1 心源性哮喘 2 喘息性慢支 3 支气管肺癌 4 变态反应性肺浸润 五、治疗： （一） 脱离变应原 （二） 药物治疗： 1.支气管舒张药（1）b2肾上腺素受体激动剂（2）茶碱类：日注射量不超过1.0g（3）抗胆碱药 2.抗炎药：（1）糖皮质激素（2）色苷酸钠 3.其它药：酮替酚，白三烯调节剂 （三）急性发作期的治疗： 1.轻度：吸入短效b2受体激动剂效果不佳时加用口服b2受体激动剂控释片夜间哮喘可以吸入长效b2受体激动剂或口服 2.中度：规则吸入b2受体激动剂或口服长效b2受体激动剂氨茶碱静滴仍不能缓解，加用抗胆碱气雾剂吸入，加用口服白三烯拮抗剂，同时加大糖皮质激素用量 3.重度：持续雾化吸入b2受体激动剂、抗胆碱药，静滴氨茶碱、糖皮质激素，口服白三烯拮抗剂，维持水电平衡，氧疗，机械通气，预防下呼吸道感染 （四）非急性发作期的治疗： 支气管扩张 一、临床表现：有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，后常有反复发作的下呼吸道感染，慢性咳嗽伴大量脓痰，痰量与体位改变有关，痰液可分层，反复咯血，全身中毒症状。 二、实验室检查： 1.x线：早期轻症患者一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，典型表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影 2.CT：管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变 三、治疗： 1.保持呼吸道引流通畅：（1）祛痰剂（2）支气管舒张药（3）体位引流﹃﹄（4）吸痰 2.控制感染 3.手术治疗 4.咯血处理 呼吸衰竭 各种原因引起的肺通气和换气功能严重障碍，一直在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。 病因： 1.呼吸道阻塞性病变 2.肺组织病变 3.肺血管病变 4.胸廓胸膜病变 5.神经中枢及其传导系统和呼吸肌疾患 慢性呼吸衰竭 一、临床表现： 1.呼吸困难：呼吸频率、节律、幅度的改变：慢阻肺开始时为呼吸费力伴呼气延长，严重时发展为浅快呼吸、辅助呼吸肌活动增强，呈点头或提肩呼吸，并发二氧化碳麻醉时，出现浅慢呼吸或潮式呼吸。中枢神经抑制性药物中毒表现为呼吸匀缓、昏睡，危重者呈潮式、暂停或抽泣样呼吸 2.发绀 3.精神神经症状：急性缺氧：精神错乱、狂躁、昏迷、抽搐慢性缺氧：智力或定向功能障碍二氧化碳潴留：先兴奋后抑制肺性脑病：神志淡漠、肌肉震颤、扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡、甚至昏迷。 4.血液循环系统：二氧化碳潴留：外周体表静脉充盈、皮肤充血、温暖多汗、血压升高、心排血量增多，心率加快，搏动性头痛。严重缺氧、酸中毒：心肌损害，周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心搏停搏。慢性缺氧和二氧化碳潴留：肺动脉高压，右心衰竭 5.消化和泌尿系统﹏ 二、治疗： 1.建立通畅的气道 2.氧疗：缺氧不伴二氧化碳潴留：高浓度吸氧缺氧伴二氧化碳潴留：低浓度持续给氧（<35%） 3.增加通气量、减少二氧化碳潴留 （1）呼吸兴奋剂：低通气量因中枢抑制为主；慢阻肺患者有明显嗜睡状态，有利于维持清醒状态和自主咳痰。 （2）机械通气：指征：a.意识障碍，呼吸不规则b.气道分泌物多且有排痰障碍c.有较大的呕吐反吸的可能性d.全身状态较差，疲乏明显者e.严重低氧血症或（和）二氧化碳潴留，达危及生命的程度f.合并多器官功能损害 4.纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱 5.抗感染治疗：慢阻肺肺心病反复感染时，常以气促加重、痰量增加、胃纳减退等为主要表现 6.合并症的防治 7.营养支持 急性呼吸窘迫综合征 多发生于原心肺功能正常的患者，由于肺外或肺内的严重疾病引起肺毛细血管炎症性损伤，通透性增加，继发急性高通透性肺水肿和进行性缺氧性呼吸衰竭。 一、临床表现：突发性进行性呼吸窘迫、气促、发绀，常伴有烦躁、焦虑、出汗。呼吸深快、用力，伴明显的发绀，且不能用通常的吸氧疗法改善，亦不能用其他原发心肺疾病解释 二、实验室检查： 1.X线：早期轻度间质改变，继之出现斑片状，以致融合成大片状浸润阴影，大片阴影中可见支气管充气征。 2.血气分析：氧合指数<200mmHg 三、诊断：以往无心肺疾患史，有引起ARDS的基础疾患，经一段潜伏期，出现急性进行呼吸窘迫，呼吸加快>28次/分，明显缺氧表现，常用给氧方法不能缓解。x线符合ARDS表现，动脉血气显示明显的低氧血症和氧合功能异常，无低通气量的表现。 四、治疗： 1.氧疗：高浓度给氧 2.机械通气 3.维持适当的液体平衡：血压稳定的前提下，轻度负平衡 4.积极治疗基础疾病 肺炎 一、病因分类： 1.细菌性：（1）需氧革兰阳性球菌（2）需氧革兰阴性菌（3）厌氧杆菌 2.病毒性 3.支原体 4.真菌性 5.其他病原体：立克次氏体、衣原体、弓形体、原虫、寄生虫 二、解剖分类： 1.大叶性：肺炎球菌、葡萄球菌、结核菌、部分革兰阴性杆菌。 2.小叶性：肺炎球菌、葡萄球菌、腺病毒、流感病毒、肺炎支原体。x线：沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影，边缘密度浅而模糊。 3.间质性：X线：一侧或双侧肺下部不规则条索状阴影，从肺门向外伸展，可呈网状，其间有小片肺部长影。 肺炎球菌肺炎： 一、临床表现： 症状：起病急骤，高热、寒战，全身肌肉酸痛，患侧胸部疼痛，痰少，可带血或呈铁锈色，胃纳锐减，急性热病容；病变广泛可出现发绀；有败血症可出现皮肤粘膜出血点、巩膜黄染；累及脑膜可有颈抵抗及病理性反射。 体征：早期肺部体征无明显异常，肺实变时有叩浊、语颤增强、支气管呼吸音，消散期可闻及湿啰音；重症可有肠充气。自然病程大致1～2周。 二、并发症：感染性休克，胸膜炎，肺脓肿 三、x线：早期肺纹理增粗，肺段肺叶稍模糊，实变阴影中可见支气管气道征，消散期炎性浸润逐渐吸收，出现“假空洞”征。 四、鉴别诊断： 1.干酪性肺炎：x线：肺尖或锁骨上下，密度不均，消散缓慢，且可形成空洞或肺内播散。 2.其他病原体所致 3.急性肺脓肿：大量脓臭痰 4.肺癌：无显著急性感染中毒症状，伴发阻塞性肺炎。 葡萄球菌肺炎 一、临床表现：症状：起病急骤，高热、寒战、胸痛，脓性痰，量多，带血丝或呈粉红色。 二、x线：肺段或肺叶实变，或呈小叶状浸润，其中有单个或多发的液气囊腔，阴影的易变性（一处炎性浸润消失而在另一处出现新的病灶，很小的单一病灶发展为大片阴影） 三、治疗：院外感染：青霉素G院内感染：耐青霉素酶的半合成青霉素或头孢菌素，合并使用氨基糖苷类 克雷白杆菌肺炎 一、临床表现：中年以上男性多见，起病急，高热，咳嗽，痰多及胸痛，可早期出现休克，痰呈粘稠脓性，量多、带血、灰绿色或砖红色 二、x线：多样性，好发于右肺上叶、双肺下叶，多发性蜂窝状肺脓肿、叶间隙下坠。 三、治疗：第二、三代头孢联合氨基糖苷类 军团菌肺炎 一、临床表现：亚急性起病或经2～10天潜伏期后急骤起病，早期消化道症状明显：腹痛、腹泻、呕吐，神经症状常见。二、x线：片状肺泡浸润，继而肺实变，多见于下叶，单侧或双侧，临床治疗有效时x线病变仍呈进展状态。 肺炎支原体肺炎： 起病缓慢，阵发性刺激性呛咳，咳少量粘液。x线：肺部多种形态的浸润影，呈节段性分布，以肺下野为多见。起病两周后，约2/3患者冷凝聚试验阳性。 肺脓肿 一、病因：1.吸入性：单发，右肺多见2.继发性：3.血源性 二、临床表现： 症状：急性起病，多有齿、口、咽喉感染灶，手术、劳累、受凉病史，畏寒、高热；咳嗽，咳粘液痰或粘液脓性痰；胸痛；全身毒性症状；咯血，累及胸膜有脓气胸，慢性有贫血、消瘦，血源性先有全身脓毒血症表现，后出现呼吸道症状。 体征：初起无阳性体征，继续发展出现实变体征；肺脓腔增大出现空瓮音累及胸膜出现胸膜摩擦音，胸腔积液体征。慢性肺脓肿常有杵状指 三、x线：早期：大片浓密模糊浸润影或团片状浓密阴影；在肺组织坏死脓肿形成后：脓腔出现圆形透亮区及液平，四周被浓密炎症浸润环绕。慢性肺脓肿：脓腔壁增厚，内壁不规则，周围纤维组织增生及临近胸膜增厚，纵隔移位。 四、治疗：抗菌和痰液引流 青霉素、林可霉素、克林霉素、甲硝唑。 肺结核 一、病因与发病机制： 结核菌：A群：生长繁殖旺盛，致病力强，传染性大，易被抗结核药物杀灭。B群：存在于巨噬细胞内，繁殖缓慢。C群：偶尔繁殖菌，呈休眠状态。D群：休眠菌，无致病力及传染性 二、发生发展及分类： 1.原发性肺结核：上叶底部、中叶或下叶上部。x线：肺部原发灶、淋巴管炎、肺门淋巴结肿大 2.血行播散性肺结核：起病急，有全身毒血症状。x线：满布粟粒状阴影，大小及密度均大体相等3.浸润性肺结核：锁骨上下x线：片状、絮状阴影，边缘模糊伴大片干酪样坏死灶时，呈急性进展，严重毒性症状干酪样坏死灶部分消散后，周围纤维包膜，形成结核球 4.慢性纤维空洞型肺结核：x线：一侧或两侧单个或多个厚壁空洞，多伴有支气管播散病灶及明显的胸膜增厚，肺门牵拉向上，肺纹呈垂柳状纵隔牵向病侧 三、临床表现： 症状： 1.全身：午后低热、乏力、食欲减退、消瘦、盗汗 2.呼吸系统：干咳或少量粘液痰，咯血，累及胸膜时有胸痛，慢性重症时出现渐进性呼吸困难体征：锁骨上下、肩胛间区叩浊，咳嗽后可闻及湿啰音 四、实验室检查： 1.影像学：x线：纤维钙化的硬结病灶：密度较高、边缘清晰的斑点、条索或结节浸润型病灶：密度较淡，边缘模糊的云雾状阴影干酪样病灶：密度较高、浓淡不一，有环形边界透光区的空洞 2.结核菌素试验：皮内注射0.1ml硬结平均直径≧5mm为阳性。阳性意义：对婴幼儿诊断价值较大，3岁以下强阳性反应视为有新近感染的活动性结核病；2年内结素反应从<10mm增加至10mm以上，并增加6mm以上时可认为有新感染。阴性意义：结核感染后需4～8周建立充分变态反应。应用免疫抑制药、营养不良、麻疹、百日咳，结素反应可暂时消失。严重结核病及危重患者对结素无反应。淋巴细胞免疫系统缺陷及年老体弱者亦为阴性。 五、并发症：结核性脓气胸慢性纤维空洞型并发肺气肿、肺大疱引起自发性气胸，可导致慢性肺心病继发性支扩 六、治疗： 1.化疗：短程为6～9个月全杀菌剂：异烟肼、利福平。半杀菌剂：链霉素（胞外）吡嗪酰胺（胞内）。抑菌剂：乙胺丁醇、对氨基水杨酸钠。 不良反应：INH：周围神经炎、CNS中毒、肝脏损害。 RFP：消化道不适、流感症候群、肝功能损害。 SM：VIII颅神经损害、肾功能损害、过敏反应。 PZA：高尿酸血症、关节痛、胃肠不适、肝损害 EMB：胃肠不适、球后视神经炎、视力减退、视野缩小 2.对症治疗：（1）毒性症状：加用糖皮质激素，在抗结核治疗基础上慎用 （2）咯血：小量：对症治疗为主，年老体弱慎用强镇咳药。 中大量：侧卧，应用垂体后叶素。在大咯血时，患者突然停止咯血，并出现胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗、烦躁不安等症状时，常为咯血窒息，应及时抢救 原发性支气管肺癌： 一、病理和分类： 1.按解剖学：中央型，周围型 2.组织病理学：（一）非小细胞肺癌：（1）鳞癌：中央型多见。（2）大细胞癌（3）腺癌：局部浸润和血行转移较早。（二）小细胞肺癌：恶性度最高，多发于肺门附近。类癌综合征：癌细胞内有神经内分泌颗粒，具有内分泌和化学受体功能，能分泌5-羟色胺、儿茶酚胺、组胺，激肽等肽类物质。 二、临床表现： 1.原发肿瘤引起的症状：咳嗽、咯血、喘鸣、胸闷气急、体重下降、发热 2.肿瘤局部扩展引起的症状：胸痛、呼吸困难、咽下困难、声音嘶哑，上腔静脉阻塞综合征，Horner综合征：病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷，同侧额部与胸壁无汗或少汗 3.肺外转移引起的症状：可转移至脑、CNS、骨骼、肝、淋巴结 4.作用于其他系统引起的肺外表现：(1)肥大性肺性骨关节病：杵状指、肥大性骨关节病，多见于鳞癌.(2)分泌促性激素：男性乳房发育(3)分泌促肾上腺皮质激素样物：Cushing综合征，（4）分泌抗利尿激素（5）神经肌肉综合征 包括小脑皮质变性、周围神经病变、重症肌无力（6）高钙血症 三、X线： 1.中央型：肺门类圆形阴影，边缘毛糙；可以与肺不张或阻塞性肺炎并存，形成“S”型表现 2.周围型：局限性小斑片状阴影、可发生肺癌空洞 3.细支气管-肺泡细胞癌：有结节型与弥漫型两种表现，弥漫型为两肺大小不等的结节状播散病灶 四、诊断：早期排查，特别对40岁以上长期重度吸烟有下列情况之一者，应作为可疑肺癌对象进行相关检查：无明显诱因的刺激性咳嗽持续2～3周，治疗无效；原有慢性呼吸道疾病，咳嗽性质改变者；持续或反复在短期内痰中带血而无其他原因可解释者；反复发作的同一部位的肺炎，特别是肺段性肺炎原因不明的肺脓肿，无中毒症状，无大量脓痰、无异物吸入史，抗感染治疗效果不显著；原因不明的四肢关节疼痛及杵状指（趾）；X线的局限性肺气肿或段、叶性肺不张；孤立性圆形病灶和单侧性肺门阴影增大者；原有肺结核病灶已稳定，形态或性质发生改变；无中毒症状的胸腔积液，尤以血性、进行性增加者 胸腔积液： 病因： 1. 胸膜毛细血管内静水压增高 2.胸膜﹃﹄通透性增加 3.胸膜毛细血管内胶体渗透压降低 4.壁层胸膜淋巴引流障碍 5.损伤所至胸腔内出血 内科学~泌尿系统 【考试重点】 1.肾脏疾病的症状、检查、诊断及防治原则。 2.肾小球肾炎和肾病综合征的病因、发病机制、临床表现、分类方法、诊断、鉴别诊断和治疗。 3.急、慢性肾盂肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。 4.急性和慢性肾功能不全的病因、发病机制、临床表现、 诊断、鉴别诊断和治疗。 5.肾脏疾病 【考点精要】 一、症状 1.急性肾炎综合征 以突起的血尿，蛋白尿，少尿，高血压及肾功能减退为表现，其中血尿为必备。严重少尿，高血压、肾功能减退者可伴发充血性心力衰竭，浮肿，水钠潴留及酸碱平衡失调及CNS症状。如上述症状持续4~8周以上，病情不断恶化，可能为急进性肾小球肾炎。 2.肾病综合征 主要表现为浮肿，大量蛋白尿（尿蛋白>3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L），水肿及高脂血症等。 3.高血压 可隐匿存在至肾衰才被发现，也可发生急性症状，包括头痛，视力模糊，抽搐，心衰等。高血压严重程度与肾脏疾病的严重程度及预后密切相关。 肾脏疾病致高血压有2大类：1）肾血管病变所致，可发生单侧或双侧，主干或分支，血压常升高。主要因为狭窄肾动脉分泌过多肾素。2）肾实质性高血压 4.无症状性尿异常 持续性蛋白尿和（或）血尿，无高血压，水肿或氮质血症。不少患者以后出现高血压，肾功能逐渐减退，最终出现慢性肾功能衰竭。 5.慢性肾功能衰竭 通常指在相当长时间内肾小球滤过率已有下降，表现为贫血，夜尿，血肌酐，血尿素氮，血磷升高，血钙下降和双肾体积缩小等。 6.尿频-排尿不适综合征 有尿频，尿急，尿痛等尿路刺激征，可伴脓尿或菌尿等。 二、检查 常规检查非常重要，为诊断有无肾脏疾病的主要根据。 生理性：1.体位性（直立性）蛋白尿。2.功能性蛋白尿。 病理性： I.蛋白尿 正常人每日蛋白质排泄不超过100mg ，若高于150mg，则称蛋白尿。 （1）肾小球性蛋白尿 多由于肾小球滤过膜的损伤，导致通透性改变及负电荷丧失。此类最多见。以分子量小的白蛋白为主。若滤过膜损害严重，则球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。 （2）肾小管性蛋白尿 正常情况下小分子蛋白几乎被肾小管全部重吸收。当肾小管疾病时，蛋白质重吸收障碍，小分子蛋白（b2 微球蛋白，溶菌酶，核糖核酸酶等）从尿中排出。蛋白总量<2g/d。 （3）溢出性蛋白尿 血浆内小分子蛋白，如本周蛋白，Hb，肌红蛋白等，当浓度过高时，上述滤液中浓度超过肾吸收阈值，从尿中排出。 （4）组织性蛋白尿 因组织遭受破坏后而释出的胞质中各种酶及蛋白，在肾小球滤过液中浓度超过吸收阈值，而从尿中排出。血尿 正常人尿每高倍镜视野HP不超过3个红细胞。尿沉渣Addis计数，12小时排出的红细胞应<50万。 （5）全身性疾病 血液病，感染性疾病，心血管疾病，CT，药物等可引起血尿。 （6）尿路临近器官疾病 如急性阑尾炎，急性或慢性盆腔炎，结肠或直肠憩室炎症，恶性肿瘤等侵袭或刺激尿路时，有时可产生血尿，但不常见。 （7）肾及尿路疾病 各型肾炎，肾基底膜病，肾盂肾炎，多囊肾，肾下垂，泌尿道结石，结核，肿瘤及血管病变等。 II.管型尿 发热或运动后可有少量透明及颗粒管型： 白细胞管型活动性肾盂肾炎标志/红细胞管型急性肾小球肾炎活动期/上皮细胞管型急性肾炎或坏死/脂肪管型肾病综合征/肾衰管型肾衰。 III.白细胞尿 尿沉渣检查WBC>5/HP时为异常。在各种泌尿系统器官炎症时可出现，可受临近组织影响。 2.肾功能测定I.清除率测定 肾在单位时间内清除血浆内某一物质的能力。临床以内生肌酐清除率（Ccr）反映该指标。正常值平均为90±10ml/min.，血肌酐也可反映肾功能，若在110μmol/L以下时，清除率多正常。 II.肾血浆流量测定 临床常用对氨马尿酸法。正常值600~800ml/min。 III.其他辅助检查 尿液培养，尿路平片，静脉逆行造影，膀胱镜检查等。或MRI，超声，CT等。 三、诊断 根据病史，症状，体征及实验室检查和特殊检查，可做出正确诊断。除病因诊断外，还需作出病理，部位，功能诊断 2.肾小球肾炎 （Glomerulonephritis）A.概述 （summarize） 一、分类：原发性肾小球病的临床分类1急性肾小球肾炎2急性急进性肾小球肾炎3慢性肾小球肾炎4隐匿型肾小球肾炎5肾病综合征 原发性肾小球病的病理分型1轻微病变肾小球肾炎2局灶性节段性病变3弥漫性肾小球肾炎（I 膜性肾病 II增生性肾炎系膜增生性/毛细血管增生性/系膜毛细血管性/致密沉积物性/新月体 肾小球肾炎 III 硬化性肾小球肾炎）4未分类的肾小球肾炎 二、发病机制1.免疫反应 （1）体液免疫 通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）。 1）循环免疫复合物沉积 某些外源性抗原或内源性抗原可刺激机体产生相应抗体，在血循环中产生CIC，CIC在某些情况下沉积或为肾小球捕获，并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和（或）内皮下IC通常为CIC 的发病机制。 2）原位免疫复合物的形成 指血液循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，形成局部IC，并导致肾炎。一般认为肾小球基底膜上皮细胞侧IC主要是由于原位IC发病机制。 （2）细胞免疫 急进性肾小球肾炎早期肾小球内可发现较多的单核细胞。 2.炎症反应 （1）炎症细胞 主要包括单核-巨噬细胞，N，E，PLT等。炎症细胞可产生多种炎症介质，造成肾小球炎症病变。 （2）炎症介质 炎症介质已被证实在肾炎发病过程中有重要作用。 3.非免疫机制的作用 在慢性进展中存在非免疫机制参与。有时成为病变持续，恶化的重要因素。剩余的健存肾单位﹃﹄产生血流动力学变化，促进肾小球硬化。大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一 三、临床表现 1.蛋白尿 2.血尿 定义见前文。如下检查可确定RBC来源 1）新鲜尿沉渣相差显微镜检查：变形RBC为肾小球源性，均一形态正常RBC为非肾小球源性。 2）尿红细胞容积分布曲线 肾小球源性血尿为非对称曲线，其峰值RBC容积小于静脉RBC分布曲线的容积峰值，非肾源性血尿呈对称性曲线，峰值的RBC容积大于静脉RBC曲线容积峰值；混合性血尿同时具有以上两种曲线特征，呈双峰。 3.水肿 肾病性水肿 长期大量蛋白尿导致血浆胶体渗透压降低，液体渗入组织所致水肿。有效血容量减少，RAAS激活，ADH分泌增多，加重水钠潴留，加重水肿。肾炎性水肿 肾小球滤过率下降肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降导致水钠潴留。血容量常为扩张，RAS 抑制，ADH分泌减少，因毛细血管通透性增加，高血压等因素使水肿持续和加重。肾病性水肿组织间隙蛋白含量<1g/L水肿部位多从下肢部位开始；而肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，可达10g/L.水肿多从眼睑，颜面部开始。 4.高血压 肾小球病常伴高血压，持续存在的高血压会加速肾功能恶化。 发生机制：1钠水潴留，使血容量增加，引起容量依赖性高血压2肾素分泌增多，肾实质缺血刺激 RAS分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾内降压物质分泌减少，肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是高血压原因之一。肾小球所致高血压多为容量依赖型，少数为肾素依赖型。但经常混合存在，难以截然分开。 5.肾功能损害 急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰，部分急性肾小球肾炎患者有一过性肾功能损害，慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。 急性肾小球肾炎 一、病因及发病机制 本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致。常见于上呼吸道感染，猩红热，皮肤感染等链球菌感染后。感染的严重程度与病变的轻重并不一致。 本病主要是由感染诱发的免疫反应引起，链球菌的致病抗原从前认为是细胞壁上的M蛋白，现在多认为细胞浆.或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病，或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活，中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。 二、临床表现 本病典型者表现有 I.尿异常 几乎所有患者有肾小球源性血尿，可伴轻，中度蛋白尿。少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型等。 II.水肿 80%的患者均有水肿，常为起病的初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度可凹陷性水肿，少数严重者可波及全身。 