血管免疫母细胞性淋巴结病（附5例报告）

血管免疫母细胞性淋巴结病（附5例报告） 血管免疫母细胞性淋巴结病(附5例报告) 筇I1卷第2蝣l 200】年2月黔?【l?2Feb200l 血管免疫母细胞性淋巴结病 (附5例报告) 重庆医和大学附属一院血液科(400(}【6)青胡妮妮韩风 谊文回崩性5制患者的临床资料.同时对有是文献进秆了复习.资料明,AILD的牺床表现羁淋巴 瘤相似.以发热,肝脾及全身淋巴站肿戈,皮肤损害等为主要表现发痛机制尚不十分明确.痛程极不一致,洁 疗反应各异本组5例,l例仍无稿生存达8年,3州(3/.5)死亡.2例死于严重肺部感染,I州在类固醇治疗过 程中出现溶血危采,急性肾功能袁竭,支气管肺点等并发症而死亡其恶性程度明显比一扳淋巴精高. 关键词血管克疫母细胞淋巴结痛淋巴瘤预后 分类号R733.4 血管免疫母细胞淋巴结病(Angioimmunoblastic lymphadenopathy.AILD)是一种病因不确印,以全 身淋巴组织增生为特点的少9己疾病.本文本院 年8年来收治的5例患者以增加对本病的认识. I临床资料 病例】玛,56岁,l间歇发热,颈部,腋窝淋巴 结肿大伴疼痛发病.血常规:Hbl14g/L,RBC372 ×10:/L,Ph287×IO"/L,w40.】×109/L, 083,L【1l7.舯功能A/(=0.8,IgG2l5g/l,补体 ,c4正常B超:腹膜后大m管旁多个低回声结 节(可能是肿大淋巴结).胸片:心帅(一)淋巴结 病理检查(右腹股沟):AIL1).增生性骨髓象,提示 感染.给予COP化疗(长春新碱2mgd环磷 酰胺800mgdI,强的橙60mgd5)一疗程,体温降至 正常.淋巴结肿大消退,IgG滴度下降出院,出院后 未进行化疗.于2月后因肺部感染死亡. 病例2女.62岁,因颈部包块2年人院不伴 发热及其它浅表淋巴结肿大lgGI1.6g/L,补体 ,正常.胸片:心帅t一)骨{8赶象示增生性骨 髓象.淋巴结病理检查:AIL1).行CX3PP化疗,化 疗结束,颈部包块消失出院后未再治疗,现已无病 生存达8年. 病例3女.38岁.因发热半月,全身浅表淋巴 结肿大2月人院.人院查体:T38.3?.辅助检查: 血常规RBC3.13×1012几,Hb96g/L,Pit373×I/ L,WBC174×10/L,0.89,L0.8,肝功能A/G = 正 0.76.IgG1972g/L.1gM26g/l,补体, 常.胸片:心肺(一).B超:脾l大,艘头周围及第 一 肝门旁脾门附近异常低回声区(可能是肿大淋巴 结)骨髓象示增生性骨髓象.淋巴结病理检查: AILD.行COP化疗5年后复发.再次行COP方案 化疗,目前仍在治疗中.已带病生存6年. 病例4男,55岁.因畏寒发热1月,颈部淋巴 结刑t大2周在当地医院就诊.B超:脾大,胸片:支 气管肺炎.辅助检查:血常规Hb32g几,RBC085 ×l0/1,Plt126×10几,WBC7.6×10几, 065,L0.32.E0,03,网织红细胞1.4%,肝功能A/ (一0.97,IgG24.Ig几,IBIL17,2/anmol几.补体 G,?正常,淋巴结病理检查:AILD.骨髓象:骨髓 增生明星活跃,予强的松20nag,2次/d治疗,于人院 第l1天出现"溶血危象".Coomb's试验(十),急性 肾功能衰竭.终因抢救无效死亡. 病例5男,47岁,困全身淋巴结舯大3月人 院,不伴发热.lgG234g/L,补体,Q正常,胸 片:纵隔淋巴结肿大,B超:脾大长12.4cm,厚04 cnl,腹主动脉旁淋巴结未见肿大,骨髓象:骨髓增生 活跃,染色体核型正常.淋巴结病理检查:AILD. 给予强的橙20mg,2次/d治疗,并施以辅助治疗,用 药1月后全身浅表淋巴结及纵隔淋巴结明显缩小, I滴度降为正常.诊随访,激素逐渐破量,半年 后园严重肺部感染及上消化道出血而死亡. 