Budd_Chiari综合征的分型及诊断

World Chin J Digestol 2003 May;11(5):656-657 世界华人消化杂志 ISSN 1009-3079 CN 14-1260/R 2003 年版权归世界胃肠病学杂志社 P.O.Box 2345 Beijing 100023, China Fax: +86-10-85381893 Email: wcjd@wjgnet.com www.wjgnet.com • 文献综述 REVIEW • Budd-Chiari综合征的分型及诊断 许伟华,朱菊人 许伟华,山东大学第二医院消化内科 山东济南市 250033 朱菊人,山东省立医院消化内科 山东济南市 250021 项目负责人:朱菊人,250021,山东济南市,山东省立医院消化内科. 收稿日期:2002-05-10 接受日期:2002-06-12 许伟华,朱菊人. Budd-Chiari综合征的分型及诊断. 世界华人消化杂志 2003; 11(5):656-657 http://www.wjgnet.com/1009-3079/11/656.htm 0 引言 Budd-Chiari综合征是具有门脉高压、肝肿大以及临床 症状不同类型的肝静脉流出道梗阻. 其可表现为轻度症 状直至慢性终末期肝病. 临床误诊率较高.目前关于 Budd-Chiari综合征的分型很不统一，至少有20种分 类方法，尚没有一种分型被广泛接受，极大地限制了其 诊断及治疗. 提高对本病的认识并达成一定的共识必将 推动对本病的深入研究. 1 Budd-Chiari综合征的分型 1.1按病原学分类 Budd-Chiari综合征据病因不同可分 为3型[1] : (1)肝小静脉梗阻型，又称闭塞性静脉内膜 炎，可能由于摄取吡咯类肝细胞毒素所致. (2)肝大静脉 梗阻型多数是继发的，主要病因是高凝状态、恶性疾病 或其他疾病等[2]. (3)下腔静脉梗阻型是由隔膜[3,4]、血栓 形成或外来压力引起的. 1.2从阻塞物的病理性质上大致分为3型Ⅰ型 血栓性[3]， 可以是单纯血栓、炎性血栓或瘤性血栓.Ⅱ:膜性[4,5]， 纤维膜厚薄不一，薄者仅1-2 mm，大多为完全闭塞. 膜的表面光滑，与静脉瓣相似. Ⅲ:纤维狭窄型，此种类 型肝段下腔静脉某一段完全闭锁. I型可演变成另两型[6]. 1.3从临床表现上分3型 (1)急性型:少见，病程多在1 mo 内，临床表现近似急性肝炎. 起病急，上腹痛伴腹 胀，肝进行性肿大有压痛，腹水增长迅速，可伴有黄疸， 死亡率极高. (2)亚急性型，病程在1 a以内，临床表 现最为典型，有腹水、肝区痛、肝肿大三联征，也可有 黄疸及脾肿大，胸腹部浅表静脉曲张伴下肢水肿是诊 断本病的重要特征. (3)慢性型:病程在1 a以上，主要为 膜性梗阻的患者，可分为两种亚型. 部分患者可因侧支 循环完全或下腔静脉膜性梗阻(membranous obstruction of the inferior vena cava ，MOVC)中央有小孔而临床症状 不明显，成为隐匿型，约占10 %. 显性型的患者起病 缓慢，可反复发作又可自行缓解[2,7,10]. 1.4 根据静脉阻塞部位分类 以往国内外不少学者提出 各自的BCS分型大多以下腔静脉为分型的出发点[8,9]. 李彦豪 [11]认为应重视肝静脉的通畅程度，以肝静脉作 为分型的核心. 由于目前下腔静脉开通术的技术提高， 下腔静脉的病变程度不再是影响介入治疗技术成功率 的重要因素. 他提出四型分类方法，简述如下:Ⅰ肝静 脉阻塞型，约占10-20 %，南方较北方多见. 本型中 段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致 的假性狭窄；可分a、b两种亚型，a型:肝静脉近心端 膜性狭窄，远心端扩张；b型:肝静脉广泛狭窄闭塞. Ⅱ 下腔静脉阻塞型，约占50-70 %. 主要为肝段下腔静脉 狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回 流困难，甚至出现逆流. Ⅲ型:肝、腔静脉阻塞型，约 占20-30 %. 是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体. Ⅳ型:肝小静脉 闭塞型.为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通 畅，而肝静脉楔压降低，极少见.临床诊断要点为:肝肿 大、门静脉高压症及肝穿刺活检显示肝脏瘀血性改 变等. 我们认为，BCS分型应通俗易懂，且能体现出临 床与病理改变，并同时对治疗有指导作用，因此根据静 脉阻塞部位分型比较合适. 2 Budd-Chiari综合征的诊断 2.1 临床表现 Budd-Chiari综合征的初始症状通常是缓 慢而模糊的上腹部不适和因门脉高压引起的进行性腹 水. 可有肝、脾肿大、黄疸和肝功能障碍. 体检有双下 肢水肿和阵发性肺栓塞，有时在下肢、腹部、腰部有大 量静脉曲张. 门脉压继续增高导致食管静脉曲张破溃出 血和进行性肝衰.少数病例起始即为暴发性肝衰[5,12]. 2.2影像检查 目前超声扫描是诊断Budd-Chiari综合征 的首要工具，方便易行，且其敏感度在85 %以上[13]. B超能较好地显示肝脏形态及实质的改变，能清楚了 解下腔静脉、肝静脉病变的部位、类型和阻塞程度，特 别是对下腔静脉广泛狭窄阻塞，导管不能插入及对碘 过敏者，B超更显优势，但对下腔静脉(IVC)内的薄膜 样病变有时显示不清血管. 血管造影是诊断BCS的主要 方法和“金”，可直接显示阻塞部位和范围[14]. 有下腔静脉造影[8]和经皮肝穿肝静脉造影[15]两种途径. 前 者能清楚地显示肝段下腔静脉阻塞、狭窄的部位与形 态，但对肝内静脉阻塞狭窄显示不清. 后者可清楚地显 示肝静脉病变的形态和范围. 