【word】 多形室速的心电图与临床

【word】 多形室速的心电图与临床 多形室速的心电图与临床 辽孝l萎学院亏报2010Dec.31(6) JLiaoningMedicalUniversity’ 多形室速的心电图与临床 娄伟,李红玉,刘仁光 (辽宁医学院,辽宁锦州121001) 摘要:多形室速属恶性室性心律失常,可诱发室颤引起猝死.本文将多 形室速按QT间期分为三大类:QT 间期延长的多形室速,QT问期正常的多形室速,QT间期缩短的多形 室速,各有不同特点和处理原则,有助临 床指导治疗. 关键词:心律失常;多形性室速;QT间期;分类 中图分类号:R540.4文献标志码:A文章编 号:1674—0424(2010)06—0524一o4 TheECGandClinicalofPolymorphicVentricularTachycardia LOUWei,LIHongyu,LIURenguang (LiaoningMedicalUniversity,Jinzhou121001China) Abstract:Polymorphievcntrieulartachycardia,amalignantventficulararrh ythmiaCaninduceventricularfibfiUafion andthencausesuddendeath.Inthisthesis,PolymorphieventriculartachycardiaisdividedintothreecategoriesbyQTin- terval:QTintervalprolongationofpolymorphicventrieulartachycardia,QTintervalnormalpolymorphievcntriculartaehy- cardia,andQTintervalshorteningpolymorphieventrleulartachycardia,andtheyhavedifferentcharacteristicsandprinci— pieswhichwillhelpcliniciansguidetreatment. Keywords:Arrhythmia;polymorphieventriculartach3,cardia;QTinterval;Category 多形室性心动过速(P0lymorplincventricular tachycardia,PMVr):QRS波群形态多变,频率 100,250次/分的室性心动过速.依QT问期PM一 ?’分为三大类:QT间期延长的PMVT,QT问期 正常的PMVT,QT间期缩短的PMVT.其中QT间 期正常的PMVT常见于:伴极短联律间期的PM— VT,儿茶酚胺敏感性PMVT,Brugada综合征的 PMVT及器质性心脏病的PMVT.现结合近年文献 学习简述如下. 1QT问期延长的多形室速 1.1分型 按病因可分为获得性和遗传性两大类.获得性 LQTS通常与心肌局部缺血,心动过缓,电解质异 常(低血钾,慢性低血钙)和应用某些药物(抗 心律失常药,抗精神病药,抗真菌药等)有关. 遗传性LQTS又有两种类型…:Romano--Ward (RWS)综合征和Jervell--Lange--Nielsen(JLN) 综合征.RWS综合征最常见,多数RWS呈常染色 体显性遗传,通常不伴有先天性耳聋,后代患病的 几率为50%.ECG上表现为QT间期延长,临床上 可有晕厥,猝死等表现.JLN综合征相对少见,为 常染色体隐性遗传,临床上除与RWS综合征患者 一 样的症状外,常有神经性耳聋.到目前为止,已 发现LQTS与l2种基因突变有关,300余个突变位 点-2(见表1).下面主要讨论获得性LQTS. 1.2临床心电图表现 @QT间期延长:女性QTc0.48s,男性QTc 0.47s;?T波和u波的改变:形态改变(LQT1 T波宽大,LQT2T波双峰或低平,LQT3ST水平延 伸,T波高尖,见图1),T波电交替;?尖端扭转 性室速(Tdp:发作时QRS主波方向围绕基线发生 扭转,每5—20个心动周期扭转180.;频率达150 , 300次/分,R—R间期不等,见图2)J.临床上 表现为反复晕厥和意外猝死,40岁以下的人出现 发作性晕厥和意外猝死应想到LQTS的可能. 