III.高血压 约80%的患者出现一过性轻，中度高血压，利尿后可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。 IV.肾功能异常 患者起病早期因肾小球滤过率下降，钠水潴留导致尿量减少（400~700ml/d），少数患者少尿（<400ml/d）。肾小球功能可一过性受损， 表现为轻度氮质血症。多于1~2周尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，易与急进性肾炎混淆。 V.免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，于8周内逐步恢复正常，对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌素“O”滴度可升高。部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。 三、诊断 于链球菌感染后1~3周后发生血尿，蛋白尿，水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于1~2个月尚未见全面好转者应及时做肾活检以明确诊断。 四、鉴别诊断 I.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 （1）其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌，病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。多见多种病毒感染极期或感染后3~5天，病毒感染后急性肾炎症状较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功正常。自限。 （2）系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎，除表现急性肾炎综合征外经常伴肾病综合征，病变继续，无自愈倾向，半数以上患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。 （3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎） 部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，血清C3正常， 无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时及数日内出现肉眼血尿并可反复发作，部分患者血清IgA升高。 II.急进性肾小球肾炎 起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿，无尿及肾功急剧恶化为特征，重症急性肾炎呈现急性肾衰者与该病鉴别困难时有赖于肾活检（指征：1少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者；2病程超过2月而无好转者3急性肾炎综合征伴肾病综合征者）。 III.全身系统疾病肾脏受累 SLE及过敏性紫癜肾炎可呈现急性肾炎综合征，但伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查可资鉴别。 五、治疗 本病治疗以休息及对症治疗为主，急性肾衰应予以透析，待其自然恢复。不宜使用激素及细胞毒药物。 I.一般治疗 急性期卧床休息，待肉眼血尿消失，水肿消退及血压恢复后可增加活动量。低盐饮食。肾功正常时不需限制蛋白质摄入，氮质血症时则应限制，并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰患者应限制液体入量。 II.治疗感染灶 青霉素的使用有争议。反复发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后应考虑摘除。 III.对症治疗 利尿，消肿，降血压，预防心脑合并症的发生。 IV.透析治疗 少数发生急性肾衰而有透析指征时应及时给予透析治疗。本病有自愈倾向，不需长期透析。 V.中医药治疗 3、急性急进性肾小球肾炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis） 一、病因 多种原因包括：1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病（如SLE）的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。 二、发病机制根据病理分3型，发病机制各不同： I型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎） 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。 II型（免疫复合物型） 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体致病。 III型（非免疫复合物型） 多数该型患者为肾微血管炎，肾脏可为首发，甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性 （根据ANCA的检测可将本病分为五型，在I型患者中有30%的患者ANCA阳性被归为IV型，III型患者中有20%~50%ANCA为阴性被归为V 型。） 三、临床表现 我国以II型多见，I 型好发于青，中年，II， III型常见于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征，III型患者可有不明原因的发热，乏力，关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 四、诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床及实验室检查能排除系统性疾病，诊断成立。 本病与以下疾病鉴别： I.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病 （1）急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（休克，脱水）或肾毒性药物（肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上以肾小管损害（尿钠增加，低比重尿及底渗透压尿）为主，一般无急性肾炎综合征表现 （2）急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应（低热，皮疹等），血和尿嗜酸性粒细胞增加，必要时依靠肾活检确诊 （3）梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超，膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。 II.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病 （1）继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征），SLE，过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别 （2）原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难，需依靠肾活检确诊。 六、治疗 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。 I.强化疗法 （1）强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（III型）伴有生命威胁的肺出血有肯定作用，应首选。 （2）甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗 主要适用于II，III型，对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应 II.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年（I型患者血中抗GBM抗体需转阴）后进行。 4、慢性肾小球肾炎 （Chronic Glomerulonephritis ） 一、病因 仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致，绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明，起病即属慢性。 二、发病机制 慢性肾炎的病因，发病机制和病理类型不尽相同，但起始多为免疫介导炎症。 三、临床表现 可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现呈多样性，蛋白尿，血尿，高血压，水肿为其基本临床表现，可有不同程度的肾功能衰竭，病情时轻时重，迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭。 个体差异大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差；水肿可有可无，一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损，此种情况可持续数年或数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的表现，进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外，血压持续性中等以上程度升高时，可有眼底出血、渗血甚至视乳头水肿，如血压控制不好，肾功能恶化较快，预后差；有的患者可因感染等诱因作用急性发作。 四、诊断 凡化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿），水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。 五、鉴别诊断 I.继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。 II.Alprot综合征 常起病于青少年（多在10岁以前），患者有眼，肾异常，并有阳性家族史（连锁显性遗传） III.其他原发性肾小球疾病 1隐匿型肾小球肾炎：临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别，后者主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。2感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同，血清C3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同，慢性肾炎无自限性。 IV.原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别，后者先有较长期高血压，后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微，常有高血压的靶器官并发症。 六、治疗 以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的。一般不给予糖皮质激素及细胞毒药物。 I.积极控制高血压 力争把血压控制在理想水平，尿蛋白≥1g/d，血压应控制为125/75mmHg以下，尿蛋白<1g/d， 血压可控制在130/80mmHg以下。，选择能延缓肾功能恶化，具有保护肾脏的降压药物。 高血压患者应限制盐摄入（<3g/d），有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂；对肾素依赖性高血压患者选用ACE抑制剂，其次可用beta blockers，或CCB，顽固性高血压可联合用药。 II.限制食物中蛋白及磷入量 III.应用抗血小板药 大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林 IV.避免加重肾脏损害的因素 感染，劳累，妊娠及应用肾毒性药物均可能损伤肾脏，应予以避免。 5.隐匿型肾小球肾炎 一、病因及发病机制 多种病理类型的原发性肾小球疾病所致，但病理改变多轻微。 二、临床表现 无水肿，高血压及肾功能损害，仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿。 三、分类 病理类型：1.轻微病变性肾小球肾炎。2.轻度系膜增生性肾小球肾炎（可再分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎两型）。3.局灶性节段性肾小球肾炎。 四、诊断及鉴别诊断 对单纯性血尿患者，应鉴别血尿来源， 确属肾小球源性血尿，又无水肿，高血压及肾功减退时，应考虑本病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前需要小心排除其他肾小球病可能，如系统性疾病（SLE），Alport综合征，和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期。必要时依赖肾活检确诊。 对无症状蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质，只有确诊为肾小球性蛋白尿，且患者无水肿、高血压及肾功能减退时才能考虑本病诊断，作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等。 五、治疗 无特殊疗法，应采取以下措施：1.对患者定期检查，监测尿沉渣，肾功和血压的变化，女性患者在妊娠前期过程中更需加强监测。2.保护肾功能，避免肾损伤因素。3.对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿，蛋白尿发作密切相关者，待急性期过后予以切除。4.可用中医药辨证施治。 6、肾病综合征 （Nephrotic Syndrome） 一、分类及病因 分类：儿童、青少年、中老年 原发性微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病 乙型肝炎相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性 先天性肾病综合征、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 二、病理生理 I.大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障（特别是电荷屏障）受损时，前者对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。 II.血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解；肝代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，出现低白蛋白血症。胃肠道粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症； III.水肿 肾病综合征低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用 IV.高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。 三、病理类型及临床特征 I.微小病变型肾病 光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。 典型的临床表现：为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。 半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。 II.系膜增生性肾小球肾炎 光镜：可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻，中，重度。 免疫病理检查：分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积为主。均常伴有C3，于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜： 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物 典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%伴血尿；IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。 本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关 III.系膜毛细血管性肾小球肾炎（also called 膜增生性肾小球肾炎） 光镜：常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征” 电镜： 在系膜区及内皮下可见到电子致密物 免疫病理检查：常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。 典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于青壮年。70%患者有前驱感染，发病较急，近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征，常伴肾炎综合征，几乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。肾功损害，高血压及贫血出现早，病情多持续性发展。半数以上患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。 本组疾病呈肾病综合征，治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对成人疗效差。病变进展快，发病10年后约半数以上患者将进展至慢性肾衰。 7.膜性肾病 光镜：可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色）；基底膜逐渐增厚。 电镜： 早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛足突融合 免疫病理检查：常见IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于中老年。80%表现为肾病综合征。30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿，常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%~50%.本病进展缓慢，约20%~30%患者可自发缓解。约60~70%早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解。随疾病进展，病理变化加重，疗效较差，常难以减少尿蛋白。 8.局灶性节段性肾小球硬化 光镜：可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合 免疫病理检查：常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 典型的临床表现：本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。 本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例（受累肾小球较少）或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。 四、并发症： 1.感染；2.血栓/栓塞并发症；3.急性肾衰竭；4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 五、 诊断 诊断包括三方面： 1.确认肾病综合征（肾病综合征的诊断：1尿蛋白超过3.5g/d；2.血浆白蛋白低于30g/L；3.水肿；4.血脂升高。其中1，2为诊断必须）确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病； 2最好做肾活检，作出病理诊断 3判定有无并发症。 六、鉴别诊断 I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛，腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别 II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性，根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体 III.糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。 IV.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心，肾，消化道，皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染，结核，恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏，肝和脾等器官。肾受累时体积增大，呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。 