磁共振成像(MRA)[16,17]为无 损伤、无造影剂的血管成像，能清楚显示病变血管的 部位、范围，可同时显示下腔静脉、肝静脉和门静 脉，对门脉高压、广泛的静脉曲张、自发性分流形 成及血流方向的显示优于其他方法，对BCS的诊断具 有明显的优势. CT最易显示肝实质异常，对本病的诊 断无特异性[18]. 2.3诊断 急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水 三联征. 慢性患者有肝肿大，门体侧支循环和腹水三联 征. B超基本可以明确诊断，有疑问时可进行血管造 影，肝活检组织学检查进一步明确. Budd-Chiari综合 征极易误诊为慢性肝病，有报道其误诊率近50 %，误 诊时间可长达数十年[19]，提醒临床医生应注意鉴别. 对 肝大、腹水、静脉曲张的应想到本病，特别是胸腹腰背 部浅静脉呈垂直方向长链状上行性曲张要想到本病， 此外，肝大伴轻度脾大、周围血象不显脾亢、腹水蛋白 偏高是本病的特征[20]. 3 参考文献 1 鲁泽清. 布加综合征. 国外医学外科学分册 1996;23:11-12 2 Singh V,Sinha SK,Nain CK,Bambery P, Kaur U,Verma S, Chawla YK, Singh K. Budd-Chiari syndrome: our experience of 71 patients. J Gastroenterol Hepatol 2000;15:550-554 3 秦成勇,朱菊人,孙成刚,陆伟君,叶远红. 柏-查综合征的病因学探 讨. 中华内科杂志 1999;38:397-398 4 Riemens SC,Haagsma EB,Kok T, Gouw AS, van der Jagt EJ. Familial occurrence of membranous obstruction of the infe- rior vena cava:arguments in favor of a congenital etiology. J Hepatol 1995;22:404-409 5 Okuda K,Yamagata H,Obata H,Sasaki R, Imai F, Okudaira M, Ohbu M, Okuda K. Epidemiological and clinical features of Budd-Chiari syndrome in Japan. J Hepatol 1995;22:1 6 Terabayashi H,Okudda K,Nomura F,Ohnishi K, Wong P. Trans- formation of inferior vena vaval thrombosis to membranousobs- truction in a patient with the lupus anticoagulant. Gastroenterology 1986;91:219-224 7 刘包华. Budd-Chiari综合征480例综合分析. 临床肝胆病杂志 1991;7:5 8 祖茂衡,徐浩,顾玉明,李国均, 张庆桥, 魏宁, 王诚. 不同类型Budd- Chiari综合征的介入治疗. 中华放射学杂志 1998;32:118-121 9 周旭,蔡至道,徐克. 柏-查综合症的超声诊断与分型的探讨. 中国 实用内科杂志 1994;14:405-407 10 孙成刚,朱菊人,秦成勇. 柏-查综合征251例临床报告. 临床肝胆 病杂志 1995;11:44-45 11 李彦豪. 关于Budd-Chiari综合征介入诊断治疗的再认识. 中华 放射学杂志 1999;33:348-349 12 黄和银,刘爱民,雷德安. 18例Budd-Chiar综合征的临床特征分 析. 第三军医大学学报 2000;22:840 13 刘新,韩贺山,王文超,陈敏,周诚. MRI和超声诊断Budd-chiari综 合征的对比研究. 实用放射学杂志 2000;16:201-203 14 徐凯,徐浩,祖茂衡. Budd-Chiari综合征的CT与超声、静脉造 影对比研究. 实用放射学杂志 1999;15:16-19 15 李天晓,许培钦,韩新巍,马秀献,李树新,石谨,刘保山. 经皮肝穿刺 肝静脉造影对Budd-Chiari综合征的诊断价值. 中华放射学杂志 1995;29:319-322 16 Noone TC, Semelka RC,Woosley JT, Pisano ED. Ultrosound and MRfindings in acute Budd-Chiari syndrome with histopathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 1996;20:819-822 17 Soyer P, Lacheheb D, Caudron C, Levesque M. MRI of adenomatous hyperplastic nodnles of the live in Budd-Chiari syndrome. J Comput Assist Tomogr 1993;17:86-89 18 Vilgrain V,Lewin M,Vons C,Denys A,Valla D,Flejou JF,Belghiti J,Menu Y. Related articles.Hepatic nodules in Budd-Chiari syndrome: imaging features. Radiology 1999;210:443-450 19 颜壮东. Budd-Chiari综合征201例误诊分析. 中国乡村医生杂志 1998;3:38-39 20 姚宏昌. Budd-Chiari综合征的诊断和治疗. 天津医药 1989:284-286 许伟华, 等. Budd-Chiari综合征的分型及诊断 657