作者简介:娄伟(1985),女,山东省济南市人,在读硕士研究生,主要研究方向为医学教育. 通讯作者:刘仁光(1945),男,辽宁省营口市人,教授,主要研究方向为心律失常. 娄伟,等:多形室速的心电图与临床525 心率低于同龄正常值 临床病史晕厥3与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关 先天性耳聋 家族中有确定的长QT综合征得患者@ 直系家属中有3o岁以下发生不能解释帆性猝死 评分标准1分:长QT综合征诊断的可能性小 2,3分:临界值 4分:长QT综合征诊断的可能性大 注:?排除药物或其他疚患对心电图指标的影响; ?QTc采用Bazett公式得出的QT计算值即QTc=QT/RR; ?3若尖端扭转性室速与晕厥同时存在,计分只取二者之一; ?如果家族成员同时具备临床病史中的1,2项,计分只取二 者之一 1.4治疗原则 1.4.1急诊治疗 主要是终止Tdp发作:?首选静脉注射硫酸 镁,其作用机制为:镁离子可激活细胞膜上的ATP 酶,使钾离子进人细胞内,心肌复极均匀化;另外 镁离子作为钙离子的天然竞争剂,可阻断早期后去 极化,从而抑制导致后除极的震荡电流J.?严 重心动过缓或?度房室传导阻滞者须同时静脉滴注 异丙肾或阿托品;持续时间过长时应按心脏骤停处 理,联合应用胸外心脏按压和直流电除颤,必要时 安装起搏器.?去除诱因,停止一切可延长QT间 期的药物,如I和?类抗心律失常药. 1.4.2预防复发 首选B受体阻滞剂(心得安);如果应用足够 剂量的B受体阻滞剂后,患者仍有晕厥,可选左 心交感神经切除术(LSCD);上述治疗无效时安装 心脏起搏器或自动转复除颤器(ICD);必要时针 对基因进行特殊治疗. 2QT间期正常的多形室速 2.1伴极短联律间期的PMVT 2.1.1临床心电图表现 ?发作前后有联律间期极短的室早,QT间期 正常;?发作由极短联律间期的早搏诱发,心室率 可达250次/分.临床上反复出现心悸,晕厥,但 无器质性心脏病的证据,见图3. 2.1.2治疗原则 ?紧急时电复律;?静滴或口服维拉帕米对终 止及预防发作有效J. 2.2儿茶酚胺敏感性PMVT(CPVT) 2.2.1流行病学特点 CPVT是一种少见的遗传性心律失常,由运 动,情绪激动或儿茶酚胺增高引起双向和/或多形 室速.应排除器质性心脏病,药物或电解质紊乱引 起者.CPVT多见于儿童,致死率高达30%, 50%[. 2.2.2发生机制 RyR:/CASQ:(RyR:常染色体显性遗传基因, 参与Ca释放的功能蛋白;CASQ:常染色体隐性遗 份一,2.一322.2nn 526辽宁医学院2010年12月,31(6) 传基因,心肌细胞内的主要ca库)基因突变时, 致RyR2通道障碍,释放ca减少.在正反馈机制 的作用下,细胞膜上的ca2/ATP酶泵摄取更多 Ca2+的进人肌浆网,使肌浆网处于高钙状态.在儿 茶酚胺增高,运动等磷酸化的作用下,使肌浆网将 过度负载的Ca全部释放出来,引发延迟后除极 化,触发心律失常卜引. 2.2.3临床心电图表现 平时常示窦性心动过缓,QT间期正常,心率 加快时出现早搏,短阵室速,进而出现双向或多形 室速.临床常由运动,儿茶酚胺增高诱发,出现反 复心悸,晕厥’]. 2.2.4治疗原则J ?B受体阻滞剂:通过降低心率和细胞水平直 接的电生理效应拮抗儿茶酚胺,抑制肾上腺素依赖 性触发活动;?反复心脏骤停者植入心律转复除颤 器(ICD);?在p受体阻滞剂,ICD不能满意控 制时可选用左心交感神经切除术?引. 2.3Brugada综合征的PMVT 2.3.1定义与流行病学特点 1992年由西班牙BrugadaP和BrugadaJ首先 报道,它是一种和钠通道相关的遗传性心电疾病, 以V一V导联ST段特征性抬高,多形室速,室颤, 心脏性晕厥,猝死为临床特征,而心脏结构正常的 一 组综合征.Brugada综合征多见于男性,男女之 比大约8:1,发病年龄多在30,4O岁之间,发病 率约为0.004%LI1J. 2.3.2发生机制 约18%,30%Brugada综合症与3号染色体 SCN5A基因(一种编码心脏Na通道分子的基因, 属常染色体显性遗传)突变有关,目前已发现近 90个SCN5A基因突变位点.SCN5A基因缺失或突 变,引起Na通道的a一亚单位功能缺陷,Na内流 减少,进而导致AP除极延缓,幅度降低,平台期 INa,ICa,Ito(钠,钙离子内流,瞬时钾离子外 流)失衡,以K(Ito)外流占优势,对心外膜影 响高于心内膜,以右心室基底部明显,表现为V1一 V3导联J波和sT段抬高,呈穹窿型或马鞍型. 