谷歌翻译

谷歌翻译 Dystroglycan基因现在R的神经元细胞的顶面以下承诺 在脊椎动物中有一个通过一种蛋白质，与O型与装饰其碳水化合物的粘蛋白样结构域的主要配体相互作用的单危险品全文[26]。单克隆抗体IIH6，它承认在脊椎动物功能糖侧链，将危险品标签果蝇中表达外源细胞(文本中一，图。中一)。此外，基因突变，O型glycosylate脊椎动物和果蝇危险品导致肌肉中断[8]，[20]，[27]，[28]提出的结构和粘蛋白样结构域的功能显着的保护，虽然糖基化途径是不相同的。 果蝇是受危险品鉴别其mRNA剪接异构体生成3 [29]。随着抗体是特定的危险品，C亚型，其中包含整个粘蛋白样结构域[29]我们在3龄幼虫映射和早期蛹眼睛光盘的危险品- C的分布。为了证实我们的特异性抗体生成的眼睛删除Df刺激的光碟用(2R)Dg248使用利用FLP / FRT收有丝分裂重组的无眼(安永驱动马赛克)启动[30]。 df的用(2R)Dg248是一个小缺失，消除危险品管理的上游地区，危险品的功能，以及邻近基因，mRpL34 [24]，[31]部分损失。在马赛克的眼睛光碟危险品野生型神经元- C的抗体染色定位在顶面，但由总干事突变细胞(图1A缺席，权证;架F - H)的证实，该抗体选择性地识别危险品。当光碟被合作染色24B10，为R细胞标记，新犯的R细胞后可以看到刚才的形成沟(图1A，乙，箭头)。前总干事染色观察细胞变成神经细胞标记阳性的24B10，表明总干事之前的承诺，表达一个神经细胞的命运。除了对R细胞定位危险品也于前牙区的眼睛光碟基底表面的前形成，并在沟(图1e段)。早在蛹(40,蛹发展)危险品染色发现的神经元表面那么激烈根尖在R细胞(图1楼- H的外侧表面标志)。我们看到了类似的模式在光盘和抗体，确认所有的危险品染色蛹眼睛亚型(图中二)。 图1 危险品是由R表达细胞在眼睛发育。 危险品是必要的神经分化 几个点突变，危险品空[21]最近已生成和成虫有翅膀的姿势异常和慢性摇表型明显的行为。为了评估是否有中枢神经系统发育缺陷，我们在研究果蝇眼睛，发现有短R细胞比正常(图甲，乙)。量化显示在所有重大危险品的环境管理体系在R点突变细胞长度差异研究(图2C型)。野生型视网膜(图2A)款的F -肌动蛋白染色突出感光rhabodomeres有94微米厚，而总干事突变体视网膜的视网膜有大约1 / 3更薄一些突变体之间的线(图2C型变异(图2B)条)。因此出现危险品管制?细胞伸长。在这一结论支持了轻微R细胞，但重要的是，扩大危险品时，C的过度野生型动物(图3)R细胞表达。在这种情况下所带来的危险品是在暗示在调节神经元的大小仅一个R细胞危险品自治作用。 图2 视网膜较薄，危险品突变。 图3 过危险品- C的表达增加ommatidial R细胞的大小。 遗传相互作用与mRpL34危险品 在一个因为这凋亡细胞器的功能子集，线粒体功能障碍的神经变性疾病的结果。其他线粒体疾病均与基因突变基因编码的蛋白质和呼吸链，最近，像mRpL34核基因，线粒体核糖体是负责翻译[23]，[32]。线粒体疾病通常会影响大脑和肌肉[23]类似dystroglycanopathies [11]。对于这个被认为是反映了较高的肌肉和脑代谢活性线粒体疾病。最近，Mirouse等。[24]报道，在危险品通过调节腺苷酸激酶，在细胞的代谢平衡发展的中心调节细胞极性[33]。在这方面，我们问是否有类似的途径可能在中枢神经系统开发中的作用比较?在DF用(2R)与危险品点突变Dg248细胞分化。由于的DF(2R的)Dg248合子死亡未成熟幼虫我们考察产生马赛克的眼睛使用 ey-FLP/FRT系统[30]。在成人Df刺激用(2R)Dg248组织可以由一个被承认缺乏色素颗粒显示为(白色斑块图4A条')。马赛克的眼睛出现不规则形，有光泽(图4A条')。电子显微照片显示在外部的眼睛已经崩溃，该方面已经抹杀(图第4C'地区，Ð')。眼睛的组织学显示压扁的镜头(图4E' - F座外部方面')，这通常是一个双凸圆盘(图4E条- F)之间。区含Df刺激(2R的)Dg248小眼，由棕色色素颗粒的情况下显着，出现混乱(黑箭头，如图。4B条')。重要的是，R细胞受到破坏在这方面的不足，以1比总干事点简单的R细胞突变体发育不良的程度更大。 