对称性肢端角化病综述

对称性肢端角化病                 广州军区武汉总医院皮肤性病科                孙婷 综述  晏洪波 审校 2008年姜袆群[1]等报道了一组以手、足背，手腕角化为特征，而掌跖部无累及的皮肤病，并认为是一种新型肢端角化性皮肤病，命名为对称性肢端角化病（Symmetric acral keratoderma）。目前国内文献中报道该类病例已有50例[1][2][3][4]。男女比例9:1，年龄最小9岁，最大54岁，病程2个月至12年不等。虽然不同的作者对该病冠名不尽相同，但50例病例均有相同的临床特征。 临床现 皮损均为对称性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹，界限清楚，略高出皮表，表面粗糙，皮纹明显加深，少许脱屑，有形容似垢着样，无浸润。皮肤浸水数分钟后呈灰白色或白色，干燥后恢复原状，无不适感。患者病情发展为进行性，手背、指背、足背、手腕100%受累，逐渐可累计踝部和肘、膝关节伸侧。所有患者掌跖均无皮疹，少数仅见皮肤粗糙，皮纹加深。皮损呈现明显季节性改变，夏重冬轻，部分患者冬季皮损可完全消失。患者多无自觉症状，少数有轻度瘙痒。50例患者中4例伴发鱼鳞病。所有患者均身体健康，无家族遗传倾向，无特殊化学物品接触史。 实验室检查 组织病理学检查示：光镜下见表皮角化过度，部分病例伴角化不全，棘层轻度肥厚，部分可见表皮突延伸，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，部分可见毛细血管扩张。17例可见乳头瘤样增生。 有20例患者行真菌检查（真菌直接镜检或培养），11例阳性，培养出菌种均为马拉色菌。 诊断要点及鉴别诊断 综合已报道的50例病患临床表现总结该病特征：①肢端对称性发病，以双侧指背、手背至手腕、足背为主，部分严重者皮损累及踝部及肘膝关节伸侧，掌跖均无受累或仅见粗糙，皮纹加深。②基本损害为褐色角化性斑片、斑丘疹，浸水后变白，干燥后恢复原状。③组织病理学改变无特异性，主要为表皮角化过度，棘层轻度肥厚，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。④发病呈季节性，夏重冬轻。⑤发病男多于女。⑥患者均身体健康，无慢性系统性疾病，否认家族史，否认特殊化学物质接触史。符合以上特征的肢端角化患者均可考虑本病。 本病需与下列皮肤病相鉴别：①肢端黑棘皮病，是黑棘皮病亚型；多见于黑色人种；手足背部好发，呈弥漫性天鹅绒样色素沉着斑；病理改变为乳头瘤样增生。②掌跖角化病，多为先天性，幼年发病；掌跖角化显著，可见甲板增厚，颜色改变；皮损无季节性改变，不会自行消退；③皮肤垢着病，多见女性，发病与精神异常，长期未擦洗有关；用酒精或汽油擦洗，皮损可脱落；组织病理检查示表皮和真皮萎缩，基底细胞色素增多。④水源性掌跖角皮症，皮损好发于掌跖；主要表现为浸水数分钟后皮肤增厚，出现白色、鹅卵石样丘疹，同时伴有紧绷感或烧灼感。另本病亦需要与角化性湿疹、糙皮病、摩擦性黑变病、慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。 发病机制 目前本病病因不明。有作者倾向认为该病是进行性对称性红斑角皮症的一种亚型[3]。但进行性对称性红斑角皮症已明确是一种常染色体显性遗传性疾病，虽然有少量偶发病例，但目前所有已报道的对称性肢端角化病例均无家族遗传倾向，不能支持其为进行性对称性红斑角皮症亚型的推论。所有本病报道中，皮损马拉色菌检出率高于50%，这似乎提示真菌与发病存在相关。但是马拉色菌通常被认为属于皮肤正常菌群，在正常受试者中其DNA检测阳性率达78%[5]，常规镜检的阳性率亦有23.3%，而在皮炎、湿疹等皮肤病中检出率可有升高，达50%以上[6]，与本病相似。因此推测检出马拉色菌只是该皮肤病的继发改变。目前所有的报道病例中有4例有寻常型鱼鳞病史。鱼鳞病与本病均可归属于角化不良性疾病，两者是否存在相关仍需进一步观察。 参考文献 [1]姜袆群，曾学思，薛燕宁，等.对称性肢端角化病—一种新命名的皮肤病.；临床皮肤科杂志2008;37(7):428-430. [2]朱晓波，李希清，杨荣青，等.表现为色素性对称性肢端角化性皮损的一组患者临床分析.中华皮肤科杂志2008;41(8):529-541. [3]田音，周欣，张三泉，等。季节性对称性肢端角化症29例临床分析[J].中国麻烦皮肤病杂志,2009,25(9) :668-669. [3] Fan YM，Li SF，Yang YP. etal. Is acquired symmetrical acrokeratoderma a new dermatosis? Two case reports and Chinese literature review[J]. Int J Dermatol,2010,49(6):647-652. [4]晏洪波，罗颖。对称性肢端角化病1例[J].中国皮肤性病学杂志，2011,25(2):124-125. [5]Sugita T, Suto H, Unno T, et al. Molecular analysis of Malassezia microflora on the skin of atopic dermatitis patients and healthy subjects[J]. J Clin Microbiol 2001; 39: 3486–3490. [6]袁小英，李林峰.非特应性的湿疹皮炎患者皮肤马拉色菌携带情况.[J]临床皮肤科杂志，2002,31(10) :617-618.