V.骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。 七、治疗 I.一般治疗 凡有严重水肿，低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食，水肿时低盐饮食，少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食 II.对症治疗 （1） 利尿消肿 1.使用利尿剂（1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂 4.渗透性利尿剂） 2.提高血浆胶体渗透压（血浆或血浆白蛋白等静脉输注，但不可过多过频） 3.其他（血液超滤脱水） 原则：不宜过快过猛。 （2）减少尿蛋白 ACE抑制剂或其他降血压药物（长效二氢吡啶类CCB）均可通过有效控制高血压作用而减少尿蛋白 ，ACE抑制剂通过直接影响肾小球基底膜的通透性和降低肾小球内压，可有不依赖降低全身血压的减少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。 III.主要治疗——抑制免疫与炎症反应 （1）糖皮质激素 抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和ADH的分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿，消除尿蛋白的疗效  原则：起始足量（泼尼松1mg/（kg?d），8~12周），缓慢减药（足量治疗后每1~2周减原用量的10％），长期维持（最后以最小有效剂量再服半年至一 年）。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，分“激素敏感型”（8周内缓解），“激素依赖型”（减药到一定程度即复发），“激素抵抗型”（激素治疗无效）。 （2）细胞毒药物 用于“激素依赖型”及“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 主要药物1.环磷酰胺 在体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢物而具有强的免疫抑制作用。主要副作用为：骨髓抑制，中毒性肝损害，性腺抑制，胃肠道反应及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳，局部刺激作用强，有严重的胃肠道反应及强的骨髓抑制，临床应用少。但其他细胞毒药物无效时，仍应使用 3其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，长春新碱等。 （3）环孢素 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，作为二线药物治疗激素及细胞毒药物均无效的难治性肾病综合征。主要副作用为肝肾毒性，并可致高血压，高尿酸血症，多毛及牙龈增生等。 （4）麦考酚吗乙酯 针对不同的病理类型治疗 1.微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎 常对激素敏感，初治疗单使用激素，复发可再用激素疗效差或反复发作应用细胞毒药物，力争达到全面缓解 2.膜性肾病 本病早期60%经治疗可缓解，故应给予激素及细胞毒药物积极治疗。钉突形成后治疗困难，治疗上是否使用激素及细胞毒药物有争议。 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎 常较快地发生肾功能不全，预后差。对已发生肾功能不全者，不再给予激素及细胞毒药物治疗，按慢性肾功能不全处理；肾功能正常者，可先给足量激素及细胞毒药物积极治疗；疗程完成后无论疗效如何均应减药撤药；随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。 IV.中医药治疗辨证施治，拮抗激素及细胞毒药物副作用，应用雷公藤总苷。 V.并发症防治 1.感染 激素治疗时无须使用抗生素预防感染，不但达不到目的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发生感染，选用对致病菌敏感，强效且无毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。 2.血栓及栓塞并发症 当血浆白蛋白浓度低于20g/L即提示存在高凝状态，即开始预防性抗凝治疗。已发生血栓，栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗。抗凝药一般维持半年以上。 3.急性肾衰竭 ①袢利尿剂，给予较大剂量以冲刷阻塞的肾小管管型②血液透析：利尿无效时应给血液透析维持生命③原发病治疗④碱化尿液，可口服碳酸氢钠，减少管型形成。 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 在肾病综合征缓解前通常难以纠正代谢紊乱（缓解后高脂血症可自然缓解），但应调整饮食结构。ACE I药物，中药黄芪可减少尿蛋白，羟甲戊二酸CoA还原酶抑制剂（洛伐他汀）或氯贝丁酯类降低甘油三酯。 9．肾盂肾炎 一、临床表现 除有尿路刺激症外，可有腰痛，肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染症状如寒战，发热，头痛，恶心，呕吐，WBC升高等。血培养可能阳性。一般无高血压及氮质血症。肾浓缩功能可能下降，治疗后可恢复正常。 二、诊断和鉴别诊断 临床表现+实验室检查（尿WBC增高，细菌检查阳性）。与发热性疾病所致蛋白尿或腹部，盆腔炎症鉴别。 三、治疗 I.轻型急性肾盂肾炎 经单剂3天疗法（复方磺胺甲噁唑2片/次，2次/d；或氧氟沙星0.2g，2/d）治疗失败的尿路感染，或有轻度发热和（或）肋脊角叩痛的肾盂肾炎，宜口服有效抗菌药物14天疗程。药物同上。 II.较严重的肾盂肾炎 发热超过38.5度，WBC升高等全身感染中毒症状较明显者，患者多是复杂性的肾盂肾炎，致病菌多为耐药G-杆菌。宜采用肌肉或静脉注射抗菌药物。在未有药物敏感实验结果前，可暂时用庆大霉素或妥布霉素，得到药物敏感实验结果后根据其敏感性使用抗生素 III.重症肾盂肾炎 有寒战，高热，WBC显著升高，核左移等严重全身感染中毒症状，或出现低血压，呼吸性碱中毒，怀疑为G-细菌败血症者，患者多是复杂性的肾盂肾炎，致病菌多为耐药G-杆菌。在未有药物敏感实验结果前，使用下列药物联合治疗 1.半合成的广谱青霉素如哌拉西林2氨基糖苷类如妥布霉素或庆大霉素3第三代头孢菌素如头孢曲松钠，头孢哌酮钠。通常使用一种氨基糖苷类加一种半合成广谱青霉素或第三代头孢菌素类。如未能排除G+球菌感染，可加氨卞西林。 B. Thronic 一、临床表现 急性期临床表现与急性肾盂肾炎相同，慢性期则有贫血之临床表现，肾功能检查异常 二、诊断和鉴别诊断 影像学检查发现有局灶粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应的肾盏变形者，可诊断本病。 三、治疗 一般治疗（休息，多饮水）及有效抗生素治疗（药物使用原则同急性），但用药时间长，直至尿培养阴性。 4.肾功能不全 （Rental Failure） 各种病因引起肾功能在短期内急剧下降的临床综合征，其血肌酐平均每日增加≧44.2μmol/l。 A.Acute 一、 病因 主要有缺血和肾毒素两大类，后者分外源性（生物毒素，化学毒素，抗菌药物）及内源性（血/肌红蛋白等）。前者以各种原因导致心脏搏出量急剧减少导致血管内血液严重不足，使肾脏灌注不足。心，肺，肝，肾严重疾病，感染以及影响肾脏血流动力学的药物如非甾体抗炎药的不合理使用等为诱因。 二、发病机制 I.肾血流动力学异常 主要为肾血浆流量下降，肾内血流重新分布表现为肾皮质血流量减少，肾髓质充血等。其原因：1交感神经过度兴奋2.肾内RAS兴奋3.肾内舒张血管性PG （PGI2，PGE2）合成减少，收缩血管性PG（血栓素A2）增加4血管缺血导致血管内皮损伤，血管收缩因子（内皮素）产生过多，舒张因子（NO）产生减少（可能为最主要机制） 5球-管反馈过强造成肾血流及肾小球滤过率进一步下降。 II.肾小管上皮细胞代谢障碍 主要为缺氧 Reason： 1ATP含量明显下降，Na+-K+-ATP酶活性下降，胞内[Na+]，[Cl-]上升，[K+]下降，细胞肿胀2. Ca2+-ATP酶活性下降，线粒体肿胀，能量代谢异常3.胞膜上磷脂酶大量释放，促使线粒体及细胞膜功能失常4胞内酸中毒 III.肾小管上皮脱落，管腔中管型形成， 管腔阻塞，压力过高，妨碍肾小球滤过，积累于管腔中的液体沿受损细胞间隙进入组织，加剧组织水肿，降低GFR及肾小管间质性缺血性障碍。 三、临床表现 分少尿型及非少尿型（预后好） I.少尿期 一般持续5~7天，有时10~14天。个别可持续3~4周。 （1）尿量明显减少 日尿量少于400ml为少尿，少于100ml为无尿。非少尿型尿量可不减少，血肌酐每日上升44.2~88.4mmol/L以上。 （2）系统症状 1）消化系统症状：厌食，恶心，呕吐，重者消化道出血，少数出现肝衰，黄疸 2）心血管系统征象（血压）取决于体液平衡状况，体内水过多可可导致气促，端坐呼吸，肺湿啰音等；年长者易发生心衰。 3）肺部症状，重者可发生ARDS。 4）神经系统：性格改变，神志模糊，昏迷，抽搐等。 5）重者可有出血倾向，表现为DIC。 （3）生化及电解质异常 血肌酐，血尿素氮升高，酸中毒，高钾血症为最常见。水潴留过多可导致低血钠。 II.多尿期 尿量从少尿逐渐增加至超过正常量的时期，通常持续1~3周。尿量可达日3000~5000ml.比重通常偏低。早期血肌酐，血尿素氮可继续上升，但为期不长。少数患者可有脱水，血压下降等。系统症状多减轻。若失水过多则可发生高钠血症，是CNS症状恶化。若其他器官衰竭在此期出现，又可使尿量减少，病情恶化。 III. 恢复期 肾功能恢复，尿量正常或偏多，多数患者体力改善，普遍有营养不良，老年患者可有感染灶。尿比重较前提高，GFR通常偏低。 四、诊断及鉴别诊断 一旦发现患者尿量明显减少，肾功能急剧恶化（血肌酐每日升高≥44.2mmol/L），应考虑本病。特别是有心衰，失钠、失水，感染，休克或应用对肾脏有毒性的药物等情况时尤为如此。确诊后按肾前性，肾性及肾后性顺序鉴别。 I.病史及体征 发病前如有摄入过少，体液丢失或有心脏，肝脏病基础，或有休克，交感神经过度兴奋等背景时，并且体检发现皮肤，黏膜干燥，体位性低血压，颈静脉充盈不明显，应首先考虑肾前急性肾衰；有肌肉挤压，明显抽搐史者应注意横纹肌溶解引起之急性肾小管坏死；皮疹，发热，关节痛提示药物过敏引起之急性间质性肾炎；明显全身系统症状时应怀疑系统性疾病引起的急性肾衰；突然而起的浮肿、血尿、高血压，眼底有出血、渗出、严重动脉痉挛应提示因急进性肾炎或恶性高血压引起的肾实质性急性肾衰竭；突然无尿，腰痛，血尿提示肾后性肾衰 II.尿液检查 肾前性者，比重多大于1.020.肾后性或急性肾小管坏死，则呈等渗尿。肾小球病多见尿蛋白；肾小球肾炎或血管炎多有红细胞管型；急性肾小管坏死常有棕色尿，含多数肾小管上皮细胞；尿中有较多嗜酸性粒细胞提示间质性肾炎；大量尿酸结晶结合血尿酸水平过高可确诊为急性高尿酸血症肾病。 III. 尿液诊断指标检查 包括比重，尿渗透浓度，尿渗透浓度/血渗透浓度，尿钠，尿/血尿素氮或尿/血肌酐，肾衰指数及钠排泄分数等。对肾前性急性肾衰竭和急性肾小管坏死的诊断及鉴别有帮助。 肾前性肾衰肾小管功能正常，尿比重高，渗透浓度明显高于血渗透浓度，尿钠浓度低；肾衰指数在肾前性急性肾衰<1，急性肾小管坏死时>1. IV. 影象学检查B超，肾区腹部平片，CT，尿路造影，放射性核素扫描等。 V.肾穿刺 用于可以完全排除肾前，肾后性引起的急性肾衰竭，而肾内病变不明。 五、治疗 I.少尿期的治疗 （1）预防及治疗基础病因 主要采取纠正全身循环血流动力学障碍，以及避免应用和处理各种外源性（抗生素，磺胺类药，非甾体类药，造影剂，重金属及顺铂等）或内源性肾毒性（高尿酸血症，肌红蛋白尿，血红蛋白尿及高钙血症）物质两大类措施。 （2）营养疗法 口服补充营养 能量需要量为126~188kJ/d，日供应不少于100g的高渗葡萄糖，肾衰患者日蛋白质需要0.6g/kg.高分解代谢或营养不良及接受透析治疗的患者给1.0~1.2g/（kg?d）的蛋白质或氨基酸。 （3）控制水、钠摄入。 量出为入，有透析时可适当放宽。24小时补液量为现性失液量之和减去内生水量。 （4）高钾血症处理 血钾轻度升高仅需密切随访，严格限制含钾药物食物的摄入，使用离子交换树脂。当血钾超过6.5mmol/L，ECG表现QRS波明显增宽时需采取紧急措施。 （5）低钠血症的处理 多为稀释性，控制水摄入即可。如出现水中毒症状则给高渗盐水静注或透析治疗。 （6）代谢性酸中毒 对非高分解代谢型肾小管坏死，在少尿期，补充足够热量，减少组织内分解，一般代酸并不严重。在高分解代谢型酸中毒发生早、程度重。血浆HCO3-低于15mmol/L时根据情况使用5%碳酸氢钠治疗。剂量自100ml开始并酌情增量。对顽固性酸中毒患者，应立即透析治疗。酸中毒纠正后常有血中游离钙浓度降低，可致手足抽搐，可予10%葡萄糖酸钙稀释后静注。 （7）低钙血症，高磷血症的处理 无症状性低钙血症不需处理，出现症状性低钙血症可临时静脉补钙。中重度高磷可给予氢氧化铝凝胶30ml 3/d，口服。 （8）心衰的治疗 钠水潴留所致，且肾对利尿反应差，心脏泵功能损害不严重故洋地黄药物效果不佳。治疗以扩血管为主，尤以扩张静脉，减轻前负荷的药物为佳。透析疗法效果较好。 （9）贫血和出血的处理 急性肾衰贫血较慢性者为轻，可不予处理。中重度贫血以输血治疗为主。消化道大出血处理原则见消化系统。通过肾脏排泄的抑制胃酸分泌药长期使用时应减量使用。 （10）感染的预防和治疗 根据细菌培养结果选用抗生素治疗。原则上氨基糖苷类，某些第一代头孢菌素及肾功能减退时易蓄积而对其他脏器造成毒性的抗生素，应慎用或不用。有条件时检测血药浓度。 （11）透析疗法 指征：1急性肺水肿2高钾血症（[K+]>6.5mmol/L）3血尿素氮>21.4mmol/L或血肌酐>442mmol/L 4高分解代谢状态，血肌酐每日升高超过176.8mmol/L或血尿素氮每日超过8.9mmol/L 5.无明显高分解代谢，但无尿2天以上或少尿4天以上6酸中毒，CO2结合力<13mmol/L，pH<7.25  7.少尿2天以上伴下列情况任一：体液潴留，如眼结膜水肿，心音呈奔马律，中心静脉压增高，尿毒症状，血钾>6.0mmol/L II.多尿期的治疗 治疗重点为维持水，电解质和酸碱平衡，控制氮质血症，治疗原发病及并发症。可适当增加蛋白质摄入，减少透析次数直至停止。 III. 恢复期的治疗 一般无须特殊处理，定期随访，避免使用肾毒性药物。对从肾脏排泄的药物根据GFR调整。 B.Chronic 一、病因 任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者，均可引起慢性肾衰。我国的病因顺序：原发性慢性肾炎，梗阻性肾病，糖尿病肾病，狼疮肾炎，高血压肾病，多囊肾。 二、发病机制 I.慢性肾衰竭进行性恶化的机制 （1）健存肾单位学说和矫枉失衡学说 肾实质疾病导致肾单位破坏，其余健存肾单位代偿性肥大以维持机体正常需要；当健存肾单位减少到无法代偿时，出现肾衰。即健全肾单位学说；同时，机体作出相应调整以纠正肾衰发生的各种病态现象，在此过程中发生新的失衡，使人体蒙受新的损害。即矫枉失衡学说。 （2）肾小球高滤过学说 肾单位破坏至一定数量时，余下的每个肾单位排泄废物负荷增加，代偿性引起肾小球毛细血管高灌注，高压力和高滤过。此三高可引起：①肾小球上皮细胞足突融合，肾小球肥大，继而发生硬化。②肾小球内皮细胞损伤，导致微血栓形成，损害肾小球促进硬化。③肾小球通透性增加，蛋白尿增加损伤肾小管间质 （3）肾小管高代谢学说 高代谢状态的肾小管耗氧增加，氧自由基增多，肾小管细胞产氨增加，引起肾小管损害，间质炎症及纤维化以至肾单位功能丧失。 （4）其他 1肾小球内三高的情况下，肾组织内AT II水平增高，转化生长因子β等生长因子表达增加，导致细胞外基质增多，造成肾小球硬化 2过多蛋白从肾小球滤出，会引起肾小球高滤过，且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后，可引起肾小管损害，间质炎症 3脂质代谢紊乱，低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生，继而发生肾小球硬化，促使肾功能恶化 II.尿毒症各种症状的发生机制 .①有些症状与水电解质和酸碱平衡紊乱有关，②有些症状与尿毒症毒素（大部分肾实质损坏导致不能排泄多种代谢废物和不能降解的激素，使其在体内蓄积而引起毒性作用，从而引起尿毒症症状）有关。尿毒症毒素包括：a.小分子含氮物质如胍类，尿素，尿酸，胺类和吲哚等蛋白质代谢废物。b.中分子毒性物质：血中潴留过多的激素；正常代谢时的代谢物，细胞紊乱代谢生成的多肽等。c.大分子毒性物质：激素，多肽和某些小分子蛋白蓄积如胰升糖素，b2微球蛋白，溶菌酶等。③肾的内分泌功能障碍 三、临床表现 I.水，电解质及酸碱平衡失调 （1）钠，水平衡失调 慢性肾衰时常有钠水潴留，摄入过多的钠及水，引起体液过多发生水肿高血压及心衰。水肿时常有低钠血症。少有高钠血症。 （2）钾的平衡失调 大多数患者血钾正常，直到尿毒症时发生高钾血症。酸中毒，输库存血或摄入钾增加，使用抑制尿中排钾的药物均可加重高钾血症。高钾血症可导致严重心律失常，心脏骤停，肌无力或麻痹。 （3）代谢性酸中毒 阴离子间隙增加，血HCO3—.浓度下降。 HCO3－<13.5mmol/L时可有呼吸深长，食欲不振，呕吐，虚弱无力，严重者可昏迷，心衰和（或）血压下降。此为酸中毒的简便诊断指标。 （4）钙和磷的平衡失调 血钙常降低，通常不引起症状。血磷升高，可使：1血钙磷乘积升高（≥70），使钙沉积于软组织，引起软组织钙化；2血钙浓度进一步降低，刺激PTH分泌增加，故慢性肾衰常有继发性甲旁亢 （5）高镁血症 当GFR<20ml/min时，常有轻度的高镁血症，通常无症状。透析是最佳解决办法。 II.各系统症状 （一）心血管和肺症状  心血管疾病是肾衰最常见的死因 1.高血压和左心室肥大 多数患者有不同程度的高血压。如无高血压，应注意有无①失盐性肾病②体液缺失③过度使用降压药 2.心衰 尿毒症时常有心肌病表现，如心肌扩大，持续性心动过速，奔马律，心律失常等。临床表现与一般心衰相同，部分病例并不典型，仅表现为尿量突然减少或水肿加重。 3.心包炎 分为尿毒症性或透析相关性。前者极少见，后者可见于透析不充分者。临床表现与一般心包炎相同，心包积液多为血性。加强透析治疗可有效。 4.动脉粥样硬化 进展迅速，透析患者更甚于未透析者。冠心病是主要死亡原因之一。脑动脉和全身周围动脉亦同样发生动脉粥样硬化。 5.呼吸系统症状 酸中毒呼吸深而长。体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起“尿毒症肺炎”。肺部X-ray检查出现“蝴蝶翼”，透析可迅速改善症状 （二）血液系统表现 1.贫血 慢性肾衰常有贫血，是正常色素性正细胞性贫血。有冠心病者可因贫血诱发心绞痛。患者还可发生缺铁性贫血； 2.出血倾向 患者常有出血倾向，表现为皮肤淤血，鼻出血，月经过多，外伤后严重出血，消化道出血等。透析可迅速纠正。 3.白细胞异常 部分病例可减少。容易发生感染。透析后可改善。 （三）神经，肌肉系统症状 疲乏，失眠，注意力不集中是早期症状之一。其后会发生性格改变，抑郁，记忆力减退，判断错误，并可有神经肌肉兴奋性增加，如肌肉颤动，痉挛和呃逆等。尿毒症时常有精神异常，对外界反应淡漠，谵妄，惊厥，幻觉，昏迷等。晚期常有周围神经病变，感觉神经较运动神经显著，尤以下肢远端为甚。患者可诉肢体麻木，有时为烧灼感或疼痛感，不宁腿综合征，深反射迟钝或消失，肌肉无力，感觉障碍。最常见是肢端袜套样分布的感觉丧失。患者常有肌无力，以近端肌受累常见。多种神经肌肉系统症状透析后可消失或改善 （四）胃肠道症状 食欲不振为早期表现。尿毒症时多有恶心，呕吐。限制蛋白质对减少胃肠道症状有效。口气常有尿味，透析可缓解。消化道出血亦常见，消化性溃疡多见，透析患者病毒性肝炎抗原血症发病率高。 （五）皮肤症状 皮肤瘙痒是常见症状。尿毒症患者面部肤色常较深并萎黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容。 （六）肾性骨营养不良症（简称肾性骨病） 尿毒症时骨骼改变的总称。常见顺序为：纤维囊性骨炎，肾性骨软化症，骨质疏松症，和肾性骨硬化症。 （七）内分泌失调 感染时，可发生肾上腺皮质功能不全；血浆肾素可正常或升高；血浆1，25（OH）2D3降低；血浆红细胞生成素降低，激素作用延长。 （八）易于并发感染，以肺部感染最常见，透析患者可发生动静脉瘘感染，肝炎病毒感染。 （九）代谢失调及其它 1.体温过低 体温低于常人1度。透析后可恢复 2.碳水化合物代谢异常 空腹血糖正常或轻度升高，许多患者糖耐量降低。 3.高尿酸血症 当GFR<20ml/min时，有持续性高尿酸血症。 4.脂代谢异常 常有高甘油三酯血症，胆固醇水平正常。 四、诊断及鉴别诊断 需要和急性肾衰鉴别者，必要时可做肾活检。对于慢性肾衰者，应尽可能查出其基础疾病。 I.基础疾病的诊断 早期诊断容易，依靠肾脏影像学检查和肾脏活检。晚期诊断困难，根据某些原发病，可能有治疗价值，如狼疮肾炎，肾结核，高钙血症肾病等 II.寻找促使肾衰竭恶化的因素 1血容量不足2感染3尿路梗阻4心衰和严重右心功能失常5肾毒性药物6急性应激状态7高血压8高钙血症、高磷血症或转移性钙化 五、治疗 I.治疗基础疾病和使慢性肾衰竭恶化的因素 II.延缓慢性肾衰竭的发展 （一）饮食治疗 1.限制蛋白质 每天给予0.6g/kg的蛋白质可满足机体基本需要而不致发生蛋白质营养不良。使BUN水平下降，尿毒症症状减轻。蛋白质摄入量宜根据GFR调整。 2.高热量摄入 摄入足量碳水化合物及脂肪。热量每日约需125.6kJ/kg。 3.其他：①钠摄入，除有水肿，高血压及少尿外，一般不严格限制。②钾摄入，当尿量>1L/d时，不予限制。③给予低磷饮食，每日不超过600mg。④饮水:有尿少，心衰，水肿患者应严格控制进水量。 （二）必需氨基酸的应用 若GFR≤10ml/min，要将每日蛋白质摄入减少至约20g，若超过3周，应加用EAA. （三）控制全身性和（或）肾小球内的高压力首选ACE I 及ARB（氯沙坦）。 （四）其他 高脂血症的治疗与一般高血脂症者相同。高尿酸血症一般不需治疗。若发生痛风，给予别嘌醇0.1g。 （五）中医药疗法 西医治疗基础上，辨证地加用中药 III.并发症治疗 （一）水电解质失调 1.钠、水平衡失调 有水肿者，限制钠水摄入。如水肿较重，可试用呋塞米，已透析者，应加强超滤。若水肿伴稀释性低钠血症，应限制水摄入。常规方法治疗无效时应紧急透析治疗 2.高钾血症 见急性肾衰相关处理 3代谢性酸中毒 若酸中毒不严重，可口服碳酸氢钠1~2g，3/d；HCO3－13.5mmol/L尤其伴有昏迷或深大呼吸时，应静脉补碱。一般先将CO2结合力提升到17.1mmol/L。 钙磷平衡失调 慢性肾衰早期开始防治高磷血症，积极使用肠道磷结合药。宜经常监测钙，磷水平。 （2）心血管和肺并发症 高血压 慢性肾衰患者高血压多为血容量依赖性，清除水钠潴留后血压可恢复正常或容易控制。患者宜减少水盐摄入。若尿量仍多，可考虑使用利尿剂。利尿剂不理想可使用透析疗法。 尿毒症心包炎 积极透析；若出现心包压塞，应急做心包穿刺或心包切开引流。 心衰 治疗方法与一般心衰治疗相同；但效果常不佳。特别注意清除水钠潴留，必要时做透析超滤。 尿毒症肺炎 可使用透析疗法能迅速获得疗效。 （3）血液系统并发症 维持慢性透析，能改善慢肾衰的贫血。证实有缺铁者补充铁剂，EPO治疗肾衰竭贫血，疗效显著。Hb上升至110~120g/L时可减量，给维持量 （4）肾性骨营养不良症 早期注意纠正钙磷平衡失调可防止大部分患者发生继发性甲旁亢及肾性骨营养不良症。后者可用骨化三醇。治疗中应密切监测血钙，磷，防止其乘积>70，以免发生异位钙化。甲状旁腺次全切对转移性钙化和纤维囊性骨炎有效。 （5）感染 抗生素使用原则与一般感染相同。若抗生素是经肾排泄，给一次负荷量后，按GFR下降情况调整剂量。疗效相近情况下，选择肾毒性最小的药物。 （6）神经精神和肌肉系统症状 充分透析可改善其症状。骨化三醇和加强补充营养可改善部分患者肌病症状。使用EPO亦可能对肌病有效 （7）其他 1.糖尿病肾衰患者随GFR下降，应调整胰岛素用量，一般为逐渐减少；2皮肤瘙痒 口服抗组胺药，控制磷摄入及强化透析。3.早期肾衰患者不宜妊娠。 IV.药物使用 临床上首次使用可给予一次正常人的剂量作为负荷量。按GFR查肾衰患者用药方法表计算其维持量。 V.随访 患者必须定期随访以对病情发展进行监测。所有的患者需要每3个月就诊一次。必须询问病史、体检，必要时实验室检查。GFR可检测肾功能减退的进展速度。 VI.透析疗法 慢性肾衰血肌酐>707mmol/L且患者开始出现尿毒症症状时，应开始透析治疗 （1）血液透析 一般每周3次，每次4~6小时。尿毒症症状好转，血肌酐及尿素氮并不下降到正常水平；贫血有好转，肾性骨营养不良可依然存在 （2） CAPD，费用低，适用于儿童，心血管情况不稳定的老年人，糖尿病肾病患者或做动静脉内瘘有困难者 VII.肾移植 成功的肾移植会恢复正常的肾功能。亲属移植效果较好，移植后需长期用免疫抑制药。 尿路感染 一、病因： 肠道格兰阴性杆菌，以大肠杆菌最常见。 二、发病机制： （一）感染途径：上行感染；血行感染（多为金黄色葡萄球菌菌血症） （二）机体抗病能力 （三）易感因素 （四）细菌的致病力 三、临床表现： （一）膀胱炎：尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等，有白细胞尿，30％有血尿。 （二）急性肾盂肾炎：尿路刺激征，腰痛、肋脊角压痛或叩痛和全身感染性症状。 （三）无症状性细菌尿：有菌尿而无任何尿感症状。 四、实验室检查： （一）尿常规：尿沉渣白细胞多显著增加，红细胞可增加。 （二）尿白细胞：≥5/HP ≥8×106/L （三）尿细菌学检查： 定量培养的临床意义：尿含菌量≥105/ml为有意义的细菌尿；104－105/ml为可疑阳性需复查；如<104/ml可能是污染；如2次中段尿培养均≥105/ml，且为同一菌种，虽则全无感染症状，都应诊断为尿感。 假阳性：中段尿的收集不合标准，被白带污染；尿标本在室温放置超过1小时才接种和检查。 假阴性：近7天内用过抗菌药；尿液在膀胱内停留不足6小时；收集中段尿时消毒药不慎混入尿标本中。 （四）影像学检查：IVP 五、诊断： 真性细菌尿的定义为：在排除假阳性的前提下，a 膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长；b 清洁中段尿定量培养≥105/ml，但如临床上无尿感症状，则二次清洁中段尿均为有意义的细菌尿，且为同一菌种。 女性尿急、尿频、尿痛严重，再加上尿白细胞增多，可疑为尿感，如尿细菌定量培养≥102/ml，且为尿感常见致病菌则可拟诊为尿感。 六、鉴别诊断： 全身性感染疾病，慢性肾盂肾炎，肾结核，尿路综合征。 内分泌代谢系统 Graves病 一 临床表现： （一）甲状腺毒症表现： 1. 高代谢症候群：疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热、糖耐量减低等 2. 精神神经：手、眼睑震颤，紧张焦虑等 3. 心血管：S1亢进，房性心律失常多见，心脏增大 收缩压上升，舒张压下降 4. 消化：食欲亢进，多食消瘦 5. 肌肉骨骼：甲亢性肌病、肌无力肌萎缩、周期性瘫痪 6. 生殖系统：月经减少或闭经，阳痿 7. 造血：淋巴细胞百分数增多，单核细胞增加，白细胞总数偏低，可伴发血小板减少性紫癜 （二）甲状腺肿： （三）眼征：a突眼；b 瞬目减少；c 上睑挛缩；d 上睑不随眼球下落；e 上视前额皮肤不皱起；f 看近物辐辏不良 （四）特殊临床表现： 1. 甲状腺危象： 诱因：a 应激状态； b 严重躯体疾病； c 严重药物反应；d 严重精神创伤；e 手术中过度挤压。临床表现：原有症状加重，高热（>39?C）心率快（140～240次/分）体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻终止虚脱、休克、嗜睡、谵妄，白细胞总数及中性粒升高，FT3、 FT4、 TT3 、TT4升高，TSH显著降低 2. 甲亢性心脏病：主要表现为心房颤动和心力衰竭 3. 淡漠型甲亢：神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦 4. T3型甲亢、T4型甲亢 5. 亚临床型甲亢：T3、T4正常，TSH降低 6. 妊娠期甲亢：妊娠合并甲亢：体重不随妊娠相应增加，休息时心率>100次/分应疑及甲亢、HCG相关性甲亢 7. 胫前粘液性水肿 8. Graves眼病 9. 甲亢性周期性瘫痪 二 实验室检查： 1. 血清甲状腺激素测定：FT4：敏感性和特异性较高；TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影响而升高，受雄激素、低蛋白血症、泼尼松影响而下降；TT3：甲亢初期与复发早期上升很快 2. TRH兴奋试验：静注TRH后TSH无升高则支持甲亢 3. 甲状腺摄I率：增高且高峰前移 4. T3抑制试验：鉴别甲状腺肿，正常人和单纯甲状腺肿患者的131I摄取率经抑制后应下降50%以上 三 治疗： （一）一般治疗： （二）甲亢的治疗： 1. 抗甲状腺药物：适应证：a 病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者；b 20岁以下，或孕妇、年老体弱或合并严重心肝肾疾病；c 术前准备；d 次全切后复发而不宜用I 治疗者；e 放射性I治疗前后的辅助治疗。副作用：粒细胞减少、药疹。 2. 放射性I 治疗： 适应证：a 中度甲亢、25岁以上；b 对抗甲状腺药过敏或长期治疗无效或复发；c 合并心肝肾疾病不宜手术，或术后复发、或不愿手术。 禁忌证：a 妊娠、哺乳期；b 25岁以下；c 严重心肝肾功能衰竭或活动性肺结核；d WBC<3×109/L或中性粒<1.5×109/L；e 重症浸润性突眼；f 甲亢危象；g 甲状腺不能摄碘。 3. 手术： 适应证：a中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发或不愿长期服药者；b 甲状腺巨大，有压迫症状者；c 胸骨后甲状腺肿；d 结节性甲状腺肿。 禁忌证：a 较重或发展较快的浸润性突眼；b 合并较重心肝肾疾病；c 妊娠前3个月或6个月后；d 轻症可用药物治疗。 4. 甲亢危象：a 抑制甲状腺激素合成：PTU；b 抑制甲状腺激素释放：复方碘；c 抑制T4转换为T3b-受体阻滞剂；d 降低血甲状腺激素浓度；e 支持治疗；f 对症治疗。 库欣综合征 一 病因：1. 依赖ACTH： Cushing病、异位ACTH综合征2. 不依赖ACTH： 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 二 临床表现：1. 脂代谢障碍：2. 蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗3. 糖代谢障碍：类固醇性糖尿病4. 电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）5. 心血管病变：高血压6. 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症7. 造血系统及血液改变：多血质8. 性功能障碍9. 神经精神障碍10. 皮肤色素沉着 原发性醛固酮增多症 一 临床表现： 1. 高血压 2. 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足抽搐 3. 肾脏表现：小管上皮细胞变性，浓缩功能减退：多尿、夜尿多易并发尿路感染 4. 心脏表现：低钾图形：Q-T间期延长，T波增宽，降低或倒置，U波明显；心律失常 5. 其他：缺钾时胰岛素释放减少 二 实验室： 1. 血尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高 2. 肾素、血管紧张素II测定：原发性醛固酮高而肾素、血管紧张素Ⅱ低，继发性醛固酮增多症则二者皆高 嗜铬细胞瘤 一 临床表现： 1. 心血管系统：⑴高血压：阵发性：发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视；发作终止后有迷走神经兴奋症状；持续性：持续高血压考虑该病的可能：对常用降压药效果不佳，但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普钠有效；伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，直立性低血压或血压波动大。⑵低血压、休克：高血压、低血压交替发生⑶心脏表现：大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病 2. 代谢紊乱：基础代谢增高；糖代谢紊乱；脂代谢紊乱：脂肪分解加速；电解质代谢紊乱：低钾血症 3. 其他：消化系统：便秘、肠坏死、出血、穿孔；腹部肿块；泌尿系统；血液系统：血细胞重分布，周围血中白细胞增高 糖尿病 一 并发症： 1. 急性并发症：酮症酸中毒、高渗昏迷、感染； 2. 慢性并发症：（1） 大血管病变：心、脑、肾和肢体外周动脉粥样硬化（2） 微血管病变：糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病心肌病（3） 神经病变：感觉神经、运动神经、自主神经（4） 眼：白内障、青光眼、虹膜睫状体病变（5） 糖尿病足、营养不良性关节炎 二 诊断：症状＋随机血糖≥11.1mmol/L或FPG≥7.0mmol/L或OGTT中2小时PG≥11.1mmol/L. 三 治疗： 1. 一般治疗 2. 饮食治疗 3. 口服药物治疗a 磺脲类：适应证：2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制者。不适用于：1型糖尿病2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全，及合并妊娠；b 双胍类；c a-糖苷酶抑制剂；d 噻唑烷二酮 4. 胰岛素：适应证：a.1型糖尿病；b.酮症酸中毒、高渗性昏迷、乳酸性酸中毒；c.合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心肌梗死、脑血管意外；d.围手术期；e.妊娠、分娩；f.2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制；g.全胰切除引起的继发性糖尿病 消化系统 胃食管反流病 1.病因和发病机制： ⑴食管抗反流屏障：①LES和LES压：激素、药物（钙通道阻滞剂、地西泮）、食物（高脂肪、巧克力）。腹内压增高及胃内压增高；②一过性LES松弛 ⑵食管清除作用 ⑶食管粘膜防御 ⑷反流物对食管粘膜攻击作用 2.病理：Barrett食管改变 3.临床表现 ⑴ 烧心和反酸：常在餐后出现，卧位弯腰或腹压增高时可加重 ⑵ 吞咽困难和吞咽痛 ⑶胸骨后痛： 胸骨后或剑突下，严重时剧烈刺痛可放射至后背、胸部、肩部、颈部、耳后 ⑷其他：反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎、声嘶。吸入气管和肺可反复发生肺炎，甚至出现肺间质纤维化 ⑸ 并发症：上消化道出血；食管粘膜炎症、糜烂及溃疡所致食管狭窄；Barrett食管 4.实验室及其他检查 ⑴ 内镜检查 ⑵24小时食管pH监测：正常食管内pH为5.5~7.0，当pH<4时被认为是酸反流所制 ⑶ 食管吞钡x线检查 ⑷ 食管滴酸试验 ⑸食管测压 5.诊断与鉴别诊断：诊断应基于：a 有明显的反流症状b 内镜下可能有反流性食管炎的表现c 过多胃食管反流的客观证据 6.治疗 ⑴ 一般治疗 ⑵药物治疗：H2受体拮抗剂、促胃肠动力药、质子泵抑制剂、抗酸药 ⑶抗反流手术治疗 ⑷并发症的治疗 慢性胃炎 一 病理：主要组织病理学特征为炎症、萎缩、肠化生（胃腺转变成肠腺样假性幽门腺化生）。 二 病因和发病机制：幽门螺杆菌感染、自身免疫、十二指肠液反流等。 三 临床分类：（一）慢性胃窦炎（B型胃炎）；（二）慢性胃体炎（A型胃炎）：自身免疫反应引起。 四 临床表现：上腹饱胀不适，以进餐后为甚，无规律性隐痛、嗳气、反酸、烧灼感、食欲不振、恶心、呕吐。A型胃炎可出现明显厌食和体重减轻，可伴有贫血，在有典型恶性贫血时可出现舌炎、舌萎缩和周围神经病变。 五 实验室和其他检查： （一）胃液分析：A型均有胃酸缺乏；B型不影响胃酸分泌，有时反增多 （二）血清学检查：A型血清促胃液素水平常明显升高，维生素B12水平明显低下。B型胃炎时血清胃泌素正常或偏低。 （三）胃镜及活组织检查 （四）Hp检测 （五）维生素B12吸收试验 六 诊断：确诊主要依赖胃镜检查和胃粘膜活检。 七 治疗：HP感染引起的慢性胃炎，特别在有活动性者，应予根除治疗。对未能检出HP的慢性胃炎，应分析其病因：非甾体抗炎药引起；胆汁反流。 消化性溃疡 一 病因和发病机制：（一）幽门螺杆菌感染（二）胃酸和胃蛋白酶（三）非甾体抗炎药（四）遗传因素（五）胃十二指肠运动异常（六）应激和心理因素（七）其他危险因素：吸烟，饮食，病毒感染 二 病理：DU多发生在球部，前壁比较常见；GU多在胃角和胃窦小弯。 三 临床表现： 共同特点：（1）慢性过程呈反复发作 （2）发作呈周期性，与缓解期相互交替，发作有季节性 （3）发作时上腹痛呈节律性 （一）症状：轻度或中等度剑下持续性痛，可被抗酸药或进食所缓解，DU表现为为疼痛在两餐之间发生，持续不减至下餐进食后缓解； GU餐后约1小时出现，约1~.2小时后逐渐缓解，至下餐进食后再重复上述规律2。疼痛加剧而部位固定，放射至背部，不被抗酸药缓解，提示有后壁慢性穿孔；上腹剧痛迅速延及全腹时考虑有急性穿孔；有突发眩晕者可能并发出血。 （二）体征：溃疡活动时剑突下可有一固定而局限的压痛点。 （三）特殊类型的消化性溃疡：1无症状性溃疡2老年人消化性溃疡：疼痛多无规律，食欲不振，恶心，呕吐，体重减轻，贫血较突出3复合型溃疡：胃和十二指肠同时发生的溃疡4幽门管溃疡：对抗酸药反应差，易出现呕吐或幽门梗阻，穿孔或出血也较多5 球后溃疡：夜间疼痛和背部放射痛多见，药物治疗反应差，较易并发出血。 四 实验室检查： （一）幽门螺杆菌检测 （二）胃液分析 （三）血清促胃液素测定 （四）X线钡餐检查：龛影为直接征象，间接征象包括局部压痛、胃大弯侧痉挛性切迹、十二指肠球部激惹和球部畸形 （五）胃镜检查和粘膜活检 五 鉴别诊断：功能性消化不良、慢性胆囊炎和胆石症，胃癌，促胃液素瘤：溃疡发生于不典型部位，具难治性，有过高胃酸分泌及空腹血清促胃液素＞200pg/ml 六 并发症： （一）出血 （二）穿孔：DU游离穿孔多发生于前壁，GU的游离穿孔多发生于小弯，后壁穿孔发生较缓慢，与相邻的实质器官相粘连，腹痛顽固而持续。 （三）幽门梗阻：上腹胀满不适，疼痛于餐后加重，伴蠕动波，并有恶心、呕吐，呕吐物含发酵酸性宿食 （四）癌变 七 治疗： （一）一般治疗 （二）药物治疗：1.根除幽门螺杆菌的治疗方案：PPI或一种胶体铋剂加上克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑3种抗菌药物中的2种。2.抑制胃酸药治疗。3.保护胃粘膜治疗。4.NSAID溃疡的治疗和预防5.溃疡复发的预防：维持治疗一般多用H2RA常规剂量的半量睡前顿服。 （三）消化性溃疡治疗的策略：HP阳性首先抗HP治疗，必要时在抗HP治疗结束后再给予2～4周抑制胃酸分泌治疗，对HP阴性的溃疡，服任何一种H2RA或PPI（DU为4～6周，GU为6～8周）。 手术适应证：a 大量出血经内科紧急处理无效b 急性穿孔c 瘢痕性幽门梗阻d 内科治疗无效的顽固性溃疡 e 胃溃疡疑有癌变 肠结核 （intestinal tuberculosis） 一 病因和发病机制 经口感染、血行播散 二 病理： （一）溃疡型肠结核：一般不发生急性穿孔，病变修复过程中肠管变形狭窄 （二）增生型肠结核：肠壁局限性增厚与变硬，瘤样肿块突入肠腔 三 临床表现： （一）腹痛：右下腹，上腹或脐周牵涉痛，隐痛或钝痛，并发肠梗阻时有腹绞痛 （二）腹泻与便秘：每日2~4次，糊样不含黏液脓血，不伴里急后重，间有便秘，增生型多以便秘为主 （三）腹部肿块：右下腹，较固定，轻或中度压痛 （四）全身症状和肠外结核表现：溃疡型有结核毒血症 四 实验室检查 （一）常规检查：溃疡型有中度贫血；血沉多明显增快 （二）X线检查：钡影跳跃征象，病变肠段粘膜皱襞粗乱，肠壁边缘不规则，肠腔变窄，肠段缩短变形，回盲肠正常角度丧失。 （三）结肠镜检：病变肠粘膜充血、水肿，溃疡形成，炎症息肉，肠腔变窄 五 诊断和鉴别诊断： 1.青壮年患者有肠外结核，主要是肺结核 2.腹泻、腹痛、右下腹压痛、腹部肿块、原因不明的肠梗阻，伴有发热盗汗 3.X线钡餐检查发现回盲部有激惹、肠腔狭窄、肠段缩短变形 4.结核菌素试验强阳性 六 治疗： （一）休息与营养 （二）抗结核化疗 （三）对症治疗 （四）手术治疗：适应证：a 完全性肠梗阻；b急性肠穿孔或慢性肠穿孔瘘管经内科治疗无效而未能闭合 c 肠道大量出血经积极抢救不能有效止血者d诊断困难需剖腹探查者。 Crohn病 与 溃疡性结肠炎 一．病因和发病机制：感染 遗传、免疫精神 二．病理：全壁性肠炎，沟槽样或裂隙样纵行溃疡可深达肌层，粘膜隆起呈铺路卵石状，肠腔狭窄，穿孔引起局部脓肿，形成内瘘或外瘘，非干酪性肉芽肿连续性非节段分布，多在直肠乙状结肠，早期粘膜弥漫性炎症，病变局限于粘膜层与粘膜下层，反复发作出现炎性息肉，结肠变形缩短肠腔变窄。 三．临床表现 1.消化系统临床表现 腹痛：右下腹或脐周，痉挛性阵痛伴肠鸣，进餐后加重，排便或排气后缓解；波及腹膜持续性腹痛和明显压痛；急性穿孔全腹剧痛和腹肌紧张。 腹泻：间歇转为持续，粪便为糊状无粘液脓血。 腹部肿块：右下腹、脐周 瘘管形成 2.全身表现 发热：间歇低热或中度热 营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏 3.肠外表现 杵状指、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎 腹痛：左下腹或下腹阵痛，疼痛－便意－便后缓解，并发中毒性结肠扩张或波及腹膜有持续性剧痛 腹泻：黏液血便，多为糊状，偶有便秘 腹胀，食欲不振、恶心、呕吐 体征：左下腹轻压痛，重型和爆发型有明显压痛和鼓肠，中毒性结肠扩张和肠穿孔有腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱 4.全身症状 中、重型有低至中度发热，高热提示合并症或急性爆发型。重症或病情持续活动可出现衰弱、消瘦、贫血、低蛋白血症、水电解质失衡 四.并发症 1.并发症肠梗阻、腹腔内脓肿、吸收不良综合征、偶可并发急性出血或大量便血，罕见中毒性结肠扩张。 2.肠外：胆石症、尿路结石、脂肪肝、直肠结肠癌变、肠大出血、肠穿孔 实验室检查：贫血、活动期血白细胞增高、血沉增快，血白蛋白常降低，隐血试验常阳性，中重型血红蛋白下降，C-反应蛋白增高。 五．X线检查：肠道炎性病变，粘膜皱襞粗乱，纵行性溃疡或裂沟，鹅卵石征，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成。 节段性分布，跳跃征，线样征。多发性浅溃疡，管壁边缘毛慥，小龛影。可有炎症息肉表现为多个小的圆或卵圆形充盈缺损。 粘膜粗乱或有细颗粒改变。 结肠袋消失，肠管变硬、变细呈铅管状。 结肠镜纵行溃疡，溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段间粘膜外观正常。 深部活检可在固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。 粘膜粗慥呈颗粒状，血管模糊，质脆易出血，附有脓性分泌物。 假息肉形成，结肠袋变钝或消失 六．诊断：青壮年患者有慢性反复发作性右下腹痛与腹泻、腹块或压痛、发热等表现，X线或结肠镜检查发现肠道炎性病变主要在回肠末端与邻近结肠且呈节段性分布者，具有持续或反复发作腹泻和粘液血便、腹痛，伴有不同程度全身症状者，排除其他疾病基础上具有结肠镜检特征性改变中至少1项及粘膜活检或具有上述X线钡剂灌肠检查征象中至少1项可以诊断。 临床表现不典型而有典型结肠镜检查表现或典型X线钡剂灌肠检查表现也可诊断。 七．治疗： 1.一般治疗：高营养低渣饮食，补充维生素及微量元素。 2.对症治疗，感染时给予抗生素。 糖皮质激素 氨基水杨酸制剂 免疫抑制剂 3.