左肾巨大错构瘤合并特发性血小板减少症1例

左肾巨大错构瘤合并特发性血小板减少症1例 左肾巨大错构瘤合并特发性血小板减少症1 例 国防医药》2O0生筮鲞笠兰 低后负荷,增强心肌供血等方面的药理作用..,实际的 应用效果还有赖进一步的临床资料验证. 参考文献 黄敏秀,陈新民.肖家思,等.肺炎幼鼠离体灌流心脏收缩与舒张 功能的实验研究EJ].中华儿科杂志.1997?35:29,32? 陈金明.陈思聪,钟纪根,等.粉防己碱对大鼠心肌细胞电压依赖 性钙通道的作用[J].中国药理学通报,1996,12(3):226. 冯力,刘伊丽.刘杰,等.不同浓度的尼可地尔对心肌细胞膜 KATP通道的影响[J].第一军医大学.2000,20(1):32,35. HamiI().MartyA.NetherZ,eta1.Improvedpatchclamptech niqueforhighresolutioncurrentrecordingfromceilsandcellfree membranepatchEJ].PflugerArch,1981.391:85,96. BotherHE.KimoseHH.HelligsoP,eta1.Analyticalevaluation ofhighenergyphosphatedeterminationbyhighperformanceliq— uidchromatographyinmyocardialtissueLJ].JMolCellCardiol, l994,26:41,48? [6]Schmittjp,KamisagoM,AsahiM,eta1.Dilatedcardiomyopa thvandheartfailurecausedbyamutationinphospl1olamban[J]. Science.2003,299(56l1):1410,1413. r7]KokadoH.ShimizuM,YoshioH,eta1.Clinicalfeaturesofhy— pertrophiccardiomyopathycausedbya1ys183Deletionmutation inthecardiactroponinlgene[J].Circulation,2000,102(6):663 , 669. [8]SchmidtU,HajjarRJ.HelmPA.eta1.Contributionofabnormal sarcoplasmicreticulumATPaseactivitytOsystolicanddiastolic dysfunctioninhumanheartfailure[J].JMolCellCardiol,1998, 30:l929,1937. [9]陈新民.钙拮抗剂治疗心力衰竭的评价[J].中国实用儿科杂志, 1995,i0(1):l3,l5. (收稿日期:2004一l220) (本文编辑邵达泉) ????????????????????????????????????????? 左肾巨大错构瘤合并特发性血小板减少症1例 李永明,陈世伟.,赵轶 (1.解放军73116部队卫生队,福建同安3611O0;2.解放军第174医院泌尿外科,福建厦门361003) 中图分类号:R737.11;R558.2文献标识码:B文章编号:1672—271X(2005)02—0088—01 1病案摘要 患者女,36岁,因突发左腰腹部胀痛,伴乏力半小时于 2004年4月l0日急诊入院.查体:一般情况好,全身皮肤未见 淤斑,出血点,心肺正常,肝脾肋下未及,左腰腹部稍隆起,左侧 肋脊点及肋腰点轻度压痛,左中上腹部可触及肿块,长径约 8.0cm,上界不清,面光滑,质中,活动度尚可,触压痛明显,左 肾区轻度叩击痛.检验:血小板2O×1O./l,骨髓象检查大致正 常,凝血指标检测正常,肝功能,乙肝两对半均阴性,免疫球蛋 白G,抗核抗体,抗DS—DNS,抗SMITH抗体,抗Rnp抗体及 ENA抗体均正常.B超检查:肝脾未见异常;左肾上部可见一 巨大实性混合声肿块,边界不清;彩超检查:左肾实性占位;x 线腹平片及静脉肾盂造影检查示:左肾影增大,左肾中上部占 位,中上盏,肾盏受压变形,移位,肾盂中度积水,右肾分泌排泄 功能正常.肾脏CT平扫及增强示:左肾中上极可见一极低密 度占位(9.8cmx12.0cmx13cm),考虑左肾错构瘤.因血小板 较低,予益母生胶囊1.0g口服,3/d,疗程2周,血小板升至33 ×10/i.加用达那唑200mg121服,2/d,强的松1mg/kg(60mg) 常规治疗3周,血小板升至83×1O/I.考虑为特发性血小板减 少症.5月13日予丙种球蛋白20g,静脉滴注1/d,连续使用5 天;复查血小板123×1O/I.5月22日行左肾及瘤体动脉栓塞 术,术中见瘤体血运丰富,肿瘤大小约9.8cm×12.0cm× 13cm.左肾动脉分支较细,无法单独栓塞瘤体动脉,用明胶海绵 及弹簧栓栓塞左肾动脉,栓塞后2天在连续硬膜外麻醉下行左 肾及瘤体切除术,术中见瘤体缩小,边界清楚,肿瘤压迫肾门, 肾蒂组织.根据术中探查所见,决定将左肾及瘤体完整切除,术 , 88, 中出血量约50ml,术后抗炎,对症治疗,切口愈合良好,术后12 天痊愈出院,1月后复查血小板正常,B超检查提示左肾窝未见 明显异常. 2讨论 肾巨大错构瘤属于良性肿瘤,发生于肾皮质或髓质内的瘤 样变,并非真性肿瘤,其成分由血管,脂肪,结缔组织及软骨混合 而成,病灶较小,未对肾盏,肾盏造成压迫.一般无症状,早期多 在B超检查时发现.x,~Jloe瘤直径%4cm患者,不影响肾功能,目 前主张暂时无须处理,可定期复查;如肿瘤增大且有疼痛症状, 应手术治疗.肾错构瘤合并特发性血小板减少症实属罕见.经丙 种球蛋白治疗血小板升至正常范围内,其主要作用机理为:? IgG对单核巨噬细胞Fc受体的封闭作用;?干扰单核巨噬细胞 的免疫廓清作用;?增加抑制性T细胞的免疫调节功能,逆转 TH/Ts(T4/T8)比例,降低B细胞的异常免疫功能,并能清除 体内存在的慢性病感染.本例错构瘤瘤体巨大若不及时手术,有 自行破裂可能;由于瘤体大,血供较丰富,侧支循环丰富,手术难 度较大,同时合并血小板减少,若处理不当.可导致术中大出血 或继发性出血.危及生命.为了防止大出血等并发症及术中渗血 不止.保证手术顺利,于术前予较大剂量丙种球蛋白静脉滴注, 使血小板升至正常.并肾动脉介入栓塞治疗,阻断肾及瘤体血 供,使瘤体缩小,减少出血,有利于手术切除及术后恢复.我们认 为对于肾脏巨大肿瘤患者.术前行介入肾动脉造影栓塞治疗,是 提高手术切除率,减少术中出血的有效. (收稿日期:2004l018;修回日期:2004—1126) (本文编辑邵达泉) ]]]]]I二】