完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展

CONTINUING MEDICAL EDUCATION Vol.20.No.1858 技能篇 完全性肺静脉异位连接或引流（Total Nomalous Pulmonary Venous Connection or Drainage，TAPVC or TAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病 发病率的1.5%～3％［1］。大多数为简单或单纯的 TAPVC，常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭， 复杂的TAPVC其发生率约7％，伴发畸形如：右室双流 出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、 功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异 位综合征中［2］。目前其病理解剖分型通常采用Darling 等［3］1957年的分类方法，分为心上型、心内型、心下 型及混合型。随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体 外技术、手术技术及围术期处理技术的提高，国内外许 多心脏中心报道［4～13］均取得良好效果。完全性肺静脉 异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而 需要早期手术治疗，如不早期手术，80%的患儿在2岁内 死亡。尤其是合并肺静脉回流梗阻者，常需要急诊手 术。Ando等［7］认为：当前列腺素E1用于临床后， TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病。 1 诊断方法进展 超声心动图是TAPVC的金诊断工具［6］。为了 获得更加详细的血液动力学及准确的肺静脉走行， 或者TAPVC合并更复杂的心脏畸形，需要心导管检 查。但是对于病情危重的患儿尽可能避免心导管检查。 波士顿儿童医院Camille等2005年［4］报道123例TAPVC 中94例手术只有超声心动图资料（占76％）。杨健萍等 报道［14］91例TAPVC超声与心导管造影诊断比较符合 率100%，其中1例MRI确诊。Hyde等报道［6］88例 TAPVC术前全部由心脏超声确诊，未做心导管检查。 螺旋CT造影及三维重建检查目前已在临床用于 高危的TAPVC病人，有时可代替有创的心导管造影 检查［15］。MRI诊断TAPVC的临床应用也日渐增 多，尤其是心下型且合并复杂畸形者。 2 围术期处理进展 由于近些年婴幼儿体外循环技术及手术操作技术 的进步，使得TAPVC的围术期处理在患者的预后中起 着非常重要的作用。 尽早利用超声心动图对怀疑TAPVC的患儿进行诊 断，必要时急诊手术。术前吸入纯氧，纠正酸中毒，必 要时气管插管呼吸机辅助呼吸，缩短术前准备时间。其 他措施如强心（不用地高辛，因其可降低室颤的阈 值）、利尿等对症治疗，关键是尽快手术。有些心脏中 心术前即应用ECMO（体外膜肺氧和），Ishino等［16］ 报道3例TAPVC患儿术前应用体外膜肺氧和（ECM O），术后2例存活。对于重症可以应用ECMO挽救患儿 生命，但波士顿儿童医院提倡［2］术后应用效果好。有 报道术前应用球囊房间隔扩大术，扩大卵圆孔，有些心 脏中心［2］不支持此种方式而是直接手术。心下型 TAPVC常合并肺静脉回流梗阻，原则上均应急诊手 术。麻醉应使用纯氧过度通气降低肺阻力，如需使用正 性肌力药物可使用异丙肾上腺素，避免使用洋地黄类， 应用碳酸氢钠纠正酸中毒，保持动脉二氧化碳分压30 mmHg。波士顿儿童医院Camille等［4］报道术后吸入 一氧化氮（NO）气体对于梗阻型TAPVC及肺动脉高压 危象者有利，但是对于围术期吸入NO是否对长期结果 有影响（如是否可减少术后肺静脉梗阻）目前还不清 楚。因TAPVC都有程度不同的左心发育不良，因此术 中、术后应常规给予正性肌力药物。加强术后肺部理疗 及吸痰也很重要。 3 手术方法进展 所有诊断为完全性肺静脉异位引流的患儿均具备 手术适应证。