手术：紧急手术指征：并发大出血、肠穿孔、重型患者特别是合并中毒性巨结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症者 肝硬化 一 病因： a 病毒性肝炎 b 酒精中毒c 胆汁淤积d 循环障碍e工业毒物或药物f 代谢障碍g 营养障碍h 免疫紊乱I 原因不明 二 发病机制： a 广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷 b 不规则结节状肝细胞团形成 c 汇管区和肝包膜纤维结缔组织增生形成纤维束，纤维间隔，假小叶 d 肝内血循环紊乱，血管受压，门静脉、肝静脉、肝动脉交通吻合。 三 病理： a 小结节型b 大结节型c 大小结节混合型 四 临床表现： （一）代偿期： 乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻 （间歇性） 营养状态一般，肝轻度大，质结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大 （二）失代偿期： 1 肝功能减退表现： （1）全身症状：消瘦乏力、精神不振、衰弱、皮肤干枯、面无光泽 （2）消化道症状：食欲不振、进食后上腹饱胀不适、恶心、呕吐，对脂肪和蛋白耐受性差 （3）出血倾向和贫血 （4）内分泌紊乱：a雌激素增多表现 b醛固酮和抗利尿激素增多 c肾上腺皮质功能减损 2 门静脉高压症： （1）脾大 （2）侧支循环的建立 （3）腹水 （三）肝触诊： 五 并发症： 上消化道出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、原发性肝癌、电解质和酸碱平衡紊乱 六 实验室检查： 1 腹水：漏出液，并发自发性腹膜炎则介于漏出液与渗出液之间 2 影像学： 七 诊断： 1 诊断依据： a 病毒性肝炎、长期饮酒病史 b 肝功能减退和门静脉高压症的临床表现 c 肝脏质地坚硬有结节感 d肝功能实验阳性 e 肝活检有假小叶形成 2 鉴别诊断 八 治疗： （一）一般治疗： 1 休息 2 饮食：高热量、高蛋白质、维生素丰富易消化的食物，肝功显著损害或有肝性脑病先兆时应限制或禁食蛋白质，有腹水应少盐或无盐 3 支持治疗 （二）药物治疗： （三）腹水治疗： 1 限制钠水摄入 2 利尿剂：螺内酯和速尿联用，每日体重减轻不超过0.5kg 3放腹水加输注白蛋白 4 提高血浆胶体渗透压 5 腹水浓缩回输 6 腹腔-颈静脉引流 （四）门脉高压手术治疗 （五）并发症治疗 原发性肝癌 一 病理： 1 块状型：直径5cm以上，大于10cm称巨块 2 结节型：直径不超过5cm 3 弥漫型：有米粒至黄豆大小的癌结节散布全肝 4 小癌型：孤立的直径小于3cm或相邻两个癌结节直径之和小于3cm 二 临床表现： （1）肝区疼痛 （2）肝大 （3）黄疸 （4）肝硬化征象 （5）恶性肿瘤的全身表现：伴癌综合症（自发性低血糖、红细胞增多症、高血钙、高血脂、类癌综合症） （6）转移灶症状 三 并发症： （1）肝性脑病 （2）上消化道出血 （3）肝癌结节破裂出血 （4）继发感染 四 实验室检查： AFP： 排除妊娠和生殖腺肿瘤基础上：大于500ug/L 持续4周；由低浓度逐渐升高不降； 在200ug/L 以上的中等水平持续8周 肝性脑病。 肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 亚临床型：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能实验和电生理检测才可作出诊断的 一 病因： 诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静催眠药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等 二 发病机制： 氨中毒学说 GABA/BZ复合体学说 假神经递质学说 色氨酸 锰的毒性 三 临床表现： 1 前驱期：轻度性格改变和行为失常，应答尚准确，吐词不清且较缓慢，可有扑翼样震颤 2 昏迷前期：意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力和理解力均减退，有明显神经体征（腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛、Babinski征阳性）扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。出现不随意运动及运动失调 3 昏睡期：昏睡和精神错乱，神经体征持续或加重，仍可引出扑翼样震颤，肌张力增加，锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。 4 昏迷期：神志完全丧失，浅昏迷直至深昏迷，脑电图明显异常 四 诊断： 1 严重肝病或广泛门体侧支循环 2 精神紊乱、昏睡或昏迷 3 肝性脑病的诱因 4 明显肝功能损害或血氨增高 五 治疗： （一）消除诱因： 禁用吗啡及其衍生物、哌替啶及速效巴比妥，减量使用安定、东莨菪碱，非那根、扑尔敏可作镇静药代用。 及时控制感染、上消化道出血、避免快速和大量的排钾利尿及放腹水 （二）减少肠内毒物的生成和吸收： 1 饮食：开始数日禁食蛋白质，热量和足量维生素，碳水化合物为主，少用脂肪 2 灌肠和导泻 3 抑制细菌生长 （三）促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱 降氨药物、支链氨基酸、GABA/BZ复合受体拮抗药 （四）肝移植 （五）对症治疗 1 纠正水、电解质和酸碱平衡失调 2 保护脑细胞功能 3 保持呼吸道通畅 4 防治脑水肿 急性胰腺炎 一 病因和发病机制： 胆道疾病、胰管阻塞、大量饮酒和暴饮暴食、手术与创伤、内分泌与代谢障碍、感染、药物（噻嗪类、硫唑嘌呤、糖皮质激素、四环素、磺胺类） 二 病理： 水肿型 出血坏死型 三 临床表现： 症状： 1 腹痛：钝痛、刀割样痛、钻痛或绞痛，向腰背部呈带状放射，水肿型3～5天即缓解，出血坏死型发展较快可引起全腹痛。 2 恶心、呕吐及腹胀 3 发热：中度以上，3～5天 4 低血压或休克 5 水电解质及酸碱平衡紊乱：呕吐频繁出现代谢性碱中毒，重症有脱水与代谢性酸中毒，伴低钾、低钙 6 其它：ARDS，ARF，心衰，心律失常，胰性脑病 体征： 水肿型：上腹压痛，与主诉腹痛程度不相符，腹胀与肠鸣音减少 出血坏死型：急性腹膜炎体征，腹水征，Grey-Turner征， Cullen征 四 并发症： 1 局部：脓肿、假性囊肿 2 全身：消化道出血，败血症及真菌感染 3 多器官功能衰竭 4 慢性胰腺炎和高血糖 五 实验室检查： 1 淀粉酶测定： 血：6～12小时升高，48小时后下降，持续3～5天 尿：12～14小时升高，持续1～2周 2 空腹血糖>10mmol/L反应胰腺坏死， 3 血钙<1. 5mmol/L提示预后不良，暂时性低钙血症（<2. 0mmol/L）常见于重症急性胰腺炎 4 低氧血症需注意ARDS 六 诊断： 拟诊出血坏死型： a 全腹剧痛及出现腹肌强直、腹膜刺激征 b 烦躁不安、四肢厥冷、皮肤呈斑点状 c 消化道大量出血 d 低氧血症 e Grey-Turner征、Cullen征 f肠鸣音显著降低、肠胀气等麻痹性肠梗阻 g 腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水 h血钙降至2mmol/l以下 I与病情不相适应的血尿淀粉酶突然下降 J WBC>18*109/L，血糖>11.2mmol/L（无糖尿病史） 七 鉴别诊断： 1 消化性溃疡急性穿孔 2 胆石症和急性胆囊炎 3急性肠梗阻 4 心肌梗死 八内科治疗： （1）监护：生命征，腹部检查，WBC，淀粉酶，电解质与血气 （2）维持水电解质平衡，保持血容量 （3）解痉镇痛 （4）减少胰腺外分泌 （5）抗菌药物 （6）抑制胰酶活性 （7）腹腔灌洗 （8）处理多脏器功能衰竭 胰腺癌 一 临床表现： 症状： 1.腹痛：中上腹深部；持续性进行性加剧的钝痛或钻痛，阵发性绞痛；仰卧时加剧；常有持续腰背部剧痛。 2.体重减轻 3.黄疸 4.其它症状：食欲不振、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、脂肪泻、上消化道出血、持续或间歇性低热、胰源性糖尿病 体征： 消瘦、上腹压痛、黄疸、肿块、腹水 结核性腹膜炎 一 病理： 渗出型，粘连型，干酪型。 二 临床表现： 1.全身症状：结核毒血症、 2.腹痛：脐周、下腹，隐痛或钝痛，急腹症 3.腹部触诊：腹壁柔韧感 4.腹水 5.腹部肿块：粘连型或干酪型多见，常位于脐周 6.其它：腹泻常见，肝大 并发症：肠梗阻（粘连型），肠瘘（干酪型） 三 实验室检查： 1.轻中度贫血，血沉增快，PPD试验强阳性 2.腹水：草黄色渗出液、淋巴细胞为主 四 诊断： 1.青壮年，有结核病史，伴有其他器官结核病证据 2.长期发热原因不明，伴有腹胀、腹痛、腹水和腹部包块和腹壁柔韧感 3.腹腔穿刺：腹水为渗出液，以淋巴细胞为主，普通细菌培养阴性 4.钡餐检查发现肠粘连 5.PPD试验强阳性 上消化道出血 一 病因： 1.上消化道疾病 2.门静脉高压引起的食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病 3.胃肠道临近器官或组织的疾病 4.全身性疾病 二 临床表现： 1.呕血与黑便 2.失血性周围循环衰竭： 头昏、心悸、乏力，突然起立可产生晕厥、口渴、肢体冷感、心率加快、血压偏低 休克：烦躁不安或神志不清、面色苍白、四肢湿冷、口唇发绀、呼吸急促，血压下降，心率加快 3. 血象变化：正细胞正色素性贫血，上消化道大出血后2～5小时，白细胞可升达（10～20）×109/L 4.发热 5.氮质血症：血尿素氮持续升高超过3～4天者，若出血前血容量已基本纠正而尿量仍少，则考虑由于休克时间过长或原有肾脏病变基础而发生肾功能衰竭 三 诊断： （一）诊断的确立： 1.早期识别 2.排除消化道以外的出血因素： （1）呼吸道 （2）口鼻咽喉部 （3）进食引起的黑便 （二）出血量的估计： >5~10ml 隐血试验阳性 50～100ml 出现黑便 胃内储积血量 250～300ml 引起呕血 一次出血量<400ml 不引起全身症状 >400~500ml 出现全身症状 短期>1000ml 出现周围循环衰竭 血容量明显不足：平卧位改为坐位时出现血压下降（下降幅度>15～20mmHg），心率 加快 （上升幅度>10次/分） （三）出血是否停止的判断： 考虑继续出血：1.反复呕血，黑便次数增多，粪质稀薄，呕血变为暗红色，黑便变为暗红色，伴有肠鸣音亢进 2.周围循环衰竭的表现经补液输血而未见明显改善，或虽暂时好转而又恶化，经快速补液输血中心静脉压仍有波动，稍稳定又再下降 3.血红蛋白浓度、红细胞计数与血细胞比容继续下降，网织红细胞计数持续增高 4.补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高 （四）出血的病因诊断： 1.临床与实验室检查 2.胃镜检查 3.钡餐检查 四 治疗： 1.一般急救措施： 卧位休息，呼吸道通畅，监测生命体征 2.积极补充血容量： 紧急输血指征：a 改变体位出现晕厥、血压下降和心率加快 b 失血性休克 c 血红蛋白低于 70g/L或血细胞比容低于25％ 3.止血措施 血液系统 贫血概述： 一、分类： 1.根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、溶血性贫血。 正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。 小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血。 2.根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。 失血性贫血 一、临床表现： 1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。 2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。 3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。 4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。 5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。 6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。 缺铁性贫血 一、铁的代谢： 1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。 2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。 3.铁的运输：高价铁与转铁蛋白结合，转运到组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为二价铁 4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。 5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。 二、病因： 铁摄入不足 铁吸收障碍 慢性失血 三、临床表现： 1.贫血表现 2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖，吞咽困难。 3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。 四、实验室检查： 1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞体积小、中心淡染区扩大，网织红细胞多正常或轻度增高。 2.骨髓象：增生活跃，幼红细胞增多。 铁染色：铁粒幼细胞少于15%，胞外铁亦缺少。 3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。 血清铁蛋白降低 FEP＞0.9mmol/L（全血） 五、诊断： 六、治疗： 1.病因治疗： 2.补充铁剂：网织红细胞于5~10天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升，一般2个月左右正常。 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂4～6个月，或待血清铁蛋白正常后停药。 巨幼细胞贫血： 一、临床表现： 1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。 2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。 3.神经症状：对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济失调。 二、实验室检查： 1.血象：重者全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒细胞分叶过多。 2.骨髓象：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。 三、治疗： 1.去除病因 2.补充叶酸和VitB12 再生障碍性贫血 一、临床表现： 1.重型： 起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。 2.慢性： 贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。 二 实验室： 1.血象：全血细胞减少，网织红细胞明显降低。 2.骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。 三 诊断和鉴别诊断： 1.诊断： 严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其他全血细胞减少的疾病。 重型再障的血象诊断标准： 网织红细胞绝对值<15×109/L 中性粒细胞<0.5×109/L 血小板<20×109/L 2.鉴别诊断： PNH， MDS， 恶性组织细胞病等 四 治疗： 1.支持及对症治疗。 2.雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。 3.免疫抑制剂。 4.造血生长因子。 5.骨髓移植：年龄不超过40岁。 溶血性贫血 一、发病机制： 1.红细胞易于破坏寿命缩短 （1）红细胞膜的异常 （2）血红蛋白的异常 （3）机械性因素 2.异常红细胞破坏的场所： （1）血管内：血型不合、PNH。 （2）血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 二、临床表现： 短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。 三、实验室： 1.提示红细胞破坏： （1）血管外溶血： a.高胆红素血症 b.粪胆原排出增多 c.尿胆原排出增多 （2）血管内溶血： a. 游离血红蛋白血增高 b. 血清结合珠蛋白降低 c. 血红蛋白尿 d. 含铁血黄素尿 2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查： a. 网织红细胞增多 b. 周围血液中出现幼稚血细胞 c.骨髓幼红细胞增生 3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查： a. 红细胞形态改变 b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 c. 海因小体 d. 红细胞渗透性脆性增加 自身免疫性溶血性贫血 一、实验室： 正常细胞性贫血， 外周血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合征），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。 Coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，C3低于正常。 二、治疗： 1.病因治疗 2.糖皮质激素 3.脾切除 4.免疫抑制剂： 指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌者；泼尼松量需10mg/d以上才能维持者。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 一、临床表现： 1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重 2.贫血、感染与出血 3.血栓形成 二、实验室： 1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板中度减少。 2.骨髓相：三系细胞增生活跃。 3.尿：隐血阳性，含铁血黄素试验可持续阳性。 4.特异性血清血试验：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。 白血病 急性白血病： 一、临床表现： 贫血： 发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌亦多见。 出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、颅内出血。 器官和组织浸润的表现： 淋巴结和肝、脾大 骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛 眼部：绿色瘤 口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急性单核细胞白血病、急性粒-单核细胞白血病） CNS白血病：急性淋巴细胞白血病多见，头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷 睾丸：无痛性肿大，多为一侧 二、实验室检查： 1.血象：正常细胞性贫血 2 .骨髓象：裂孔现象 Auer小体：仅见于ANLL 3. 细胞化学： 过氧化物酶：急性淋巴细胞白血病阴性；急性单核细胞白血病可疑；急性粒细胞白血病分化好的原始细胞阳性 糖原PAS反应：急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病可疑；急淋阳性 非特异性酯酶：急性淋巴细胞白血病阴性；急性粒细胞白血病可疑；急单阳性 中性粒细胞碱性磷酸酶：急性粒细胞白血病阴性；急性单核细胞白血病正常或增加；急性淋巴细胞白血病增加 三、治疗 1.一般治疗： （1）防治感染 （2）纠正贫血 （3）控制出血 （4）防治高尿酸血症肾病 （5）维持营养 2.化疗： 完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞； 骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常； 急性淋巴细胞白血病：VP是基本方案，DVLP是推荐的ALL诱导方案； 急性非淋巴细胞白血病：DA（3+7）方案为国内外普遍采用的所谓“标准方案”。 3.CNS 白血病的治疗 4.睾丸白血病的治疗 5.骨髓移植 慢性粒细胞白血病 一、临床表现： 代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻； 脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛； 肝大； 胸骨中下段压痛； 眼底静脉充血及出血； 白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起。 二、病程演变： 加速期：有发热、虚弱、体重进行性下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来治疗有效地药物无效 实验室检查： a.原始粒细胞＜10% b.外周血嗜碱性粒细胞增多 c.疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多，晚期血小板渐减少并出现贫血。 d.除Ph染色体外又出现其他染色体异常 e.粒-单系祖细胞培养，集簇增加而集落减少 淋巴瘤 一、临床表现： 1.