图4 df的用(2R)Dg248在大人眼中干扰结果大马赛克克隆。 电图(尔格)，记录到白Df刺激用(2R)Dg248地区，红色马赛克眼睛野生型地区和野生型眼(图4G技术)。 df的用(2R)Dg248尔格地区已大大减少?细胞电流和瞬态缺乏和关闭(图4G技术)的破坏照片转导和大脑中的突触传递的指示[34]。剩余的反应可能是因为从这些马赛克眼睛野生型地区目前的蔓延。 要跟踪这些缺陷的发生，我们的眼睛检查3龄幼虫的光碟。 R细胞按顺序指定并招募的形式推定小眼的形态发生后沟。小眼是野生型的8个R细胞组成，每个大约占地平等的omatidial体积分数，和附加在其顶面和侧面向其他R细胞。在蛹发展的R -细胞伸长，因为它们区分。利用神经元和细胞极性标记的R -细胞形态进行了研究和在DF用(2R)Dg248马赛克眼睛光盘。在三龄幼虫，分别指定R细胞正常，如24B10和Sevenless新娘待定(老板)的眼睛光碟(图5D条- F座染色)，这表明没有危险品，也不是神经承诺mRpL34需要。类似的结果发现苍蝇，危险品(DgO55空;梅丽安和Carbonetto，未发表)。ribosomal protein L34 图5 三龄的发展不受影响在DF用(2R)Dg248马赛克。 我们首先观察到在DF用(2R)Dg248发育缺陷在pupariation苍蝇。免疫细胞化学在光盘的马赛克?20,的发展与24B10蛹发现异常?细胞形态(图6A条和c - e)项。取而代之的是每八?小眼眼细胞中野生型的典型模式(图6A条和c - e)一些Df刺激用(2R)Dg248有小眼与不足光盘很少或没有R细胞(图6A)款。在光盘中，眼睛被马赛克与安永利用FLP / FRT收系统生成的实验，有利于生产的小克隆，Df刺激用(2R)Dg248缺乏R细胞是不规则的间隔，并在一个小眼混乱(图6C条- E)的。在测用(2R)Dg248 R细胞组成的小眼24B10标签显示杂乱无章R细胞(图6c，箭头)表示，他们已失去极性(图6C条，中三)。在一个野生型R在Df(2R的)Dg248 R细胞(箭头，图周围细胞组成的小眼。6C条)，野生R型细胞的形态是正常的，看来从全部为野生型细胞的一小眼的没有什么区别。看来，在一个危险品R小区表现足以让适当的分化。对横向(顶至底轴)膜和量化的长度(周)的DF用(2R)Dg248突变体R细胞克隆(基膜，如图。6A)条表明，R细胞的平均高度在20,蛹的发展是正常4.59 ? 0.52微米，基底表面约4.79 ? 0.49微米，直径。在DF用(2R)Dg248这两种光盘的尺寸减少到不足1.2 ? 0.50微米(图6B型)，这表明对DF用(2R)Dg248 R细胞分化是白费。这与R细胞明显发育不良危险品点突变，并采取共同一致的数据表明，表达神经细胞分化为R自治。 图6 df的用(2R)Dg248是必需的感光组织，生长和生存发展过程中蛹。 在mRpL34突变是外部眼睛缺陷和成年神经变性负责 为了隔离mRpL34贡献我们使用果蝇眼睛发育中表达的DF一用(2R)Dg248背景mRpL34从而使转基因只在危险品[24]眼睛缺陷。从这些苍蝇的眼睛比Dg043(图7B条，乙)，并Dg086(图7C条，C')的选举由扫描显微镜(SEM)。对DF用(2R)Dg248 + mRpL34扫描电镜 发现了苍蝇小眼正常眼形阵列和正常。在总干事从检测点突变系与野生型的一些微妙的差异，例如其中有一对小眼(图7B条箭头轻微mispatterning Dg043眼)。对Dg086(图7C条)扫描电镜显示，正常模式的小眼，但总的眼睛，似乎稍畸形小，相对于野生型。小眼内部的格局是正常的，这些危险品(缺损视网膜图7B' - C的)和小眼保持平面极性(图7B' - C的')。与总干事点突变是一致的，曾在极性R细胞缺陷所打乱了靶向β连环蛋白(图中三)粘着路口发现。这些数据表明，虽然影响的R细胞分化显然是由mRpL34和细胞极性加剧是在发展中国家R细胞破坏，扁平透镜和在东风用(2R)Dg248(图2)阅读omatidial变化是由于损失单独的mRpL34。 图7 一个mRpL34转基因救援外部眼配合DF用(2R)Dg248相关的缺陷。 更好的翻译建议