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。梗 阻型TAPVC，应在超声诊断后急诊手术。非梗阻型 TAPVC，应在婴儿期手术，可避免心肺及其他器官进 一步的病理变化，尽早手术利于左心的发育。新生儿的 完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展 Diagnosis and Treatment Progress of Total Nomalous Pulmonary Venous Drainage 李晓峰（首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 100045） LI Xiao-feng 李晓峰（1964-），男， 主任医师。主要以新 生儿及小婴儿复杂先 天性心脏病或重症先 心病的急诊手术为治 疗重点。 继续医学教育 第20卷第18期 59 技能篇 肺动脉高压和高阻力不是手术禁忌症，因其肺血管的病 理改变通常是可逆的。 所有患者均在全麻低温体外循环下施行TAPVC矫治 术。采用中（低温28℃）体外循环下手术，或深低温 （18℃）停循环，或深低温低流量方法。波士顿儿童医 院［4］手术治疗的TAPVC123例中102例采用深低温停 循环，其优点是手术视野显露好。手术原则是将全部肺 静脉连接到左心房，并纠正合并的任何其他畸形，使其 达到解剖及生理的矫治，具体手术操作方法可见参考文 献［1～3］。对于单纯的TAPVC，其手术方法并不复杂， 根据不同的病理解剖分型而有所不同。心上型多数心脏 中心采用双心房横切口，疗效确切，但易引起术后心律 失常；目前倾向于左心房顶部入路［9］，吻合左心房与 肺静脉共汇，但该方法缺乏临床大宗病例随访。心内型 采用冠状静脉窦去顶心包片修补房间隔缺损。心下型采 用吻合左心房与肺静脉共汇，切口方向平行于垂直静 脉，有时不结扎垂直静脉。混合型视具体合并畸形处 理，原则上将肺静脉连接到左心房，同时矫治其他合并 畸形。目前大多数文献报道采用可吸收线连续缝合 （PDS-Ⅱ线或Maxon线）。手术成功的关键在于吻合 口足够大，避免术后肺静脉回流梗阻。心上型采用左心 房顶部入路，可减少心脏的损伤及心律失常的发生。刘 迎龙等［9］报道11例心上型采用心上法手术，取得良好 效果。波士顿儿童医院Camille等认为［4］手术切口尽 量避免过多的心内操作，尽可能心外吻合，少做横贯双 心房切口，以减少对心脏面脂肪层下的自主神经的损 坏，可能避免术后心律失常的发生。 修补后肺静脉梗阻是TAPVC晚期的最主要并发症 及主要死亡原因。其发生率约占全部TAPVC的5％，及 心下型的10％，常发生于术后1年内。需再次介入或手 术治疗。手术方法［2,3］采用原位心包非缝合技术，即 肺静脉切口附近无缝线。 4 手术结果及预后 完全性肺静脉异位引流的自然生存率同有无肺静 脉引流梗阻和肺动脉高压程度直接相关。完全性肺静脉 异位引流的结果，使氧合的肺静脉血全部回流入右心 房。因此这类患儿的生存取决于心房内血液分流量（右 向左）的大小、房间隔是否存在限制性。在大年龄存活 的病儿中，几乎都有一个较大的非限制性的房间隔缺 损。 近年，许多作者报道由于进一步改善手术技术及手 术前后的管理，肺动脉高压及解剖分型已不是独立的危 险因素。Michielon等 ［5］ 认为：TAPVC解剖分型及采 用外科手术方法不影响患者的生存率，而术前内在的肺 静脉梗阻者预后差，双片法扩大左心房与术后心律失常 有关。Ando等［7］亦认为传统的Darling分型不能预测术 后死亡率及术后肺静脉梗阻的发生率，而肺静脉的形态 学分析可预测术后肺静脉梗阻的发生。Ricci等认为［8］ 术后肺静脉梗阻的死亡因素包括术后较早出现症状（<6 月）和术后持续存在肺动脉高压，手术应避免使用人工 材料。术前严重的肺静脉内在梗阻及修补后肺静脉残余 梗阻以及合并其他心脏畸形都可能导致预后不良。 国外报道［2］1970年以前，修复婴儿TAPVC手术 死亡率通常大于50％。在1970～1980年，许多心脏中心 报道死亡率在10%～20％之间。波士顿儿童医院在1980 年1月～2000年6月共127例TAPVC患儿行外科矫治术， 早期死亡率17％。