霍奇金病： 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。 2.非霍奇金淋巴瘤 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。 骨髓 CNS：病变多在疾病进展期，以累及脑膜及骨髓为主； 骨骼：腰椎及胸椎多见； 皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡； 肾脏损害：主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。 二、临床分期： I期：仅限于2个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE） II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE） III期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE） IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期 全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因 b.六个月内体重减轻10％以上 c.盗汗 多发性骨髓瘤 一、临床表现： （一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏： 1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。 3.浆细胞白血病 （二）血浆蛋白异常引起的临床表现： 1.感染 2.高粘滞综合征：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭 3.出血倾向： 4.淀粉样变和雷诺现象 （三）肾功能损害 二、实验室检查： 1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变 2.血生化异常： a.异常球蛋白血症； b.高血钙、高血磷； c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高； d.有蛋白尿，血清BUN、Cr增高，尿中出现本周蛋白。 3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨； 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害； 病理性骨折。 三、诊断： 1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。 2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。 3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。 恶性组织细胞病 一、临床表现： 1.发热：不规则高热 2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大 3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害 二、诊断： 不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。 真性红细胞增多症 一、临床表现 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡；出血倾向；高血压；血栓形成和梗死；皮肤粘膜显著红紫，眼结合膜显著充血；肝大后期可致肝硬化；脾大。 二、诊断 主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度≥92％；脾大。 次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素B12增高和未饱和维生素B12结合力增高。 脾功能亢进 一、病因 1.感染性：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病 2.免疫性疾病：ITP、自身免疫性溶血性贫血、SLE 3.瘀血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化 4.血液系统疾病：溶血性贫血、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病 5.脾脏疾病 6.原发性脾大 过敏性紫癜 一、临床表现： 发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状 1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发生、对称分布。 2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。 3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。 4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后1周，多在3～4周内恢复。 5.混合型。 二、诊断： 1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。 3.血小板计数、功能及凝血检查正常。 4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。 ITP 一、临床表现： 1 急性型：半数发生于儿童，发病前1～2周有上感史 起病急 全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成 2 慢性型：主要见于40岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见 二、实验室检查： 1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血时间延长，血块收缩不良。 2.骨髓象：急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。 3.PAIg及血小板相关补体阳性。 三、诊断： 1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 2.多次检查血小板计数减少。 3.脾不大或轻度肿大。 4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 5.具备下列五项中任何一项： a.泼尼松治疗有效； b.脾切除治疗有效； c.PAIg阳性； d.PAC3阳性； e.血小板生存时间缩短。 四、治疗： 1.一般治疗 2.糖皮质激素： 3.脾切除： 适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效； b.糖皮质激素维持量每日需大于30mg； c.有糖皮质激素使用禁忌证； d.51Cr扫描脾区放射指数增高。 4.免疫抑制剂治疗： 适应证：a.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者； b.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证； c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 5.急症处理： 用于：a.血小板低于20×109/L b.出血严重、广泛 c.疑有或已发生颅内出血 d.近期将实施手术或分娩者 DIC 一、病因： 1.感染性疾病： 2.恶性肿瘤 3.病理产科 4.手术及创伤 5.全身各系统疾病 二、临床表现： 1.出血倾向：自发性、多发性。 2.休克或微循环衰竭。 3.微血管栓塞。 4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例。 三、诊断： 临床表现： 1.存在易引起DIC的基础性疾病。 2.有下列两项以上临床表现： a.多发性出血倾向 b.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 c.多发性微血管栓塞的症状、体征 d.抗凝治疗有效 实验室检查： 1.血小板<100×109/L（肝病、白血病则<50×109/L），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TX B2、GMP-140。 2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或>4g/L。 3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L（肝病时>60mg/L），或D-二聚体水平升高或阳性。 4.PT缩短或延长3秒以上（肝病时延长5秒以上），或APTT缩短或延长达10秒以上。 5.纤溶酶原含量及活性降低。 6.AT含量、活性及vWF水平降低。 7.血浆FVIII：C活性<50%。 四、治疗： 1.治疗基础疾病及消除诱因 2.抗凝治疗： a 肝素：肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1mg中和肝素100u b 其它：右旋糖酐40、噻氯匹定 3.补充血小板及凝血因子： 血小板<20×109/L，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液。 4.纤溶抑制药物： 与抗凝剂同时应用 适用于：a.基础病因及诱发因素已去除 b.有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 c.DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因   循环系统 1.心力衰竭的病因及诱因、病理生理、类型及心功能分级、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。 2.急性左心衰竭的病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。 3.心律失常的分类。期前收缩、阵发性心动过速、扑动、颤动、房室传导阻滞及预激综合征的发病机制、临床表现、诊断（包括心电图诊断）和治疗（包括电复律、射频消融及人工起搏器的应用原则）。 4.心脏骤停和心脏性猝死的病因、病理生理、临床表现及急救处理。 5.心脏瓣膜病（二尖瓣及主动脉瓣病变）的病因、病理生理、临床表现、诊断、并发症及防治措施，病理（分类，病因，发病机制，病理改变，合并症，结局）。 6.心绞痛的分型、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、防治（包括介入性治疗及外科治疗原则）。 7.急性心肌梗死的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、并发症及治疗（包括介入性治疗原则）。 8.原发性高血压的基本病因、病理、临床表现、临床类型、危险度分层、诊断标准、鉴别诊断及防治措施。（概念，发病机制，良性高血压分期，病理变化，恶性高血压病理特点）。 9.原发性心肌病的分类、病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。 10.心肌炎的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗（概念，病理学类型，病理特点）。 11.急性心包炎的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗。 12.感染性心内膜炎的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗+病理（心内膜炎的分类，病因，发病机制，病理改变，合并症和结局）。 1.心力衰竭（Heart Failure） Heart failure是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征，绝大多数情况下是指心肌收缩力下降使心排血量不能满足机体代谢需要，器官组织血液灌流不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现。 一、病因 （一）原发心肌损害 1.缺血性心肌损害 冠心病、心肌缺血和（或）心肌梗死是引起心衰的最常见原因之一。 2.心肌炎和心肌病。 3.心肌代谢障碍性疾病 以糖尿病心肌病最为常见。 （二）心脏负荷过重 1.压力负荷（后负荷）过重见于高血压，主动脉瓣狭窄，肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。为克服增高的阻力，心室肌代偿性肥厚以保证射血量，持久的负荷过重，心肌必然发生结构和功能改变而终致失代偿，心排血量下降 2.容量负荷（前负荷）过重见于以下两种情况1）心瓣膜关闭不全，血液反流。如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等；2）左、右心或动静脉分流性先天性心血管病如间隔缺损、动脉导管未闭等；3）伴有全身血容量增多或循环血量增多的疾病如慢性贫血、甲状腺功能亢进等，心脏负荷必然增加。容量负荷增加早期，心室腔代偿性增大，但超过一定限度即出现失代偿表现。 二、诱因 有基础心脏病的患者，其心衰往往由一些增加心脏负荷的因素诱发，常见诱因有： 1.感染 呼吸道感染是最多见，最重要的诱因。感染性心内膜炎作为心衰的诱因也不少见，常因其发病隐袭而易漏诊。 2.心律失常 心房颤动是器质性心脏病最常见的心律失常之一，也是诱发心力衰竭的重要因素。 3.血容量增加 如摄入钠盐过多，静脉输入液体过多、过快等。 4..过度体力劳动或情绪激动 如妊娠后及分娩过程，暴怒等。 5.治疗不当 如不恰当应用洋地黄类药物或降压药等。 6.原有心脏病变加重或并发其他疾病 如冠心病发生心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动，合并甲状腺功能亢进或贫血等。 三、病理生理 （一）代偿机制当心肌收缩力减弱时，为保持正常的心排血量，机体通过以下机制进行代偿： I.Frank-Starling机制 即增加心脏的前负荷，使回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及提高心脏作功量。心室舒张期末容积增加，即心室扩张，舒张期末压力亦增高，相应地心房压，静脉压也随之增高。待后者增加到一定程度时即出现肺的阻性充血或腔静脉系统充血。 II.心肌肥厚 当心肌后负荷增高时，常以心肌肥厚作为主要的代偿机制，心肌肥厚心肌细胞数不增多，以心肌纤维增多为主。细胞核及线粒体亦增大、增多，但程度和速度均落后于心肌纤维的增多。心肌从整体上显得能源不足，继续发展最终致心肌细胞坏死。心肌肥厚心肌收缩力增强，使心排血量在相当长时间内维持正常。但心肌顺应性差，舒张功能降低，心室舒张期末压增高，客观上已存在心功能障碍的表现 III.神经-体液的代偿 1.交感神经兴奋性增强 心衰患者血中去甲肾上腺素水平升高，作用于心肌β1肾上腺受体，增强心肌收缩力并提高心律，以提高心排血量。 2.RAS激活 由于心排血量降低，肾血流量随之降低，RAS被激活。有利的一面是心肌收缩力增强，周围血管收缩维持血压，调节血液再分配，保证心、脑重要器官的血液供应。同时促进醛固酮分泌，使水、钠潴留，增加总体液量及心脏前负荷，对心衰起代偿作用。 （二）心衰时各种体液因子的改变 I.心钠素（心房肽，ANP）主要储存于心房。心衰时ANP分泌增加，使血浆中ANP及BNP水平升高，其升高程度与心衰的严重程度呈正相关。排钠利尿是机体对水钠潴留的反馈效应。 II.血管加压素（抗利尿激素，ADH）下丘脑分泌，心衰时心排血量降低，ADH分泌增多，发挥缩血管、抗利尿、增加血容量的作用。 III.缓激肽 产生内皮细胞依赖性释放因子（EDRF）即NO，有强扩血管作用，在心衰时参与血管舒缩的调节。 （三）关于舒张不全 I.主动舒张障碍因能量供应不足使得Ca2+不能及时被肌浆网回摄及泵出胞外所致 II.心室肌顺应性减退及充盈障碍主要见于心室肥厚如高血压及肥厚性心肌病时。 （四）心肌损害和心室重构 心肌损害原发性心肌损害和心脏负荷过重使心脏功能受损，导致心室扩大或心室肥厚等各种代偿变化。在心腔扩大，心室肥厚的过程中，心肌细胞，胞外基质、胶原纤维网等均有相应变化，也就是心室重塑过程。 四、类型 I.左心衰、右心衰和全心衰 左心衰指左心室代偿功能不全而发生心力衰竭，临床常见，以肺循环淤血为特征。单纯的右心衰见于肺源性心脏病及某些先天性心脏病，以体循环淤血为特征。左心衰后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，长时间后，右心衰也开始出现，即为全心衰。 单纯二尖瓣狭窄引起的心衰是一种特殊类型的心衰。它不影响左心室的功能，而是直接因左心房压力升高而导致肺循环高压，有明显的肺淤血和相继出现的右心功能不全。 II.急性和慢性心衰 急性心衰是因急性的严重心肌损害或突然加重的负荷，使心功能正常或处于代偿期的心脏在短时间内发生衰竭。临床上以急性左心衰常见，表现为急性肺水肿。慢性心衰有一个缓慢的过程，一般有代偿性心脏扩大或肥厚及其他代偿机制参与。 III.收缩性和舒张性心衰收缩功能障碍，心排血量下降并有阻性充血的表现即为收缩性心衰，即临床上常说的心衰。当心脏的收缩功能不全时常有舒张功能障碍。单纯的舒张性心衰如前所述可见于高血压、冠心病的某一阶段。严重的舒张期心衰见于原发性限制型心肌病、原发性梗阻性肥厚型心肌病等。 五、心功能分级 NYHA分级方案： I级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏，心悸，呼吸困难或心绞痛 II级：心脏病患者的体力活动受到轻度的限制，休息时无症状，平时一般活动下可出现上述症状。 III级：心脏病患者体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述症状 IV级：心脏病患者不能从事任何体力活动。休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重。 AHA分级方案： A级：无心血管疾病的客观依据      B级：客观检查有轻度心血管疾病 C级：有中度心血管疾病的客观证据  D级：有严重心血管疾病的表现 六、临床表现 A.左心衰 （一）症状 1.程度不同的呼吸困难 I.劳力性呼吸困难 最早出现的症状。引起呼吸困难的运动量随心衰程度加重而减少。 II.端坐呼吸 肺淤血到一定程度，患者不能平卧。高枕位，半卧位或者端坐可使憋气好转。 III.夜间阵发性呼吸困难 患者已入睡后因憋气而惊醒，被迫采取坐位，呼吸深快，重者可有哮鸣音，称“心源性哮喘”。大多端坐休息后可自行缓解。 IV.急性肺水肿 “心源性哮喘”进一步的发展，是左心衰呼吸困难最严重的形式。 2.咳嗽、咯痰、咯血 开始常见于夜间发生，坐位或立位咳嗽可减轻，白色浆液性泡沫状痰为其特点。偶可见痰中带血。 3.乏力、疲倦、头昏、心慌 4.少尿及肾功能损害的症状 （二）体征 1.肺部湿性啰音 随病情由轻到重，啰音可由局限于肺底直至全肺，患者取侧卧位则下垂的一侧啰音较多。 2.心脏体征 除基础心脏病的固有体征外，慢性左心衰的患者一般均有心脏扩大（单纯舒张性心衰除外）、肺动脉瓣区S2亢进及舒张期奔马律。 B.右心衰 （一）症状 1.消化道症状 胃肠道及肝淤血引起腹胀，食欲不振，恶心，呕吐 2.劳力性呼吸困难 继发于左心衰的右心衰呼吸困难业已存在，单纯性右心衰也均有明显的呼吸困难。 （二）体征 1.水肿 特征为首先出现于身体最低垂的部位，常为对称性可压陷性。可有胸腔积液。 2.颈静脉征 颈静脉搏动增强，充盈，怒张，是右心衰的主要体征，肝颈反流征阳性更具特征。 3.肝大常伴有压痛，持续慢性右心衰可致心源性肝硬化，晚期可出现黄疸和大量腹水。 4.心脏体征除基础心脏病的固有体征外，可出现三尖瓣关闭不全的反流性杂音。 C.全心衰 右心衰继发于左心衰而形成的全心衰，当右心衰出现后阵发性呼吸困难等肺淤血症状有所减轻。扩张型心肌病等表现为左、右心室同时衰竭者，肺淤血往往不很重，左心衰的表现主要为心排血量减少的相关症状和体征。 七、诊断 诊断是综合病史、病因、症状、体征和客观检查作出的。首先应有明确的器质性心脏疾病的诊断。心衰的症状是诊断心衰的重要依据。左心衰的肺淤血引起不同程度的呼吸困难，右心衰的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等是诊断心衰的重要依据。 八、鉴别诊断 I.支气管哮喘左心衰夜间阵发性呼吸困难，常称为“心源性哮喘”，应与支气管哮喘鉴别。前者多见于老年人有高血压或慢性心瓣膜病史，后者常见青少年有过敏史；前者发病时必须坐起，重症者肺部有干湿啰音，甚至咳粉红色泡沫痰，后者发作时双肺可闻及典型哮鸣音，咳白粘痰后呼吸困难多可缓解。 II.心包积液，缩窄性心包炎 根据病史，心脏及周围血管体征进行鉴别，超声心动图检查可确诊。 III.肝硬化腹水伴下肢浮肿应与慢性右心衰鉴别。除基础心脏病体征有助于鉴别外，非心源性肝硬化不会出现颈静脉怒张等上腔静脉回流受阻的体征。 九、治疗 （一）病因治疗 1.基本病因的治疗 2.消除诱因 如防感染特别是呼吸道感染，心律失常，潜在的甲状腺功能亢进，贫血等。 （二）减轻心脏负荷 1.休息 控制体力活动，避免精神刺激，减低心脏负荷。恢复期患者可根据心功能状态适当活动 2.控制钠盐摄入 利用强效排钠利尿剂时，过分控制钠盐摄入可导致低钠血症。 3.利尿剂的使用 最常用的药物，通过排钠排水对缓解淤血症状，减轻水肿有显著效果。但不能提高心室的收缩力，不能使心排血量增加。常用利尿剂： 1）噻嗪类利尿剂：以氢氯噻嗪（双氢克尿噻）为代表。由于钠-钾交换使钾的吸收降低，为中效利尿剂，轻度心衰可首选。较重患者可倍量使用。噻嗪类利尿剂可抑制尿酸的排泄，引起高尿酸血症，还可干扰糖及胆固醇代谢，长期应用要注意监测。 2）袢利尿剂以呋塞米（速尿）为代表。