川崎病
皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病
中国医大附属盛京医院
于 宪 一
• KD是一种急性发热、发疹性疾病
1967年日本川崎富作先生首次报道
分布于全球所有地区和种族,东方人多发
• 日本 每年5500例,79、82、86年全国流行
1982年发病16000人
美国每年2000例,亚裔占多数
我国首次报告1978年 上海俞善昌教授
• 病 因 不明
• 感 染: 细菌、病毒、支原体、立克次体?
• 6个月以下小儿发病少,
• 提示存在母体保护性抗体
• 地方性、流行性、季节变化、限于儿童
• 家庭中...
皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病
中国医大附属盛京医院
于 宪 一
• KD是一种急性发热、发疹性疾病
1967年日本川崎富作先生首次报道
分布于全球所有地区和种族,东方人多发
• 日本 每年5500例,79、82、86年全国流行
1982年发病16000人
美国每年2000例,亚裔占多数
我国首次
1978年 上海俞善昌教授
• 病 因 不明
• 感 染: 细菌、病毒、支原体、立克次体?
• 6个月以下小儿发病少,
• 提示存在母体保护性抗体
• 地方性、流行性、季节变化、限于儿童
• 家庭中几乎没有接触性感染
• 非感染说
中性洗剂、螨、地毯
• 免疫反应
急性期有超抗原激活机体免疫系统,免
疫介导的全身性血管炎
病理改变
• 急性、非特异性、全身性血管炎
• 累及多脏器血管
• 冠状动脉最常受累,可扩张、血栓形成、
• 内膜增厚、血栓形成,引起狭窄
临床
现
• 发病年龄 1-2岁为发病高峰
〈 5岁 85%
• 发病季节 12-5月
• 性别分布 男:女 1.5:1
主要表现
• 发热持续5天以上, 抗生素无效
• 多形性皮疹,无水疱,不结痂
• 手足硬性水肿,后期指趾端脱皮
• 球结膜充血,无分泌物
• 唇红、干裂、杨梅舌
• 颈部淋巴结肿大
其它表现
• 心血管:冠状动脉改变、心肌炎、心包炎
• 泌 尿:蛋白尿、白细胞
• 消 化:呕吐、腹泻、胆囊水肿
• 血 液:白细胞、血小板增加,贫血
• 呼 吸:咳嗽、胸片示纹理增强
• 神 经:嗜睡、兴奋、抽搐、无菌性脑膜炎、
脑脊液白细胞增加
• 其 它:关节肿痛、血沉快、C反应蛋白增加
α 2球蛋白增高
α
诊 断
• 具备主要表现5项
• 具备主要表现4项,伴有冠状动脉改变
• 具备主要表现3项,伴有冠状动脉改变
• 诊断为不全型,治疗相同
鉴别诊断
渗出性多形性红斑
与免疫有关的急性非化脓性炎症
• 相同点:发热、皮疹、黏膜改变
• 不同点:有疱疹、眼睑红肿、角膜溃疡、
口唇及结膜溃疡、脓性分泌物
灰白色假膜、无手足肿、脱皮
无冠脉改变
• 猩红热:
相同点:发热、皮疹、杨梅舌
不同点:〉3岁、无手足肿、无淋巴
结肿、无冠脉改变、
ASO增高
• 败血症:
相同点:发热、皮疹、杨梅舌
不同点:中毒症状重、抗生素有效、
无手足肿、无冠脉改变、
传染性单核细胞增多症:
• 相同点:发热、皮疹、杨梅舌
• 不同点:多处淋巴结肿、肝脾大、
无手足肿、无冠脉改变、
异型淋巴细胞增加
嗜异凝集试验阳性
EB 病毒 IgM (+)
治 疗
减轻血管炎、防止血小板凝集、对症治
疗
丙种球蛋白
• 2g/kg iv drop 1
天
• 1g/kg . d iv drop 连2
天
• 400-500mg/kg.d iv drop 连4-5天
阿司匹林
30-50mg/kg.d 分3次
口服
(热退后) 3-5mg/kg.d 日1次 口服
冠状动脉正常者,服用6-8周
冠状动脉损伤者,用至冠状动脉
正常
潘 生 丁 (双嘧达莫)
3-5mg/kg.d 分3次
口服
用至冠状动脉正常
对症治疗
• 能 量 合 剂 ATP 20mg/d
Co A 100u/d
Vitamine C 3-
5g/d
• 注意补液
• 肾上腺皮质激素 (丙球无效病例)
甲基强地松龙 15~30mg/kg.d
iv drop
连3天
• 搭桥术、PTCA(经皮冠状动脉成形术)
预 后
• 自限性疾病
• 冠状动脉多在1-2年内恢复
• 复发率 3%
• 死亡率 0.3 - 3% 50%死于2个月内
• 死 因 心肌梗死、动脉瘤破裂、
心力衰竭
生活指导
坚持服药、随诊
10岁以下儿童活动不受限制
麻疹预防接种 单用阿司匹林2个月后
使用丙球
6-7个月后
皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病
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