死亡率与术前肺静脉梗阻、单心室及 心内修补有关。2005年Camille等［4］报道波士顿儿童 医院1989年11月～2000年12月手术治疗TAPVC患者123 例，39例为单心室解剖，84例为双心室解剖，结论为尽 管目前TAPVC的诊治水平提高，但是单心室解剖比双 心室解剖的TAPVC预后差。费城儿童医院Kirshbom等 报道共100例单纯TAPVC于1983～2001年行手术治疗， 其总的住院死亡率14％，1995年前为19％，1995年后为 5％。其多因素Logistic回归分析表明：合并染色体异常 及非心脏综合症，如肺静脉梗阻等是其明显的预后不良 因素。Michielon等报道于1983～2001年共89例TAPVC 行手术治疗，约32％的病例因肺静脉梗阻行急诊手术， 其总的死亡率为8％，Kaplan Meier生存曲线表明18年 后88％的生存者与其解剖分型及外科技术无明显差别。 术前的肺静脉梗阻是术后因肺静脉梗阻需再次介入或手 术治疗的高危因素。英国伯明翰儿童医院的Hyde等报 道：在1988～1997年共85例非异构TAPVC患儿行手术 治疗，其早期死亡率为7％，术后随访平均64个月，术 后因肺静脉梗阻需治疗的患儿占11％，其中这些患儿的 56％存活。Hyde等指出这些由于心内膜纤维化易反复 梗阻的病例其预后比那些由于解剖或外在梗阻的病例 CONTINUING MEDICAL EDUCATION Vol.20.No.1860 技能篇 差。另一个大宗病例回顾性病例由Bando等报道：在 1966～1995年手术治疗了105例TAPVC的患者表明，患 者存在的小的肺静脉共汇及弥漫性的肺静脉狭窄是早晚 期死亡率的独立的危险因素。国内北京阜外医院刘迎龙 等报道［10］：1966～1999年共138例TAPVC的患儿行手 术治疗，术后早期死亡率为10％，单纯TAPVC死亡率 为8.03%。北京儿童医院心脏中心［13］于1995～2005年 共手术治疗42例TAPVC患儿，早期死亡3例，1例术后 1年因肺静脉回流梗阻死亡，总的死亡率为9.52％。广 东省心血管病研究所庄建等［12］报道了1980～1998年 手术治疗38例，手术死亡3例。上海第二医科大学附属 新华医院小儿胸心外科徐志伟等［11］报道了43例手术治 疗的TAPVC，手术死亡率为9.3％，晚期2例肺静脉回 流梗阻分别于术后5个月和2年3个月死亡。 5 小结 尽管完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗水平不 断提高，但是术后存在的肺静脉梗阻无论是肺静脉本身 内在的梗阻还是吻合口的梗阻都没有完全避免发生。随 着分子生物学的发展，从分子基因方面探究肺静脉梗阻 发生的确切机制，有望彻底解决手术后最严重的并发症 ——肺静脉回流梗阻。 参考文献 1 汪曾炜，刘维永，张宝仁主编．心脏外科学［M］．北京： 人民军医出版社，2003．832-843． 2 Richard A Jonas．Comprehesive surgical management of congenital heart disease［M］．London：ARNOLD of Hodder Headline Group，2004．402-411． 3 Constantine Mavroudis，Carl L．Backer主编．刘锦纷主 译．小儿心脏外科学［M］．北京：北京大学医学出版社， 2004．549-559． 4 Camille L，Hancock Friesen，David Zurakowski，Ravi R．Thiagarajan，et al．Total Anomalous Pulmonary Venous Connection：An Analysis of Current Manage- ment Strategies in a Single Institution［J］．Ann Thorac Surg，2005，79：596-606． 5 Michieon G，Di Donato RM，Pasquinil，et al．Total anomalous 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