作用于Henle袢的升支，在排钠的同时也排钾，为强利尿剂。低血钾是此类利尿剂的主要副作用，必须注意补钾。 3）保钾利尿剂常用的有1螺内酯（安体舒通）：作用于肾远曲小管，干扰醛固酮的作用，使钾离子吸收增加，同时排钠利尿，但利尿效果不强。在与噻嗪类或袢利尿剂合用时能加强利尿并减少钾的丢失。 2.氨苯蝶啶：直接作用于肾远曲小管，排钠保钾，利尿作用不强。常与排钾利尿剂合用，起到保钾的作用。 3.阿米洛利（Amiloride）机制与氨苯蝶啶相似，利尿作用强而保钾作用较弱，可单独用于轻型心衰的患者。保钾利尿剂，可能产生高钾血症。一般与排钾利尿剂合用发生高血钾的可能性不大，但不宜同时服用钾盐。 4.电解质紊乱是长期合用利尿剂最容易出现的副作用，特别是高血钾或低血钾均可导致严重后果，应随时监测。血管紧张素转换酶抑制剂有较强保钾作用，与不同类型利尿剂合用时应特别注意。对血钠过低者，应谨慎区别是血液稀释还是体内钠不足。前者称难治性水肿，患者水钠均有潴留，水的潴留更多。患者尿少且比重低，严重者可出现水中毒，可试用糖皮质激素；体内钠不足多因利尿过度导致，患者血容量减低，尿少而比重高，此时应给高渗盐水补充钠盐。 5.血管扩张剂的应用 1）小静脉扩张剂小静脉是容积血管，即使轻微扩张也能使有效循环血量减少，降低回心血量。随着回心血量减少，左室舒张末压及肺循环压下降，肺淤血减轻。但不能增加心排量，临床上以硝酸盐制剂为主。如硝酸甘油，硝酸异山梨酯。 2）小动脉扩张剂使周围循环阻力下降，左心室射血功能改善，EF值及心排血量均能提高，有利于心室的负荷降低，与此同时，左室舒张末压及相应的肌血管压力下降，肺淤血改善，恰当地用药使周围循环阻力下降的同时，心排血量增加，而血压变化不明显。 扩张小动脉的药物很多：α1受体阻断剂哌唑嗪，乌拉地尔等，直接舒张血管平滑肌制剂双肼屈嗪，CCB，ACE抑制剂等。对于那些依赖升高左室充盈压来维持心排血量的阻塞性心瓣膜病，如二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄及左心室流出道梗阻的患者不宜使用强效血管扩张剂。 （三）增加心排血量 1.洋地黄类药物 （1）药理作用 1）正性肌力作用：主要抑制心肌细胞上的Na+-K+ATP酶，使细胞内[Na+]升高，[K+]降低，Na+与Ca2+交换，使细胞内[Ca2+]升高而使心肌收缩力增强。细胞内[K+]降低，成为洋地黄中毒的重要原因。 2）电生理作用：一般治疗剂量下，洋地黄可抑制心脏传导系统，对房室交界区的抑制最明显。大剂量时可提高心房，交界区及心室的自律性，当血钾过低时，容易发生各种快速性心律失常。 3）迷走神经兴奋作用：对迷走神经直接兴奋作用是洋地黄的一个独特的优点。长期使用地高辛，即使是较小剂量也可对抗心衰时交感神经兴奋的不利影响。 （2）洋地黄制剂的选择常用的洋地黄制剂为地高辛（digoxin），洋地黄毒苷（digitoxin），毛花苷丙（lanatoside C），毒毛花苷K（strophanthin K）等。 1）Digoxin用于中度心衰的维持治疗，对70岁以上或肾功能不良的患者减量；2）lanatoside C为静脉注射用制剂，注射后10分钟起效，1~2小时到达高峰，用于急性心衰或慢性心衰加重时，特别适用心衰伴快速心房颤动者；3）strophanthin K快速作用类，静脉注射5分钟起作用，1/2~1小时达高峰，用于急性心衰。 （3）洋地黄制剂的使用适应证：1对缺血性心脏病，高血压心脏病，慢性心瓣膜病及先天性心脏病所致的慢性充血性心衰效果较好。这类患者如伴有房颤是应用洋地黄的最好指征；2对代谢异常而发生的高排量心衰如贫血性心脏病，甲亢，VB1缺乏性心脏病及心肌炎、心肌病等病因所致心衰洋地黄治疗效果欠佳；3肺源性心脏病导致右心衰，常伴有低氧血症，洋地黄效果不好且易引起中毒，肥厚型心肌病主要是舒张不良，增加心肌收缩性可能使原有的血流动力学障碍更为加重，洋地黄属于禁用。 （4）中毒及处理 1）影响洋地黄中毒的因素用药安全窗很小；心肌在缺血，缺氧的情况下中毒剂量更小。水，电解质酸碱平衡紊乱特别是低血钾，肾功能不全及与其他药物的相互作用也是引起中毒的因素；如胺碘酮，维拉帕米，阿司匹林等均可降低地高辛的经肾排泄率而导致中毒。 2）洋地黄中毒表现洋地黄最重要的副作用是各类心律失常。由心肌兴奋性过强及传导系统的传导阻滞构成。最常见者为室性期前收缩，多表现为二联律，非阵发性交界区心动过速，房性期前收缩，心房颤动及房室传导阻滞。快速房性心律失常又伴有传导阻滞是洋地黄中毒的特征性表现。洋地黄类药物的胃肠道反应如恶心呕吐以及CNS的症状，如视力模糊，黄视，倦怠等在使用地高辛时十分少见，特别是普及维持量给法（不给负荷量）以来更为少见。 3）洋地黄中毒的处理发生洋地黄中度后应立即停药。单发性室性期前收缩，第一度房室传导阻滞可自行消失；对快速性心律失常者，如血钾浓度低可用静脉补钾，如血钾不低可用利多卡因或苯妥英钠。电复律一般禁用，因易致心室颤动。有传导阻滞或缓慢心律失常者可用阿托品0.5~1.0mg皮下或静脉注射，一般不需安置临时心脏起搏器 2.非洋地黄类正性肌力药 （1）肾上腺能受体兴奋剂多巴胺及多巴酚丁胺，用于心衰的治疗。多巴胺小剂量表现为心肌收缩力增强，血管扩张，特别是肾小动脉扩张，心率加快不明显。大剂量可出现于心衰不利的作用。患者个体反应差异大，宜从小剂量逐渐增量，以不引起心率加快及血压升高为度。多巴酚丁胺是多巴胺的衍生物，可通过兴奋β1受体增强心肌收缩力，扩血管作用不如多巴胺明显，对加快心率的反应比多巴胺小。用药剂量与多巴胺相同。 （2）磷酸二酯酶抑制剂机制是抑制磷酸二酯酶活性使细胞内cAMP降解受阻，cAMP浓度升高，进一步使细胞膜上的蛋白酶活性增高，促进Ca2+通道膜蛋白磷酸化，Ca2+通道激活使Ca2+内流增加，心肌收缩力增强。临床使用有氨力农和米力农，后者增强心肌收缩力是前者的10~20倍，作用时间短，副作用少，两者能改善心衰症状及血流动力学参数。本类药物短期应用对改善心衰症状有确实效果，但不适于长期应用。 （四）抗肾素-血管紧张素系统相关药物的应用 （1）ACE抑制剂的应用主要机制为：1扩血管作用；2抑制ACE活性；3抑制交感神经兴奋性；4抑制心肌及血管的重构。其副作用少，刺激咳嗽可能是患者不能耐受治疗的一个原因。ACE抑制剂可明显改善远期预后，降低死亡率。 （2）抗醛固酮制剂的使用：利尿剂量的螺内酯对抑制心血管的重构，改善慢性心衰的远期预后有很好的作用。 （五）β受体阻滞剂的应用可对抗代偿机制中的交感神经兴奋性增强。卡维地洛：非选择性并有扩张血管作用的β受体阻滞剂，用于心衰治疗，效果明显优于美托洛尔 （六）舒张性心衰的治疗主要措施：1.β受体阻滞剂改善心肌顺应性，使心室容量-压力曲线下移，表明舒张功能改善。2.CCB降低心肌细胞内[Ca2+]，改善心肌主动舒张功能，主要用于肥厚性心肌病。3.ACE抑制剂有效控制高血压，从长远看改善心肌及小血管重构，有利于改善舒张功能，最适用于高血压性心脏病及冠心病。4尽量维持窦性心率，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分的容量。5对肺淤血较明显者，可适量应用静脉扩张剂（硝酸盐制剂）或利尿剂降低前负荷，但不宜过度，因过分的减少前负荷可使心排血量下降。6在无收缩功能障碍时禁用正性肌力药。 （七）“顽固性心力衰竭”及不可逆心力衰竭的治疗：对于前者患者并非心脏情况已至终末不可逆转。应努力寻找潜在原因并设法纠正，如风湿活动、甲亢、电解质紊乱、洋地黄过量、反复发生的小面积肺栓塞等，或患者是否有与心脏无关的疾病如肿瘤等。同时调整心衰用药，强效利尿剂或血管扩张剂及正性肌力药物联合应用等。对高度顽固水肿也有试用血液超滤者。不可逆患者：心脏移植。 2.急性左心衰竭（Acute  Heart  Failure  of  The  Left） 由于急性心脏病变引起心排血量显著、急骤降低导致组织器官灌注不足和急性淤血综合征。 一、病因 心脏解剖或功能的突发异常，使心排血量急剧降低和肺动脉压突然升高均可发生记性左心衰竭 常见原因：1.与冠心病有关的急性广泛性前壁心肌梗死、乳头肌梗死断裂、室间隔破裂穿孔等；2.感染性心内膜炎引起的瓣膜穿孔、腱索断裂致瓣膜急性反流；3.其他高血压心脏病血压急剧升高，原有心脏病的基础上快速性心律失常或严重缓慢心律失常，输液过多过快等。 二、发病机制 主要的病生基础为心脏收缩力突然严重减弱，心排血量急剧减少，或左室瓣膜急性反流，LVEDP迅速升高，肺静脉回流不畅。由于肺静脉压快速升高，肺毛细血管压随之升高使血管内液体渗入肺间质及肺泡内形成急性肺水肿。 三、临床表现 突发严重呼吸困难，呼吸频率常达30~40次/分，强迫坐位，面色灰白，大汗，发绀，烦躁，同时频繁咳嗽，咳粉红色泡沫状痰。极重者可因脑缺氧而致神志模糊。肺水肿早期，血压可升高，但随病情发展，血压下降。肺水肿如不能及时纠正，最终可致休克。两肺布满湿性啰音和哮鸣音，心尖部S1减弱，频率快，同时有舒张早期S3而构成奔马律。肺动脉瓣S2亢进。 四、诊断与鉴别诊断 根据典型症状与体征作出诊断。急性呼吸困难与支气管哮喘的鉴别见心力衰竭。 五、治疗 1.患者取坐位，双腿下垂，以减少静脉回流 2.吸氧，立即高流量鼻管给氧，对病情特别严重者应给面罩呼吸机持续加压给氧。吸氧同时使用抗泡沫剂使肺泡内的泡沫消失，一般使用50%酒精置于氧气的滤瓶中，随氧气吸入。 3.吗啡5~10mg静注不仅可使患者镇静，还可减少躁动带来的额外的心脏负担，同时具有小血管舒张的功能而减轻心脏负荷。必要时每间隔15分钟重复一次。 4.快速利尿呋塞米，本药可利尿，扩张静脉，有利于肺水肿缓解。 5.血管扩张剂。 （1）硝普钠为动静脉扩张剂，根据血压调整药量，维持收缩压100mmHg左右。对原有高血压者血压降低幅度以不超过80mmHg为度。用药不超过24小时。 （2）硝酸甘油扩张小静脉，降低回心血量，使LVEDP及肺血管压降低。 （3）酚妥拉明α受体阻断剂，以扩张小动脉为主。 6.洋地黄类药物可考虑用毛花苷丙静脉给药，对急性心肌梗死，在急性期24小时内不宜用洋地黄类药，二尖瓣狭窄所致肺水肿洋地黄类药物也无效。后两种情况如伴有心房颤动快速室率可应用洋地黄类药物减慢心室率，有利于缓解肺水肿。 7.氨茶碱解除支气管痉挛，有一定的正性肌力及扩血管利尿作用，可起辅助作用 待急性症状缓解后，应着手对诱因及基本病因进行治疗。 三种化学中毒的毒理、表现及急救 CO：（一氧化碳） 中毒机制： 碳氧血红蛋白 临床表现： 一般缺氧症状，皮肤粘膜：樱桃红色，迟发性脑病 急救处理： 通风，吸氧，对症 H2S：（硫化氢） 中毒机制： 与细胞呼吸酶中的三价铁结合 临床表现： 一般缺氧症状，电击样死亡，臭蛋样气味，肺水肿 急救处理： 脱离现场，吸氧，预防肺水肿，给予激素 HCN：（氰化物） 中毒机制： 与氧化型细胞色素氧化酶的三价铁结合，细胞窒息 临床表现： 一般缺氧症状，口中有苦杏仁味或金属味，痉挛期可见皮肤、粘膜保持鲜红色 急救处理： 亚硝酸钠－硫代硫酸钠疗法 心力衰竭 1、慢性充血性心力衰竭的诱发因素中， 最为常见的是感染； 2、高血压引起左室压力负荷过重； 3、肺动脉高压引起右室压力负荷过重； 4、慢性贫血和甲亢对心脏产生的影响使左、右心室容量负荷加重； 5、判定心力衰竭代偿期的主要指标是心排血量增加甚至接近正常； 6、左心衰竭最早出现的症状是劳力性呼吸困难； 7、左心衰竭的临床表现主要是由于肺淤血、肺水肿所致； 8、左心衰竭时肺部啰音的特点是湿啰音常见于两肺底，并随体位变化而改变； 9、右心衰竭时主要体征是颈静脉充盈和怒张； 10、重度二尖瓣狭窄、窦性心律、急性左心衰竭禁用洋地黄类药物； 11、血管扩张剂治疗心力衰竭的主要作用机制是降低心脏前、后负荷； 12、长时间较大剂量静脉滴注硝普钠可产生的副作用主要是氰化物中毒； 13、诊断急性肺水肿最具有特征意义的依据是严重呼吸困难伴咳粉红色泡沫样痰； 14、左心衰竭与支气管哮喘的主要鉴别点为坐起时能够缓解呼吸困难； 15、心力衰竭时减轻心脏负荷的治疗措施有：根据病情适当安排生活，劳动和休息；控制钠盐摄入；合理应用利尿剂；合理应用血管扩张剂； 16、老年人伴有心力衰竭的治疗洋地黄类药物的剂量应减少； 17、急性左心衰竭，高度呼吸困难，烦躁不安时立即给予吗啡皮下注射； 18、治疗洋地黄中毒所致的室性心动过速，如血钾不低可用利多卡因或苯妥英钠； 19、治疗洋地黄中毒所致的阵发性室性心动过速，如血钾浓度低则可用静脉补钾； 20、心力衰竭并发心房扑动时首选快速洋地黄制剂； 21、诊断右心衰竭时，最可靠的体征是肝颈静脉回流征阳性 22、治疗洋地黄中毒伴缓慢性心律失常时宜选用阿托品   五种肺炎的临床表现和治疗 一  肺炎球菌性肺炎 ㈠ 临床表现急性病容，寒战、高热39~40℃、胸痛、咳嗽、痰中带血、铁锈色痰。口角及鼻周出现单纯性疱疹。病情严重者，紫绀、呼吸困难。有感染中毒症者皮肤和粘膜有出血点、巩膜黄染、甚至休克。炎症累及膈胸膜出现上腹痛或急腹症表现。 体检：早期肺部体征仅有呼吸运动幅度减小，轻度扣浊，肺实变时心率快，扣诊浊音，语颤增强，可闻及支气管呼吸音，消散期可闻及湿啰音。严重者发生休克和急性呼吸窘迫综合征。 ㈡ 治疗 1.抗菌药物治疗：首选青霉素G，对青霉素过敏者，可选用头孢曲松，喹诺酮类。 2.支持疗法：休息、补液、营养支持。 3.并发症治疗：经抗菌药物治疗后，高热常在24小时内消退，若体温降而复升或3天后仍不降者，应考虑肺炎链球菌的肺外感染，如伴发胸腔积液应酌情取胸液以确定其性质，并发脓胸应积极排脓引流。 1）补充血容量、扩容。 2）心血管药物 3）强有力的抗菌素 4）肾上腺皮质激素 5）纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调 6）保护心、肝、肾功能 二 葡萄球菌性肺炎 ㈠临床表现：起病急骤，寒战、高热、胸痛、咳嗽、咳脓痰或脓血痰，严重者咳大量脓痰和咯血。体检肺内有湿啰音，实变时可听到支气管呼吸音。 ㈡治疗：①青霉素 800~1000万U/d ②耐药者选用苯唑西林钠（新青霉素Ⅱ）6~12g/d③.耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌（MRSA）选万古霉素 1~2g/d ④体位引流。 三  肺炎克雷白杆菌性肺炎 ㈠临床表现：起病急，寒战、高热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、咳砖红色胶冻样痰是该病的特征。 体检：急性病容，呼吸困难，紫绀，严重者全身衰竭，休克，黄疸。实变体征和湿啰音。 ㈡治疗：氨基糖苷类抗菌素，第一、二、三代头孢霉素，广谱青霉素，喹诺酮类抗菌素。疗程要长：3~4周。支持疗法：注意水、电解质、酸碱平衡及营养支持。 四  肺炎军团菌性肺炎 ㈠ 临床表现：起病多隐袭，发热、寒战、肌痛、干咳，非胸膜炎性胸痛，头痛、不适和乏力。发生咽喉炎者表现为咽喉痛、声音嘶哑，也可伴有肺外表现，如中耳炎、关节炎、甲状腺炎等。 体检：肺部偶闻湿啰音。 ㈡治疗：首选红霉素2.0g/d，疗程2~3周。亦可选用多西环素 首次0.2g，而后0.1g 每12h 一次 ,也可选用喹诺酮类。 五  肺炎支原体肺炎有肺炎支原体引起的呼吸道感染，儿童多见，由咽充血 →支气管炎 →间质性肺炎。起病缓，半数以上无症状，乏力、咽痛、咳嗽、发热、纳差、肌痛。 X-Ray：肺部多形状的浸润阴影，呈阶段性分布，以肺下野多见，常经3~4周后自行消散。冷凝集实验1：32 或逐渐升高有诊断意义。治疗首选红霉素，喹诺酮类、四环素类也用于肺炎支原体肺炎的治疗。 5种常见疾病的胸痛比较 心绞痛——胸骨后剧烈的挤压性、绞窄性疼痛。可能是在缺血缺氧的情况下，心肌内积聚过多的代谢产物刺激心脏内自主神经的传入纤维末梢，经1~5胸交感神经节和相应的脊髓段，传至大脑产生疼痛。 肺癌——不规则的钝痛或隐痛，呼吸和咳嗽时加重。是肿瘤侵及胸膜、肋骨的表现。 带状疱疹——灼热、刀割样痛。由带状疱疹病毒侵犯肋间神经所致的神经痛。 肺梗死——胸膜炎样疼痛：深呼吸或咳嗽时疼痛明显加重；心绞痛样疼痛：胸骨后剧烈的挤压痛。 干性胸膜炎——固定性针刺样疼痛，随咳嗽和呼吸加重，是炎症侵及胸膜所致。 体征英文汇总 1.Austin-Flint杂音：重度主动脉瓣关闭不全可以产生心尖部舒张期隆隆样杂音，是在重度主动脉瓣反流患者心尖部闻及的舒张期隆隆样杂音，类似二尖瓣狭窄所致的杂音，但二尖瓣完全正常。60%以上的中重度主动脉瓣反流患者可出现Austin Flint杂音，但在轻度患者中却很少闻及。 2.Graham-Steel杂音：肺动脉瓣舒张期杂音，由肺动脉扩张引起的相对性关闭不全所致。 3.Grey-Turner征，Cullen征： 急性胰腺炎时，外溢的胰液中含有大量的胰酶沿组织间隙扩散，渗至皮下可溶解皮下脂肪，使毛细血管破裂出血，在脐周或腰部皮肤出现青紫色分别称为Grey Turner征（脐周）及Cullen征（腰部）。 4.Ewart征：左肺下叶可因心包积液的挤压出现肺不张的表现，如左肩胛下区语音震颤增强，叩诊为浊音，听诊闻及支气管呼吸音，称为Ewart征。 5.Broadbent征：心脏收缩时，心尖搏动内陷者，称为负性心尖搏动，见于粘连性心包炎，由于心包与周围组织广泛粘连所致。此现象又称 Broadbent征。 6.Gibson杂音：在胸骨左缘第1到3肋间出现粗糙、响亮、机械样隆隆性连续 性杂音并伴有震颤，以胸骨左缘第2肋间隙最明显。见于先天性心脏病中动脉导管未闭患者。 7.Oliver征：主动脉弓动脉瘤时，因心脏收缩瘤体膨大并向后下方挤压气管，而触及随心脏搏动的气管向下曳动，称为Oliver征。 8.Duroziez杂音：是指动脉双重杂音。 9.Trousseau征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。 高血压合并症的11点选药注意事项 合并心力衰竭，选ACEI、利尿剂，不选β受体阻滞剂。 合并肾功能不全者可选钙拮抗剂、ACEI、甲基多巴，不宜选噻嗪类。 合并冠心病、心绞痛者应选β受体阻滞剂或钙拮抗剂。 合并脑卒中，不宜选中枢性降压药。 老年人收缩期高血压，选利尿剂、长效二氢吡啶类钙拮抗剂 有高血脂、糖尿病、痛风者不宜用利尿剂或β受体阻滞剂，以免血糖、血脂和尿酸升高。可选用α1受体阻滞剂。 伴妊娠者，不宜用ACEI和AT1拮抗剂，可选用甲基多巴。 合并抑郁症、支气管哮喘，不宜选用β受体阻滞剂。 心脏传导阻滞者，不宜用β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙拮抗剂。 心率较快者可用β受体阻滞剂。 前列腺肥大者可加用α受体阻滞剂。 心脏骤停考点速记 心脏骤停（cardiac arrest）系指心脏泵血功能的突然停止。导致心脏骤停的病理生理机制，最常见的是心室颤动，其次是快速性室性心动过速、缓慢性心律失常或心室停顿、无脉性电活动。 心脏性猝死是指由于心脏原因引起的无法预测的自然死亡。病人过去可有或无心脏病史，在急性症状开始1小时内发生的心脏骤停，导致脑血流的突然中断，出现意识丧失病人如经及时抢救可获存活，否则将发生生物学死亡。心脏性猝死是突然自然死亡的最常见原因。 电复律治疗时出现心室颤动，应再次电复律。 心脏性猝死是因心脏原因意外地突然死亡 猝死最常发生于冠心病 心脏骤停复苏后最易出现脑损伤 心肺复苏时用药通常首选药物是肾上腺素 心脏骤停早期诊断最佳指标是颈动脉和股动脉搏动消失 胸外心脏按压时手掌的正确部位是胸骨中下1/3交界处 在心肺复苏期间，对于难治性室速和室颤，建议应用胺碘酮［150～500mg静注，10mg/（kg?d）维持静脉滴注］ 急性高钾血症引起的顽固性心室颤动，低血钙或应用钙拮抗剂中毒者可给予10%葡萄糖酸钙5～20ml静注 未建立静脉通道时，若出现缓慢性心律失常，应心内注射肾上腺素（0.5～1.0mg） 心肺复苏术中一旦确定室颤或持续性快速室性心动过速应用200~300J能量进行直流电除颤如无效可适当加大电能，最大可到360~400J。 心脏疾病的考点汇总 一  冠状动脉粥样硬化性心脏病 ⒈危险因素 ⒉缺血性心脏病的分类（ISFC/WHO） ⒊心绞痛的发病机制、临床表现、严重程度的分级、实验室检查、诊断、鉴别诊断及治疗 ⒋不稳定型心绞痛的处理原则 ⒌急性心肌梗死的发病机制、临床表现、心电图和血清心肌酶学改变、诊断和鉴别诊断及并发症 ⒍急性心肌梗死的治疗原则 ⒎急性心肌梗死所导致心力衰竭的Killip分级 二  心脏瓣膜病 1.病因 2.临床表现 3.X线、超声心动图和心电图检查 4.并发症 5.治疗 三  急性心包炎 1.病因 2.临床表现 3.X线、超声心动图和心电图检查 4.治疗 5.心包压塞的诊断与处理 6.心包穿刺术的指征和注意事项 四  感染性心内膜炎临床表现和诊断标准 临床表现 1.发热 2.心脏杂音 3.周围体征多为非特异性，已经较少见，可能由微血管炎或微栓塞所致。 （1）瘀点：可出现于任何部位，以锁骨以上皮肤、口腔粘膜及睑结膜多见。 （2）指和趾甲下裂片状出血。 （3）Roth斑：为视网膜的卵圆形出血斑块，中心呈白色，多见于亚急性感染。 （4）Osler结节：为在指和趾垫出现豌豆大的红紫色痛性结节，亚急性者较常见。 （5）Janeway损害：主要见于急性，在手掌和足底有直径1～4mm的出血红斑。 4.动脉栓塞 5.感染的非特异性症状 （1）脾肿大见于15%~50%，病程＞6周患者。急性者少见。 （2）贫血，有苍白、无力和多汗，多为轻、中度贫血，亚急性者多见，主要因为感染对骨髓的抑制。 （3）杵状指和趾。 诊断标准 （1）主要标准 ①两次血培养阳性，且病原菌完全一致。 ②超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全。 （2）次要标准 ①基础心脏病或静脉滥用药物史。 ②发热，体温≥38℃。 ③血管现象：栓塞、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜瘀点、Janeway损害。 ④免疫反应：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑及类风湿因子阳性。 ⑤血培养阳性，但不符合主要诊断标准。 ⑥超声心动图有IE的表现，但不符合主要诊断标准。 凡符合以下条件者可以确诊亚急性感染性心内膜炎：符合2项主要标准；或符合1项主要标准加3项次要标准；或符合5项次要标准。 心律失常考点 窦性心动过速临床意义：窦性心动过速可见于健康人饮酒、体力活动、情绪激动、喝茶，某些病理状态如心肌缺血、心力衰竭、发热、贫血、疼痛、某些药物（阿托品等）、低氧血症、甲腺功能亢进等可引起窦性心动过速。 