特发性血小板减少性紫癜null特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura概念(Definition)概念(Definition)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍,导致外周血血小板减少。
急性型和慢性型
病因和发病机制
Etiology and pathogenesis病因和发病机制
Eti...
null特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura概念(Definition)概念(Definition)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍,导致外周血血小板减少。
急性型和慢性型
病因和发病机制
Etiology and pathogenesis病因和发病机制
Etiology and pathogenesis感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物
免疫因素 PAIg G 80-90%
肝、脾脏因素 产生和破坏场所
遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3
其他因素 雌激素临床
现
(Clinical manifestations)临床表现
(Clinical manifestations)急性型起病急聚,大多发病前1-3周有上
呼吸道感染(病毒感染);慢性型起
病隐袭,常无诱因
出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血
眼底出血、内脏出血、颅内出血
贫血 取决于出血量多少 失血性贫血
脾脏肿大 急性型与慢性型ITP的鉴别急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型
年龄 2-6 岁 20-40岁
性别 无区别 女性较多
诱因 常见 不常见
起病 急聚 隐匿
出血症状 明显 不明显
血小板数 <20 × 109/L 30-80 ×109/L
血小板寿命 1-6 h 12-24h
巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常
病程 2-6周,自发缓解 数月-数年无自发缓解 实验室检查
(Laboratory studies)实验室检查
(Laboratory studies)血象(blood smear) 血小板数减少,形态异常(大或碎片),白细胞正常或增多,
红细胞和血红蛋白正常或减少
骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常,
且伴成熟障碍,产板巨核细胞减少及血小板
形态异常
血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
GPⅡbⅢa)诊断(Diagnosis)诊断(Diagnosis)出血症状
反复检测血小板减少
巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍
脾脏不肿大或轻度肿大
其他 ①泼尼松治疗有效;②血小板寿命缩短;③脾切除治疗有效;④PAIgG阳性;⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)鉴别诊断
(Differential Dignosis)过敏性紫癜
再生障碍性贫血
血栓性血小板减少性紫癜
肝硬化脾亢
系统性红斑狼疮
白血病治疗(Treatment)治疗(Treatment)病因治疗 停用影响血小板的药物,休息
糖皮质激素
脾切除
免疫抑制剂
难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w
③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w
④ 血浆置换
⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d
⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
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