2讨论 Azevedo等LJ报告AIu)患者有单株或多株r 球蛋白增多占80%,本文病例亦有相似的发现.5捌 中4例免疫球蛋白lgG高于正常(经治疗其滴度恢 复正常).A/G<1,1例补体Q降低,l例出现溶血 危象,均提示本病可能与免疫有关. (下转第88页) 中国现代医学杂志第11卷 人较非老年人更易发生上消化道出血,主要的合并 病为冠心病,高血压病,脑血管病及慢性呼吸道疾 病 2.3死亡原园 老年组死亡33例.其中20例是因其它疾病住 院在住院期间出血的患者.33例中.8例直接死于 出血.25例死于全身慢性疾病的恶化和出血后并发 症.其中死于肺部感染l1例心肌梗死7例,脑血管 疾病5侧.肾功能衰竭2驯非老年组死亡I9例, 其中I6侧直接死于出血性休克,死于心肌梗死,脑 出血及肾功能衰竭各I别. 3讨论 本文提示.消化性溃疡是老年人上消化出血的 最重要原因.占625%(105/168).与文献报道一 致.因此建议对老年人上消化道出血患者常规使用 制酸剂.这将有助于患者的临床转归,减少介人治疗 和转手术率. 本资料表明,老年组上消化道出血合并全身慢 性疾病明显高于非老年组,老年人患高血压,冠心 病,脑血管疾病和慢性呼吸道疾病鞍非老年人更易 发生上消化道出血.文献报道,因上消化道出血急 诊人院与因其它疾病住院而在住院期问发生上消化 道出衄患者的死亡率分别为4.4%和34.0%,导致 这差异的主要原因是住院期间出血患者多伴有全身 疾病.本文结果显示老年人上消化道出血死亡 者75.76%(25/33)>直接死于严重的全身慢性疾 病的恶化和并发症,主要为肺部感染及心脑血管疾 病.即使少量的出血也可以加重或恶化已存在的慢 性疾病,knaus等分析了2719例脏器衰竭患者. 认为高龄对患者的生存有明显影响,?65岁的脏器 衰竭者病死率是青中年的2倍. 为此.对老年慢性疾病患者要积极治疗原发疾 病.预防上消化道出血.对于发生上消化道出血者. 在积极处理出血的同时.须加强对慢性疾病及并发 症的治疗,这是改善其预后舶关键. 参考文赫 1沈志样.上捎化道出直的病因分类.中国实用内科杂志.1998:18: 3,4 2陈海风.刘福搏.周首璋.等溃疡痛太出直术后近期继续出血分 析中国现代医学杂志.1999(3):48--49 3Lope~dMonicaFMaifr~ail.alNeedingpepticulceroccttrring in;tizedpati~lt8:蛐ysofpredictiveandriskfactors cerngarlsca~with(1Lltofhce,pital0r雠tofhemorrh~.rsigssci. i995;39:698,705 4KrtausWA.DraperEA,WagrIDP,etn1.Prognosisinuoan —systenlfailure.AImSurg,I985:202:285,3 (201)0一I(I一21牧稿沈守菜市稿申海菊编辑) (上接第86页) 晚近免疫学和分子生物学研究证明,大多数 AlLD病例是T细胞无性增殖紊乱.本病可能在病 毒感染后,持续的病毒感染可诱导淋巴组织增生最 终导致淋巴细胞恶性克隆产生.少数病人可以演变 为恶性淋巴瘤,发生率为5%,20%J.此外. AILD和恶性淋巴瘤混台存在.已有报道,由于 AILD可能转变恶性淋巴瘸.因此有作者认为 AILD为淋巴癌舶癌前病变.TcR和免疫球蛋白基 因证实所有或绝大多数AILD表现为TCR一8链的 克隆重排.此外,受累淋巴结舶增生细胞主要是 AILD的治疗方法各异.疗效不一.近年来多 主张化疗Chang等_4对18例病人作了回顾性研 究资料初步提示,应用化疗的病人预后明显优于支 持治疗者.本组本组l例在类周醇治疗中出现"溶 血危象",导致急性大量溶血,急性肾功能衰竭,支气 管肺炎等并发症而死亡.类固醇治疗过程中出现 "溶血危象"是否与类周醇首次用量不足及剂型有 关,有待探人一步研究. 参考文献 AzovedoSJ,"tunisAA.AngloirnmunobL~tielym~thyAmJ