窦性心动过缓临床意义：窦性心动过缓可见于运动员、睡眠时、窦房结病变、急性下壁心肌梗死、颅内疾患、甲状腺功能低下、阻塞性黄疸和某些药物（如β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等） 窦性停搏临床意义：窦性停搏可见于窦房结病变、急性心肌梗死、迷走神经张力过高（如恶性呕吐时）、脑血管意外、某些药物（如洋地黄、奎尼丁、钾盐等）。 窦房传导阻滞临床意义：窦房传导阻滞可见于迷走神经张力过高、颈动脉窦过敏综合征、急性下壁心肌梗死、心肌病、高钾血症、洋地黄或奎尼丁中毒时。 窦性心动过速的频率范围多为100～150次/分 窦性心动过缓时出现早搏可用何药治疗阿托品 使快速房颤的心室率减慢，应首选洋地黄 较易引起房颤的疾病是风湿性心脏病二尖瓣狭窄 心房颤动时f波的频率为350～600次/分 刺激迷走神经可以纠正阵发性室上性心动过速心律失常 颈动脉窦按摩可使心动过速终止 非阵发性交界区性心动过速最常见于洋地黄中毒 心电图有心室夺获及室性融合波有利于室性心动过速（有）与室上性心动过速的鉴别 急性心肌梗死出现室性期前收缩首选利多卡因 洋地黄中毒出现室性心动过速不适合于应用电击复律治疗 治疗尖端扭转型室速时不宜选用普罗帕酮 洋地黄中毒引起的心律失常中，房室传导阻滞用钾盐治疗是错误的 二度Ⅱ型及三度房室传导阻滞，阻滞部位在双束支，心室率缓慢，曾有Adams-Strokes综合征发作，治疗首选安置临时或永久性人工心脏起搏器 最易发生房室传导阻滞的心肌梗死是下壁心肌梗死 洋地黄治疗房颤，减慢心室率的最主要作用是直接延长房室结的不应期 二度Ⅰ型窦房传导阻滞的是相邻RR间期进行性缩短，包含P波间期在内的RR间期小于正常窦性PP间期的两倍 诊断窦性停搏的是PP间期显著延长的间期内无P波发生，长间歇与正常PP间期无倍数关系 二度Ⅰ型房室传导阻滞的是PR间期逐渐延长，直到一个P波受阻不能下传至心室 甲状腺功能亢进，快速房颤首选心得安口服；风心病二尖瓣狭窄并发快速房颤如血流动力学稳定，可先静注西地兰 预激综合征合并房颤电复律 阵发性室上性心动过速首选腺苷；洋地黄治疗中出现室性期前收缩二联律，如血钾不低首选利多卡因 室性心动过速有严重血流动力学障碍，首选体外同步电直流复律 尖端扭转型室速起搏前可先试用异丙基肾上腺素 阵发性室性心动过速，可选用利多卡因。 频发室性期前收缩应预防性应用抗心律失常药物利多卡因 急性心肌梗死时发生室颤尽快用非同步直流电除颤 三度房室传导阻滞如心室率显著缓慢伴有明显症状或血流动力学障碍，应给予起搏治疗。 室性心动过速药物疗效不满意应及早应用同步直流电复律 心力衰竭十个致病因素 冠心病已成为欧洲75岁以下心力衰竭患者的主要病因，和我国的情况相似。上海地区最近的调查显示该地区65.8%的心力衰竭是由冠心病所致。在高龄老人中高血压也是心力衰竭一个重要的致病因素。根据病理生理异常，心力衰竭的基本病因可分为： ⒈原发性心肌损害：心肌炎、心肌病和冠心病等。 ⒉后负荷（压力负荷）过重：高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺动脉瓣狭窄等。 ⒊前负荷（容量负荷）过重：二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全、间隔缺损、和全身血容量增多或循环血量增多的疾病（甲状腺功能亢进、慢性贫血等）。 诱因： 1．感染：呼吸道感染是最常见，最重要的诱因。感染性心内膜炎作为心力衰竭的诱因也不少见，常因发病隐袭而易漏诊。 2．心律失常：特别是心室率快的心房颤动和其他快速心律失常。 3．血容量增加：如摄入钠盐过多，静脉输入液体量过多、过快等 4．过度体力劳累或情绪激动：如妊娠后期及分娩过程，暴怒等 5．治疗不当：如不恰当停用洋地黄类药物或降血压药等 6．原有心脏病加重或并发其他疾病：如冠心病发生心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动，合并甲状腺功能亢进或贫血等 痰血音痛泻的考点汇总 1、痰的性状和量：急性呼吸道感染时，痰量较少，慢性支气管炎以浆液-粘液性痰为主，合并感染时，粘度增加或转为脓性，量亦增多；支气管扩张症、肺脓肿、支气管胸膜瘘时，痰量较多，且排痰与体位有关，静置后分层；痰有恶臭气味，提示有厌氧菌感染。观察痰的颜色，有助理判断病因，铁锈色痰为典型肺炎球菌肺炎的特征；黄绿色或翠绿色痰，提示有绿脓杆菌感染；微黄奶酪见于肺结核干酪性肺炎；痰色白粘稠、牵拉成丝，提示念珠菌感染；粉红色泡沫痰是肺水肿的体征；较多水样痰液，内含粉皮样物，提示肺棘球蚴病。 2、咯血的症状：肺结核、支气管扩张症、肺脓肿、支气管内膜结核和出血性疾病，咯血颜色鲜红；铁锈色血痰见于肺炎球菌肺炎、肺吸虫病和肺泡出血；砖红色胶冻样痰见于肺炎克雷伯杆菌肺炎；肺梗死引起的咯血为粘稠暗红色血痰；而粉红色浆液性泡沫样血痰则提示左心衰竭肺水肿 3、湿啰音听诊分析要点：除湿啰音大小、响亮程度、数量多少及其动态变化外，应注意湿啰音的分布。湿啰音局限，提示该处局部病变，如肺炎、肺结核、支气管扩张症等；湿啰音位于两肺底，多见于心力衰竭淤血、支气管肺炎等；如湿啰音满布两肺，多见于急性肺水肿和严重的支气管肺炎。 4、胸痛性质：带状疱疹呈刀割样痛或灼痛。食管炎则多为烧灼痛。心绞痛呈绞窄性并有窒息感，心肌梗死则痛更剧烈而持久并向左肩和左臂内侧放射。干性胸膜炎常呈尖锐刺痛或撕裂痛。肺癌常有胸部闷痛。肺梗死则表现突然的剧烈疼痛伴有呼吸困难与发绀。同时应当询问与胸痛所伴随的其他临床症状，如胸痛伴吞咽困难者提示食管疾病；胸痛伴有咳嗽或咯血者提示为肺部疾病，可能为肺炎、肺结核或肺癌；胸痛伴呼吸困难者提示肺部较大面积病变，如大叶性肺炎或自发性气胸、渗出性胸膜炎等。 5、急性腹泻，每天排便次数可多达10次以上，粪便量多而稀薄。如细菌感染，则初为水样后为粘液血便或脓血便。肠阿米巴病的粪便呈暗红色（或果酱样）。慢性腹泻，多数每天排便数次，可为稀便，亦可带粘液、脓血，见于慢性细菌性，亦可见于炎症性肠病及结肠、直肠癌。粪便中带大量粘液而无病理成分者常见于肠易激综合征。 六大症状合并症的注意事项 一 咯血伴随症状： 1.咯血伴发热：见于肺结核、肺炎、肺脓肿、流行性出血热等； 2.咯血伴胸痛：见于肺炎球菌肺炎、肺梗死等； 3.咯血伴脓痰：见于肺脓肿、支气管扩张症、空洞性肺结核并发感染等；部分支气管扩张症表现反复咯血而无脓痰，称干性支气管扩张； 4血.痰伴剧烈呛咳：见于肺癌、支原体肺炎； 5.咯血伴皮肤粘膜出血：应考虑血液病、流行性出血热、肺型钩端螺旋体病、肺血管炎等； 6.咯血伴黄疸：除钩端螺旋体病外，需注意肺炎球菌肺炎、肺梗死。 二 发绀伴随症状及临床意义 1.发绀伴呼吸困难：见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻和大量气胸等。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀，但无呼吸困难 2.发绀伴杵状指（趾）：主要见于发绀型先心病和某些慢性肺部疾病 3.急速发生的发绀伴意识障碍：见于药物或化学物质中毒、休克和急性重症肺部感染。 三 呼吸困难的伴随症状及临床意义 1.呼吸困难伴有哮鸣音：见于支气管哮喘、心源性哮喘； 2.骤然发生的严重呼吸困难：见于急性喉水肿、气管异物、大块栓塞、自发性气胸等； 3.呼吸困难伴一侧胸痛：见于大叶性肺炎、急性渗透出性胸膜炎、肺梗死、自发性气胸、急性心肌梗死、支气管肺癌等； 4.呼吸困难伴发热：见于肺炎、肺脓肿、肺结核、胸膜炎、急性心包炎、咽后壁脓肿等； 5.呼吸困难伴有咳嗽、脓痰：见于慢性支气管炎、阻塞性肺气肿并发感染、支气管扩张、肺脓肿等；伴大量泡沫样痰。见于急性左心衰竭和有机磷中毒； 6.呼吸困难伴昏迷：见于脑出血、脑膜炎、休克型肺炎、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、肺性脑病、急性中毒等。 四 水肿的伴随症状及临床意义 ⒈水肿伴肝大者为心源性和肝源性，而同时有颈静脉怒张者则为心源性； ⒉水肿伴重度蛋白尿，常为肾源性； ⒊水肿伴呼吸困难与发绀者常提示为心脏病、上腔静脉阻塞综合征等所致； ⒋水肿与月经周期有明显关系者可见于特发性水肿； ⒌水肿伴消瘦见于营养不良。 五 意识障碍的伴随症状及临床意义 ⒈伴发热：先发热后意识障碍者可见于重症感染性疾病；先意识障碍后发热，见于脑出血、蛛网膜下腔出血等。 ⒉伴呼吸缓慢：是呼吸中枢受抑制的表现，可见于吗啡、巴比妥类、有机磷杀虫药等中毒，银环蛇咬伤等。 ⒊伴瞳孔散大：可见于颠茄类、酒精、氰化物等中毒以及癫痫、低血糖状态等。 ⒋伴瞳孔缩小：可见于吗啡类、巴比妥类、有机磷杀虫药等中毒。 ⒌伴心动过缓：可见于颅内高压症、房室传导阻滞以及吗啡类、毒蕈等中毒。 ⒍伴高血压：可见于高血压脑病、脑血管意外等。 ⒎伴皮肤粘膜改变：瘀点、紫癜和瘀斑等可见于严重感染和出血性疾病，口唇呈樱红色提示一氧化碳中毒等。 ⒏伴脑膜刺激征：可见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等 六 头痛的伴随症状及临床意义 ⒈头痛伴脑膜刺激征者提示有脑膜炎或蛛网膜下腔出血； ⒉头痛伴剧烈呕吐者提示颅内压增高； ⒊头痛伴眩晕见于小脑肿瘤、椎-基底动脉供血不足； ⒋头痛伴发热者常见于全身性感染性疾病； ⒌头痛伴视力障碍者可见于青光眼或脑瘤； ⒍慢性进行性头痛伴精神症状者应注意颅内肿瘤； ⒎慢性头痛突然加剧并有意识障碍者提示可能发生脑疝； ⒏头痛伴癫痫病发作者可见于脑血管畸形、颅内寄生虫病； ⒐头痛伴神经功能紊乱症状者可能为神经功能性头痛。 七 咳嗽伴随症状及临床意义 1.咳嗽伴发热：见于呼吸道感染、支气管扩张症并感染、肺结核、肺脓肿等。 2.咳嗽伴胸痛：见于肺炎、胸膜炎、自发性气胸等； 3.咳嗽伴呼吸困难：见于喉部疾病、阻塞性肺气肿、大量胸腔积液、气胸、肺瘀血、肺水肿、重症肺炎等； 4.咳嗽伴咯血：见于肺结核、支气管扩张症、肺脓肿、肺癌二尖瓣狭窄等； 5.咳嗽伴有杵状指（趾）：主要见于支气管扩张症、肺癌、肺脓肿与脓胸、二尖瓣狭窄； 6.咳嗽伴有哮鸣音：见于支气管哮喘、喘息型支气管炎、心源性哮喘、气管与支气管异物等。 发热的热型、伴随症状及临床意义 一  热型及临床意义 1.稽留热：是指体温明显升高在39℃～40℃及以上，24小时内体温波动相差不超过1℃。 2.弛张热：是指24小时内体温波动相差超过2℃，但最低点未达正常水平的体温曲线类型。 3.间歇热：体温骤然升达高峰，持续数小时，又迅速降至正常水平，无热期可持续1天至数天，如此高热期与无热期反复交替出现。 4.回归热：是指急升型高热持续数日后自行骤降，但数日后又再出现的体温曲线类型。 5.波状热：是指体温逐渐上升达39℃或以上，发热数日后逐渐下降，数日后又再发热数日的热型。 6.不规则热：指发热病人体温曲线无一定规律的热型。 二  常见伴随症状及临床意义 1.皮疹：许多发热性疾病都伴有皮疹。皮疹可分为内疹和外疹两大类。内疹是指粘膜疹，如麻疹的口腔粘膜疹。外疹可分为斑疹、丘疹、斑丘疹、疱疹、荨麻疹和出血疹。 2.皮下出血点：常见于流行性出血热、斑疹伤寒、败血症等。严重时形成皮下瘀斑。 3.淋巴结肿大：多见于淋巴瘤、白血病、丝虫病、局部化脓性感染、转移癌、风疹等。肿大的淋巴结可发生质地改变、压痛、粘连等。 4.结膜充血：可见于麻疹、钩端螺旋体病、流行性出血热等。结膜下出血常见于钩端螺旋体病、败血症等。 5.肌痛：多见于布鲁菌病、皮肌炎、风湿热等。钩端螺旋体病多表现为排肠肌痛。 6.关节痛；常见于风湿热、猩红热、败血症、布氏杆菌病等。 7.肝脾肿大：见传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、布氏杆菌病、疟疾、白血病、淋巴瘤、黑热病、急性血吸虫病等。 心肌病考点 肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是非对称性室间隔肥厚 肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音在左室容积减少时增强 肥厚型梗阻性心肌病人导管检查，具有诊断意义的是Brockenbrough现象阳性 心得安可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱 扩张型心肌病的最主要特征是心腔扩大、心肌收缩期泵功能衰竭 扩张型心肌病的病因较重要的是病毒感染 扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大、变性、纤维化 扩张型心肌病的主要体征是心脏扩大 扩张型心肌病的彻底治疗方法是心脏移植术 心肌炎急性期能确诊的检查是心肌活检 心肌疾病病毒感染的阳性指标是发病后3周间，相隔2周的两次血清抗体滴定度有4倍或以上增高 心肌炎在房室传导阻滞情况下可试用糖皮质激素 心肌炎在早期不主张使用糖皮质固醇类药物 每日饮纯酒精量超过125ml持续10年以上应考虑诊断酒精性心肌病 体循环或肺循环出现栓塞频率较高的是围生期心肌病 女性妊娠末期或产后2～20周出现心肌病改变称为围生期心肌病 高血压性心脏病交替脉，扩张型心肌病心功能不全控制后，心脏杂音增强 限制型心肌病奇脉，风湿性心脏病心功能不全控制后，心脏杂音减弱 肥厚型梗阻性心肌病使用硝酸甘油后心脏杂音增强，心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱 扩张型心肌病心肌细胞肥大、变性、纤维化 酒精性心肌病心肌细胞及间质水肿，纤维化，线粒体变性 感染性心肌炎心肌间质增生、水肿及充血，炎细胞浸润 克山病心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成 蛙泳征：大量心包积液 鼓帆征：二尖瓣狭窄 钻石征：扩张型心肌病 SAM征：肥厚型心肌病 吊床征：二尖瓣脱垂 抗O>800U：急性风湿热 发病3周内的相隔2周2次血清病毒中和抗体>4倍：急性病毒性心肌炎 遗传因素：肥厚型心肌病 免疫指标阳性：红斑狼疮 血培养细菌阳性感染性心内膜炎 室缺超声心动图：室间隔连续中断 心包积液超声心动图：出现右室前壁以及房室沟处无反射区 二尖瓣狭窄超声心动图：二尖瓣EF斜率下降 肥厚型心肌超声心动图：舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3 胃十二指肠疾病 慢性胃炎的发病与幽门螺杆菌感染有关 血清壁细胞抗体阳性多见于慢性萎缩性胃体胃炎 慢性A型胃炎的治疗恶性贫血性，注射维生B12 诊断慢性胃炎最可靠的依据是胃镜检查及胃粘膜活检 慢性胃窦炎发病的病因最重要的是幽门螺杆菌感染 慢性胃炎活动期判定根据是胃粘膜中性粒细胞增多 慢性浅表萎缩性胃炎患者纤维胃镜检查示胃粘膜有散在小片状充血呈红白相间的花斑状，伴有小片状糜烂，点状出血，部分胃粘膜呈红白相间，以白为主 见于萎缩性胃炎和老年人的粘膜变化为假幽门腺化生 慢性A型胃炎的诊断依据之一是血清抗壁细胞抗体阳性 慢性胃炎，有胆汁反流，治疗上可用胃复安 不宜用于慢性胃炎治疗的药物是肾上腺糖皮质激素 慢性胃炎常见的症状和体征是上腹饱胀不适，食后加重 慢性胃体炎的主要表现为 血清抗壁细胞抗体阳性 血清促胃液素增高伴胃酸增多，见于促胃液素瘤 慢性胃炎经检查HP阳性需选用质子泵抑制剂 慢性胃炎HP阳性推崇的治疗是：铋剂+两种抗生素 急性胃炎的急诊胃镜检查应在上消化道出血后1～2天内进行 胃及十二指肠疾病以出血为主要表现者，其原因鉴别主要依靠急诊胃镜检查 消化性溃疡的发病机制中，所谓损伤因素主要是指胃酸、胃蛋白酶的消化作用 壁细胞总数增加与十二指肠球溃疡有关 消化性溃疡在病理上组织损害深达粘膜肌层 胃溃疡的好发部位是小弯胃角附近 胃蛋白酶在pH＜5时可转为有活性的胃蛋白酶，最适pH值为2~3 消化性溃疡的主要症状是上腹疼痛 消化性溃疡所引起的疼痛，以节律性疼痛最具特征性 空腹疼常见于十二指肠球溃疡 胃溃疡节律性疼痛的特点是餐后约1小时出现疼痛 胃溃疡的特点是X线钡餐见凸出于胃轮廓之外的龛影 治疗消化性溃疡疗效较好的抑酸药是洛赛克 法莫替丁，H2受体拮抗剂的作用强而持久且副作用少 钡餐透视见龛影对诊断消化性溃疡意义较大 预防十二指肠球部溃疡复发最重要的是消灭HP 诊断胃恶性溃疡最有价值的是胃镜见溃疡形状不规则，底凸凹不平 西咪替丁药物抑酸效果较佳 易发生幽门梗阻的溃疡是幽门管溃疡 消化性溃疡的命名是由于溃疡是由胃酸和胃蛋白酶作用形成 腹痛顽固而持续应考虑消化性溃疡发生慢性穿孔 关于十二指肠溃疡的治疗最佳措施是抑酸+消除HP 萎缩性胃体胃炎胃酸明显减少。 萎缩性胃窦胃炎胃酸正常或减少 促进胃排空，防止胆汁反流药物：吗丁林 促进粘液分泌及胃粘膜细胞更新：前列腺素E2 作用于壁细胞H2受体，抑制胃酸及胃蛋白酶分泌甲氰咪胍 促胃液素瘤胃酸明显增高 胃溃疡胃酸正常或减少 十二指肠球溃疡胃酸升高 胃癌胃酸明显减少 哮喘治疗前严重程度的分级 1、间歇发作（第1级）：症状<每周1次短暂发作，夜间哮喘症状≤每月2次，FEV1≥80%预计值或PEF≥80%个人最佳值，PEF或FEV1变异率<20%。 2、轻度持续（第2级）：症状≥每周1次，但<每天1次，可能影响活动和睡眠，夜间哮喘症状>每月2次，但<每周1次，FEV1≥80%预计值或PEF≥80%个人最佳值，PEF或FEV1变异率20%～30%。 3、中度持续（第3级）：每日有症状，影响活动和睡眠，夜间哮喘症状≥每周1次，FEV160%～79%预计值或PEF60%～79%个人最佳值，PEF或FEV1变异率>30%。 4、重度持续（第4级）：每日有症状，频繁发作，经常出现夜间哮喘症状，体力活动受限，FEV1<60%预计值或PEF<60%个人最佳值，PEF或FEV1变异率>30%。 关于肾综合征出血热 ◆临床表现 1.发热期： 多为突起高热，体温越高，热程越长，病情越重。全身中毒症状表现为“三痛”，即为头痛、腰痛和眼眶痛。 2.低血压休克期：多数患者出现在发热末期或热退同时出现血压下降。此期容易发生DIC、脑水肿、急性呼吸窘迫综合征和急性肾功能衰竭。 3.少尿期：常继低血压休克期出现。主要表现尿毒症，水、电解质紊乱，严重者发生高血容量综合征和肺水肿。 4.多尿期：此期新生的肾小管吸收功能尚不完善，尿素氮等物质引起的渗透性利尿，使尿量增多。此期若水电解质补充不足或继发感染，可以发生继发性休克。 5.恢复期：经过多尿期后，尿量逐步恢复为2000ml以下。少数患者可遗留高血压、垂体功能减退、心肌劳损等。 ◆实验室检查 1.血象：不同病期中变化不同，对诊断、预后判定均重要。 （1）白细胞：早期白细胞总数正常或偏低，3～4日后即明显增高，多在15～30×109/L 中性粒细胞明显增多，并可出现幼稚细胞，重型、危重型可出现晚幼粒、中幼粒甚至早幼粒细胞，呈现类白血病反应。异型淋巴细胞在4～5病日即可出现，且逐日增多，对诊断有参考价值。 （2）红细胞和血红蛋白：发热后期和低血压期血红蛋白和红细胞明显升高。 （3）血小板：全病程均有不同程度降低，从第2病日即降低，并有异型、巨核血小板出现 2.尿常规 显著的尿蛋白是本病的重要特点，也是肾损害的最早表现。其主要特征为：出现早、进展快、时间长。多在2～3病日尿中即开始出现蛋白，并发展迅速，可在1天内由“+”突然增至“+++”或“++++”。尿中还可有红细胞、管型或膜状物（是凝血块、蛋白质与坏死脱落上皮细胞的混合凝聚物），故必须强调多次查尿、有助于诊断。 3.免疫功能检查：普遍有免疫功能异常。 关于白血病分类、分型 在法、美、英（FAB）合作组分型基础上， 1986年，我国血液学专家综合国内外关于急性白血病分型的新发展，提出了以下诊断标准： 一、急性淋巴细胞白血病（ALL）可分为3个亚型： L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好； L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差； L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。 二、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型； 1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。 2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。 M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30~89％，单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。 M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。 3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的≥30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型； M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。 M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。 4、M4即为粒－单核细胞白血病，按粒系胞和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型； M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的≥20％。 M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。 M4c原始细胞即粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者＞30％。 M4EO除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而圆。着色较深的嗜碱性粒细胞，占5~30％。 5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型； M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞≥80％。 M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞＞30％，原单核细胞＜80％。 6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单核）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞）＞20％。 7.M7 巨核细胞白血病