【doc】先天性无虹膜母女俩

【doc】先天性无虹膜母女俩 先天性无虹膜母女俩 医药与保健MedicineAndHealthCare2009年第17卷第6期 纯氧时PaCO2<12kPa(90mmHg)即可诊断为低氧血症(hy— Doxemia).临床现为呼吸急促,发绀,躁动不安,心动过速,心 律紊乱,血压升高等.常见原因和处理原则为:?麻醉机的故 障,氧气供应不足可引起吸入氧浓度过低;气管内导管插入一侧 支气管或脱出气管外以及呼吸道梗阻均可引起低氧血症,应及 时纠正.?弥散性缺氧:可见于N20吸入麻醉,停止吸人N20 后应吸纯氧5,10分钟.?肺不张:因分泌物过多或通气不足 等因素引起肺容量降低所致.大范围肺不张可表现顽固性低氧 血症,胸片可见肺萎陷,应以纤维支气管镜吸痰,严重者应以 PEEP治疗.?误吸:其严重程度取决于吸人物的PH及容量, PH低于2.5,容量大于0.4ml/kg者危险性明显增加.轻者对 氧治疗有效,严重者应行机械通气治疗.?肺水肿:可发生于急 性左心衰或肺毛细血管通透性增加.治疗包括强心,利尿,扩血 管,吸氧及机械通气治疗. 4低血压 低血压(hypotension)麻醉期间收缩压下降超过基础值的 30%或绝对值低于80mmHg者应及时处理.临床表现为少尿 或代谢性酸中毒.严重者可出现器官灌注不足体征,如心肌缺 血,中枢神经功能障碍等.麻醉过深可导致血压下降,脉压变 窄,若麻醉前已有血容量不足者,表现更为明显.应在减浅麻醉 的同时补充血容量.术中失血过多可引起低血容量性休克,应 监测尿量,血红蛋白及血细胞比容(HCT),必要时监测CVP或 PCWP以指导输液输血.过敏反应,肾上腺皮质功能低下及复 温时,均可引起血管张力降低而导致低血压.治疗包括补充血 容量,恢复血管张力(应用血管收缩药)及病因治疗.术中牵 先天性无虹膜母女俩 倪春霞 拉内脏时常可引起反射性血压下降,同时发生心动过缓.应及 时解除剌激,必要时给予阿托品治疗. 5高血压 高血压(hypertension)麻醉期间舒张压高于100mmHg或收 缩压高于基础值的30%,都应根据原因进行适当治疗.常见原 因有:?与并存疾病有关,如原发性高血压,嗜铬细胞瘤,颅内压 增高等.?与手术,麻醉操作有关,如手术探查,气管插管等. ?通气不足引起CO蓄积.?药物所致血压升高,如氯胺酮. 处理原则:有高血压病史者,在全麻诱导前静注芬太尼3,5 g/kg,可减轻气管插管时的心血管反应.术中根据手术刺激的 程度调节麻醉深度.对于顽固性高血压者,可行控制性降压以 维持循环稳定. 6心律失常 窦性心动过速与高血压同时出现时,常为浅麻醉的表现,应 适当加深麻醉.低血容量,贫血及缺氧时,心率均可增快,应针 对病因进行治疗.手术牵拉内脏(如胆囊)或心眼反射时,可 因迷走神经反射致心动过缓,严重者可致心跳骤停,应请外科医 师立即停止操作,必要时静注阿托品.发生期前收缩时,应先明 确其性质并观察其对血流动力学的影响.房性早搏多与并存 心,肺疾病有关,偶发房性早搏对血流动力学的影响不明显,无 需特殊处理.频发房性早搏有发生心房纤颤的可能,应给予西 地兰治疗.麻醉下发生的偶发室性早搏无需特殊治疗.因浅麻 醉或C02蓄积所致的室性早搏,适当加深麻醉或排出cO2后多 可缓解.如室性早搏为多源性,频发或伴有R—on—T现象,表 明有心肌灌注不足,应积极治疗. 文献标识码B文章编号1004—8650(2009)06—0047—01 先天性无虹膜属于先天性虹膜组织发育异常,具有遗传性, 多为双眼发病.其特点为虹膜基本缺如,瞳孔几乎与角膜等大, 常可见悬韧带和睫状突,亦可见残余的虹膜根部,患者常有羞 明,视力低下及眼球震颤,有时合并小角膜,角膜混浊,晶体混 浊,青光眼等. 病例一:母亲,22岁,自幼双眼羞明,视力不佳.双眼检查 见:视力均为眼前手动,内眦赘皮;睑裂窄,平视时宽约5mm;眼 球水平震颤;结膜充血(+);角膜横径约9.5ram,轻度混浊,周边 环形血管翳I级;前房深,无虹膜,周边可见睫状突,其中央悬一 随眼球震颤而动之球状晶体,晶体下方边缘呈棕黄色反光,直径 约7mm,晶体中央淡白色混浊区直径约1.5mm,其周边则呈黄 白色棉絮状混浊较重;眼后段查不见.眼压平均值6.75kpa.余 全身查无异常.临床诊断:双眼先天性无虹膜,合并角膜病变, 作者单位:116400(~宁?庄河)辽宁省庄河市人民医院 小角膜,白内障,青光眼,内眦赘皮. 病例二:女儿,三个月,头胎足月顺产.七天时患儿始睁眼, 满月后其家人发现患儿双眼转动频繁,运动不定向,视物无反 应.双眼查:眼球水平震颤,光刺激敏感,羞明;角膜清晰,横径 约8ram;前房深,无虹膜,周边可见深灰黑色睫状突及细丝状晶 体悬韧带;中央悬横径约7mm透明之晶体且随眼球震颤而动, 边缘清晰,呈黄色明亮反光;眼底可见血管正常,中心凹反光 (+).视盘边界及色泽均正常.指测眼压正常.临床诊断:双 眼先天性无虹膜. 追问病人家族史,否认直,旁系亲属有该病史,母亲怀孕期 间也未服用过特殊药物及接触特殊物质,否近亲结婚史;患儿父 身材矮小,但双眼及全身发育正常.本病为常染色体显性遗传 病,无特殊治疗,戴墨镜,变色眼镜或中央有小孔的黑色接触镜 可减轻畏光症状,对合并青光眼或白内障时,应酌情施行手术或 对症治疗. ?-—— 47-?——