2.3.3诊断标准 可简单归纳为1+1/5的诊断模式123:1是指> 1个右胸导联(V1一V3)出现I型ECG表现,且 排除其他原因引起;或>1个右胸导联(V1一V3) 出现?型或?型ECG表现,应用钠通道阻滞剂可 转为I型.1/5指必须具有下列5项中的一项, ?心室纤颤或多型性室性心动过速,?晕厥或夜间 极度呼吸困难,?心脏电生理检查阳性,?家族成 员有45岁以下猝死,?家族成员存在I型Brugada 图形. 2.3.4治疗原则 ?植入ICD是目前唯一有效的治疗手段; ?射频消融和起搏器治疗尚在探索之中. 2.4器质性心脏病的PMVT 2.4.1临床心电图表现 窦性心律时QT间期正常;发作时呈单形或多 形室速.多见于心肌梗死,心肌病,心肌炎患者. 2.4.2治疗原则 ?通常联合应用抗心律失常药和基础心脏病药 进行治疗;?植入ICD和射频消融也有一定的效 果. 3QT间期缩短的多形室速 QT间期缩短的PMVT包括特发性(即SQTS) 和继发性两类,本文主要讨论前者. 3.1发病机制 SQTS是一种心肌离子通道病,与年龄,性别 无明显关系?引,多呈家族聚集性,提示为常染色 体显性遗传性疾病.在近l0年不断报道的病例中, 已经发现了5种与SQTS有关的单基因突变,由此 将SQTS分为SQT1一SQT5(见表3). 表3短QT综合症的分子遗传学 注:Ikr:快速激活延迟整流钾电流;Iks:缓慢激活延迟整流 钾电流;Ikl:内向整流钾电流. 3.2临床心电图表现 @QT问期明显缩短(sT段几乎消失);?伴 有快速性心律失常(室速,室颤或房颤);?临床 以反复的心悸头晕,晕厥猝死而就诊,但查体无心 脏无器质性改变. 3.3诊断标准 ?QT间期缩短,QTc?350ms或QT/QTp< 88%(QTp为QT间期预测值=656/(1+心蓦委/ 100));?伴有快速性心律失常(室速,室颤或 房颤?)和I临床症状;?排除继发性短QT间期. 3.4治疗原则 ?首选植入ICD;?药物治疗[用于无法行 ICD植入(婴幼儿)引,暂不行或拒绝行ICD植入 娄伟,等:多形室速的心电图与临床527 的患者]:选用奎尼丁;?射频消融可试用. 多形室速是致死性心律失常和心源性猝死的重 要原因,常发生在原发或继发性QT间期改变的基 础上,且各有不同的特点和治疗原则,因此对多形 室速患者应重视QT间期分析,有助临床诊断和指 导治疗. (此文图1—3见第574-575页) 参考文献: [1]李翠兰,胡大一.离子通道病的种类和特点[J].中国民 康医学杂志,2005,17(2):76-80. [23LehnartSE,AekermanMJ,BensenDW,etaLInherited盯- rhythmias-ANHLBI—ORDWorkshopConsensusReportAbout theDiagnosis,Phenotyping,MolecularMechanisms,andThera— peutieApproachesforPrimaryCardiomyopathiesofGeneMuta— tionsAffectingIonTransportFunction[J].Circulation,2007, 116:2325—2345. [3]李桂芹.长QT综合征心电图和临床诊断[J].实用医技杂 志,2005,12(4):1019. [4]袁文娟,沈颖.尖端扭转型室速患者的抢救与理7例[J]. 中国实用护理杂志,2006,22(1):13-14. [5]黄艳琳.伴极短联律问期的多形性室速误诊一例[J].中 国误诊学杂志,2002,2(1):155. [6]刘茜蓓,王擎,胡大一.儿茶酚胺介导的多形性室速研究 进展[J].心血管病学进展,2009,30(3):4O9—412. 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